Ce qu'il faut savoir sur la maladie de Still, la maladie potentiellement mortelle dans «The Big Sick»

The Big Sick est tout sauf votre comédie romantique moyenne. Le film est basé sur l'histoire d'amour réelle de l'humoriste Kumail Nanjiani et de l'écrivain Emily V. Gordon (interprétée par Zoe Karzan), qui a été plongée dans un coma médicalement provoqué huit mois seulement après que le couple a commencé à sortir ensemble.

Bien que les médecins ne le savaient pas à l'époque, Gordon souffrait de la maladie de Still de l'adulte, ou AOSD, une arthrite inflammatoire rare qui touche moins de 1 personne sur 100 000.

«Il y a en fait aucune rime ou raison pour laquelle certaines personnes contractent l'AOSD », déclare Apostolos Kontzias, MD, directeur de la clinique des maladies auto-inflammatoires chez l'adulte au département de rhumatologie de la Cleveland Clinic. Mais les femmes plus jeunes et les personnes qui ont souffert de l'homologue pédiatrique de l'AOSD - l'arthrite juvénile idiopathique systémique - sont plus susceptibles d'être touchées.

«En règle générale, les patients ont des fièvres quotidiennes qui ne sont pas dues à une infection ou à un cancer», explique le Dr Kontzias. Les autres symptômes comprennent des douleurs articulaires et thoraciques, un gonflement, des éruptions cutanées, une hypertrophie du foie et de la rate et des «marqueurs inflammatoires très élevés». Mais les personnes atteintes de TSA peuvent ne rien penser de leurs symptômes au début.

Prenons l'exemple de Gordon, qui a écrit dans une lettre de Lenny 2015 qu'elle avait initialement ignoré ce qu'elle pensait être un rhume tenace. Mais avant longtemps, elle a commencé à se sentir fatiguée et faible: «J'ai dû faire des pauses pour me rendre au train», a-t-elle écrit. "Des parties aléatoires de moi me font mal."

Lorsque Gordon a commencé à avoir des difficultés à respirer, elle est allée voir un médecin. Des tests ont révélé qu'elle souffrait de détresse respiratoire et qu'elle a été transportée d'urgence dans un hôpital voisin. Pourtant, Gordon pensait que ce n'était «rien», a-t-elle écrit.

Le lendemain, les médecins ont mis Gordon dans le coma alors qu'ils essayaient de déterminer ce qui la souffrait. Gordon est resté dans le coma pendant huit jours, a subi une chirurgie pulmonaire et a été maintenu à l'hôpital pendant près d'un mois.

Il n'y a pas un test que les médecins peuvent utiliser pour diagnostiquer le TSA. C'est un diagnostic d'exclusion, ce qui signifie que les médecins essaient d'abord d'exclure toutes les autres possibilités.

«La complication la plus redoutable associée à l'AOSD est appelée syndrome d'activation des macrophages, une situation potentiellement mortelle qui est observée dans environ 20% des cas. des patients AOSD, et peut provoquer l'arrêt d'organes comme le foie et les poumons », explique le Dr Kontzias. «La tension artérielle peut fléchir, ce qui peut nécessiter des mesures de survie.»

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Le cas de Gordon est la preuve que les patients atteints de TSA peuvent avoir des expériences très variées avec la maladie. Alors que Gordon a été mis dans le coma et a dû subir une chirurgie pulmonaire, d'autres peuvent n'avoir qu'un seul épisode de Still et ne plus jamais ressentir de symptômes. Le traitement de l'AOSD comprend généralement des médicaments en vente libre comme Motrin ou Aleve qui aident à apaiser les symptômes de type arthrite chronique. Les cas plus graves peuvent nécessiter des corticostéroïdes, comme la prednisone.