Qu'est-ce que la sarcoïdose et quelles sont les causes de la mystérieuse maladie inflammatoire?

La sarcoïdose ressemble à un diagnostic arraché au scénario d'un drame médical. En fait, cette condition inflammatoire suscite l'intrigue sur le petit écran et dans la vraie vie. Alors, qu'est-ce que la sarcoïdose exactement?

La sarcoïdose est une maladie qui provoque l'agglutination des cellules immunitaires d'un ou plusieurs organes. Ces minuscules masses, appelées granulomes, se trouvent généralement dans les poumons mais peuvent également affecter les yeux, la peau, le cœur, le foie et d'autres organes.

Un granulome ressemble à «une petite boule» de cellules inflammatoires, Lisa Maier, MD, professeur de médecine et chef de la Division des sciences de l'environnement et de la santé au travail au National Jewish Health à Denver, raconte Santé . Certains de ces petits groupes peuvent fusionner pour créer des masses plus importantes, «de la taille d'une balle de baseball même», dit-elle.

La sarcoïdose se résout souvent d'elle-même, mais d'autres fois, elle persiste. Si elle n'est pas traitée, elle peut provoquer des cicatrices pulmonaires et d'autres dommages aux organes.

Les experts ne savent pas exactement ce qui cause la sarcoïdose. Ils pensent que cela peut être la réaction excessive du système immunitaire à une menace perçue. Voici ce que vous devez savoir sur cette maladie déroutante.

L’expérience de chacun avec la sarcoïdose est différente. Cela dépend des organes impliqués, de la durée de la maladie et d'autres facteurs. Certaines personnes ne présentent aucun symptôme de sarcoïdose. Leur maladie peut être découverte accidentellement, par exemple, s'ils ont une radiographie pulmonaire avant une intervention chirurgicale. D'autres personnes développent des symptômes généraux de type grippal pour commencer. Ils pourraient avoir:

Quatre-vingt-dix pour cent des personnes atteintes de sarcoïdose développent des granulomes dans leurs poumons (comme indiqué sur la photo ci-dessous) et des ganglions lymphatiques dans la poitrine. Les symptômes pulmonaires courants comprennent:

Au fil du temps, tous ces symptômes peuvent progressivement s'aggraver. «Les gens peuvent arriver au point où leurs poumons n'échangent pas bien l'oxygène», explique le Dr Maier, un pneumologue spécialisé dans le traitement de cette maladie.

La sarcoïdose est une maladie systémique qui peut affecter plusieurs organes de le corps. Selon la Fondation pour la recherche sur la sarcoïdose (FSR), une personne sur quatre atteinte de la maladie présente des symptômes cutanés. La même proportion de cas concerne les yeux. Et, selon le FSR, environ 10 à 25% des personnes diagnostiquées développent une sarcoïdose cardiaque. Surveillez les signes de:

Une forme de sarcoïdose cutanée, appelée érythème noueux, provoque de minuscules bosses sensibles sur les tibias. Il disparaît généralement tout seul en quelques mois, dit Misha Rosenbach, MD, professeur agrégé de dermatologie à l'hôpital de l'Université de Pennsylvanie à Philadelphie. D'autres types, y compris le lupus pernio, qui apparaît sur le nez et les joues, signalent généralement une maladie chronique.

La sarcoïdose peut également causer:

Personne ne sait exactement ce qui cause la sarcoïdose. Les experts pensent qu'il peut s'agir d'une réponse immunitaire trop agressive à une menace perçue.

Dans des circonstances normales, votre système immunitaire fait la guerre aux envahisseurs ennemis. Lorsqu'il rencontre un corps étranger qu'il ne peut pas tuer, comme une écharde, ou de la saleté et des débris logés dans une plaie, il «le ferme en formant un granulome», explique le Dr Rosenbach.

Les personnes atteintes de sarcoïdose produisent trop de granulomes et les fabriquent là où elles n'en ont pas besoin. «Nous ne savons pas pourquoi leur système immunitaire s’active trop, puis oublie de s’éteindre», dit-il.

Les déclencheurs possibles incluent l’exposition à la poussière, aux moisissures, aux bactéries ou aux produits chimiques. Certaines personnes peuvent être génétiquement prédisposées à développer une sarcoïdose lorsqu'elles rencontrent un déclencheur. Jusqu'à présent, cependant, aucune mutation génétique spécifique n'a été liée à la maladie.

Il est également possible que la sarcoïdose, au moins chez certaines personnes, soit en partie auto-immune, ce qui signifie que le corps attaque par erreur les tissus et les organes sains. Mais le Dr Maier dit que cela reste un sujet de débat.

Vous êtes plus susceptible de développer une sarcoïdose si vous êtes:

Cela étant dit, n'importe qui peut contracter la sarcoïdose, y compris les hommes et les plus âgés les adultes, même les 60 à 70 ans. «J'ai des patients qui viennent me dire:« Je suis trop vieux pour cette maladie. »Malheureusement, ce n'est pas le cas», dit le Dr Maier.

De même, alors que les femmes noires sont plus fréquemment et gravement touchées, un grand nombre de femmes blanches aux États-Unis souffrent également de sarcoïdose.

Il n'y a pas de test unique pour la sarcoïdose. Votre médecin peut effectuer un examen physique et commander divers tests pour exclure d'autres affections qui pourraient être à l'origine de vos symptômes. Parfois, il faut des mois pour confirmer un diagnostic de sarcoïdose.

Les tests courants de la sarcoïdose comprennent:

Souvent, un petit morceau de tissu pulmonaire ou ganglionnaire est extrait à l'aide d'un bronchoscope, un tube flexible inséré par la bouche ou le nez dans le poumon. Cette procédure est moins invasive qu'une biopsie chirurgicale et peut être réalisée sous sédation modérée, explique le Dr Maier.

Si quelqu'un a des symptômes cutanés, une biopsie cutanée confirme ou exclut presque toujours la sarcoïdose, ajoute le Dr Rosenbach. Parfois, les patients peuvent ignorer complètement la biopsie des ganglions lymphatiques ou des poumons en faisant retirer un morceau de tissu cutané pour examen, «et si cela montre un sarcoïde, c'est terminé», dit-il.

pour évaluer les dommages causés à d'autres organes.

La sarcoïdose est incurable. Mais les médecins peuvent vous prescrire des médicaments pour traiter les symptômes et limiter la progression de la maladie.

Si vous présentez des signes d'insuffisance organique, comme une fonction pulmonaire ou cardiaque anormale, votre médecin vous parlera probablement de l'initiation du traitement. Sinon, vous pourriez être surveillé de près pendant un certain temps. Tout le monde n'a pas besoin de traitement car la maladie se résout parfois d'elle-même.

"Nous n'avons pas vraiment pour le moment de bons prédicteurs de qui fera ou ne fera pas de transfert, ou qui progressera ou ne progressera pas," Dr . Maier dit.

Les médicaments couramment prescrits pour les symptômes de la sarcoïdose comprennent:

Une approche de surveillance et d'attente est moins courante chez les personnes présentant des symptômes cutanés. «Habituellement, c'est un signe que les gens vont avoir besoin d'un traitement pour résoudre le problème», note le Dr Rosenbach. De plus, les sarcoïdes cutanés sur le visage peuvent rendre les patients stigmatisés, ajoute-t-il.

La sarcoïdose n'est pas contagieuse et elle est rarement mortelle. Selon le FSR, plus de la moitié de tous les patients guérissent sans traitement, tandis que 30% souffrent d'une maladie chronique.

La fatigue est souvent l'aspect le plus gênant de la vie avec cette maladie, souligne le Dr Maier, car elle il est difficile de fonctionner jour après jour lorsque vous vous sentez minable. "Malheureusement," admet-elle, "nous ne faisons pas un bon travail de traitement parce que nous ne comprenons pas vraiment pourquoi ils ont de la fatigue."

Si vous ressentez des symptômes, faites-vous examiner. Si vous recevez un diagnostic de sarcoïdose, il se peut que vous ayez besoin de soins médicaux continus, et si votre sarcoïdose réapparaît ou s'aggrave, consultez votre médecin. D'autres médicaments ou une intervention chirurgicale peuvent être nécessaires pour traiter ou prévenir les complications.