Options de traitement pour la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)

• Traitement précoce
• Médicaments
• Oxygénothérapie
• Greffe pulmonaire
• Traitements expérimentaux
• Interventions non médicales
• Groupes de soutien
• Perspectives

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie pulmonaire qui résulte de la formation de tissu cicatriciel profondément à l'intérieur les poumons.

Les cicatrices s'aggravent progressivement. Cela rend plus difficile la respiration et le maintien de niveaux adéquats d'oxygène dans la circulation sanguine.

Les faibles niveaux d'oxygène permanents entraînent diverses complications dans tout le corps. Le principal symptôme est l'essoufflement, qui peut entraîner de la fatigue et d'autres problèmes.

Traitement précoce de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)

La FPI est une maladie évolutive, ce qui signifie que les symptômes s'aggravent au fil du temps, et un traitement précoce est essentiel. Il n'existe actuellement aucun remède contre la FPI et les cicatrices ne peuvent être ni inversées ni supprimées.

Cependant, il existe des traitements qui aident à:

• soutenir un mode de vie sain
• gérer les symptômes
• ralentir la progression de la maladie
• maintenir la qualité de vie

Quels types de médicaments sont disponibles?

Les options de traitement médical incluent deux médicaments antifibrotiques (anti-cicatrices) approuvés.

Pirfénidone

La pirfénidone est un médicament antifibrotique qui peut ralentir la progression des lésions des tissus pulmonaires. Il a des propriétés antifibrotiques, anti-inflammatoires et antioxydantes.

La pirfénidone a été associée à:

• une amélioration des taux de survie
• une réduction de la progression de la maladie

Nintedanib

Le nintédanib est un autre médicament antifibrotique similaire à la pirfénidone qui a été démontré dans les essais cliniques pour ralentir la progression de la FPI.

Pour la plupart des personnes atteintes de FPI qui n'ont pas de maladie hépatique sous-jacente, la pirfénidone ou le nintedanib sont les traitements approuvés.

Les données actuelles sont insuffisantes pour choisir entre la pirfénidone et le nintedanib.

Lorsque vous choisissez entre les deux, vos préférences et vos tolérances doivent être prises en compte, en particulier en ce qui concerne les effets négatifs potentiels.

Ceux-ci incluent la diarrhée et les anomalies des tests de la fonction hépatique avec le nintedanib et les nausées et éruptions cutanées avec la pirfénidone.

Les corticostéroïdes

Les corticostéroïdes, comme la prednisone, peuvent réduire l'inflammation dans le les poumons, mais ne font plus partie de la maintenance de routine des personnes atteintes de FPI, car ils n'ont pas été prouvés efficaces ou sûrs.

N-acétylcystéine (orale ou aérosol)

La N-acétylcystéine est un antioxydant qui a été étudié pour une utilisation chez les personnes diagnostiquées avec la FPI. Les résultats des essais cliniques ont été mitigés.

Semblable aux corticostéroïdes, la N-acétylcystéine n'est plus couramment utilisée dans le cadre de l'entretien de routine.

D'autres traitements médicamenteux potentiels incluent:

• pompe à protons inhibiteurs, qui empêchent l'estomac de produire de l'acide (l'inhalation d'un excès d'acide gastrique est liée et peut contribuer à la FPI)
• les immunosuppresseurs, tels que le mycophénolate et l'azathioprine, qui peuvent traiter les maladies auto-immunes et aider à prévenir le rejet de un poumon transplanté

Oxygénothérapie pour la FPI

Votre médecin peut également recommander d'autres options de traitement. Un traitement à l'oxygène peut vous aider à mieux respirer, en particulier pendant l'exercice et d'autres activités.

Un apport supplémentaire d'oxygène peut réduire les problèmes liés aux faibles niveaux d'oxygène dans le sang tels que la fatigue à court terme.

D'autres bénéfices sont encore à l'étude.

Greffes pulmonaires pour IPF

Vous pourriez être candidat à une transplantation pulmonaire. Les greffes pulmonaires étaient autrefois réservées aux jeunes receveurs. Mais maintenant, ils sont couramment proposés aux personnes de plus de 65 ans qui sont par ailleurs en bonne santé.

Traitements expérimentaux

Plusieurs nouveaux traitements potentiels pour la FPI sont à l'étude.

Vous avez la possibilité de postuler à une variété d'essais cliniques qui cherchent à trouver de nouvelles façons de prévenir, diagnostiquer et traiter un large éventail de maladies pulmonaires, y compris la FPI.

Vous pouvez trouver des essais cliniques sur CenterWatch, qui suit les principales recherches sur des sujets de recherche.

Le National Heart, Lung, and Blood Institute fournit des informations sur le fonctionnement des essais cliniques, les risques et les avantages, etc.

Quels types d'interventions non médicales peuvent aider?

Les changements de mode de vie et d'autres traitements non médicaux peuvent vous aider à rester en meilleure santé et à améliorer votre qualité de vie.

Voici quelques recommandations.

Perdre du poids ou maintenir un poids santé

Discutez avec votre médecin de moyens sains de réduire ou de gérer votre poids. Le surpoids peut parfois contribuer à des difficultés respiratoires.

Arrêter de fumer

Fumer est l'une des pires choses que vous puissiez faire à vos poumons. Aujourd'hui plus que jamais, il est essentiel d'empêcher cette habitude de causer plus de dégâts.

Faites-vous vacciner chaque année

Parlez à votre médecin de la grippe annuelle et des vaccins mis à jour contre la pneumonie et la coqueluche (coqueluche). Ceux-ci peuvent aider à protéger vos poumons contre les infections et d'autres dommages.

Surveillez vos niveaux d'oxygène

Utilisez un oxymètre de pouls à domicile pour surveiller votre saturation en oxygène. L'objectif est souvent d'avoir des niveaux d'oxygène égaux ou supérieurs à 90 pour cent.

Participer à la rééducation pulmonaire

La rééducation pulmonaire est un programme à multiples facettes qui est devenu un incontournable du traitement de la FPI. Il vise à améliorer la vie quotidienne des personnes atteintes de FPI ainsi qu'à réduire l'essoufflement au repos et à l'exercice.

Les principales caractéristiques comprennent:

• des exercices de respiration et de conditionnement
• gestion du stress et de l'anxiété
• soutien émotionnel
• conseil nutritionnel
• éducation du patient

Quoi types de groupes de soutien sont disponibles?

Il existe également des systèmes de soutien. Ceux-ci peuvent faire une grande différence dans votre qualité de vie et vos perspectives concernant la vie avec la FPI.

La Pulmonary Fibrosis Foundation dispose d'une base de données consultable de groupes de soutien locaux ainsi que de plusieurs communautés en ligne.

Ces ressources sont inestimables lorsque vous parvenez à accepter votre diagnostic et les changements qu'il peut apporter à votre vie.

Quelles sont les perspectives des personnes atteintes de FPI?

Bien qu'il n'y ait pas de remède contre la FPI, il existe des options de traitement pour gérer vos symptômes et améliorer votre qualité de vie. Celles-ci incluent:

• les médicaments
• les interventions médicales
• les changements de mode de vie

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