Phéochromocytome

Causes et facteurs de risque
Symptômes
Diagnostic
Traitement
Complications
Perspectives

Votre corps a deux glandes surrénales, une située au-dessus de chacun de vos reins. Les surrénales produisent des hormones qui donnent aux organes et aux tissus de votre corps des instructions sur leur fonctionnement.

Ces hormones régulent les fonctions corporelles vitales telles que:

la pression artérielle
la réponse au stress
la glycémie
réponse immunitaire
métabolisme
fréquence cardiaque

Le phéochromocytome (PCC) est une tumeur rare qui peut se former dans les cellules au milieu de les glandes surrénales. La tumeur peut amener les glandes surrénales à produire trop d'hormones noradrénaline (noradrénaline) et épinéphrine (adrénaline).

Ensemble, ces hormones contrôlent la fréquence cardiaque, le métabolisme, la pression artérielle et la réponse au stress du corps. Des niveaux accrus de ces hormones peuvent mettre le corps dans un état de réponse au stress, entraînant une augmentation de la pression artérielle.

Les cellules qui composent ces tumeurs sont appelées cellules chromaffines. Lorsque les cellules chromaffines se développent anormalement dans les glandes surrénales, elles sont appelées phéochromocytomes, mais lorsqu'elles se développent ailleurs dans le corps, elles sont appelées paragangliomes.

Les PCC et les paragangliomes peuvent produire des hormones excessives appelées catécholamines.

Quelles sont les causes et les facteurs de risque du PCC?

Un PCC peut se développer à tout âge, mais il est le plus courant du début au milieu de l'âge adulte. On pense que la maladie est souvent héréditaire.

Les personnes qui héritent du PCC de leurs parents peuvent également développer des maladies génétiques associées. Ces conditions incluent:

Maladie de Von Hippel-Lindau, une maladie où les kystes et les tumeurs se développent dans le système nerveux central, les reins, les glandes surrénales ou d'autres régions du corps, la plupart sont non cancéreuses

Quels sont les symptômes de la PCC?

Une augmentation soudaine et importante des hormones surrénales est appelée crise adrénergique (AC). L'AC provoque une hypertension artérielle sévère (hypertension) et une fréquence cardiaque rapide (tachycardie).

Les symptômes courants du PCC sont:

maux de tête
transpiration
hypertension artérielle qui peut être résistante aux médicaments conventionnels
rythme cardiaque rapide ou palpitations
douleurs abdominales
irritabilité et anxiété
constipation

Les facteurs de risque courants de AC sont:

les médicaments, tels que les corticostéroïdes, les agents de chimiothérapie, etc.
anesthésie chirurgicale
stress émotionnel

Diagnostic du PCC

La présence des quatre premiers symptômes énumérés ci-dessus est très évocatrice du PCC. Sans la présence de ces quatre symptômes, le diagnostic peut en fait être exclu. Le diagnostic du PCC s'est amélioré grâce à la technologie moderne.

Il existe plusieurs tests différents que votre médecin peut utiliser pour diagnostiquer le SSP. Ceux-ci incluent:

IRM
Imagerie TEP
tests de laboratoire pour évaluer les niveaux d'hormones
test de plasma sanguin pour la catécholamine et la métanéphrine niveaux
test de métanéphrines urinaires pour les niveaux de catécholamine et de métanéphrine

Traitement du PCC

L'ablation chirurgicale de la tumeur est généralement la principale méthode de traitement. Cependant, en raison de l'importance des glandes surrénales, cette chirurgie peut être très difficile.

Si un PCC se révèle cancéreux, des traitements contre le cancer tels que la chimiothérapie et la radiothérapie peuvent être nécessaires après la chirurgie.

Après la chirurgie, vous pouvez avoir des problèmes à court terme d'hypotension ou d'hypoglycémie.

Complications du PCC

Sans traitement, les personnes atteintes d'un PCC courent un risque plus élevé de développer les conditions suivantes:

crise d'hypertension artérielle
rythme cardiaque irrégulier
crise cardiaque
plusieurs organes du corps commencent à échouer

Cependant, comme pour toute chirurgie, le traitement Le PCC peut impliquer chirurgicalement des complications. La chirurgie affecte les hormones puissantes du corps. Pendant la chirurgie, certaines des conditions qui peuvent se développer incluent:

crise d'hypertension artérielle
crise d'hypotension
battements cardiaques irréguliers

Dans de rares cas, le PCC peut être cancéreux. Dans ces cas, la chirurgie est suivie d'une radiothérapie ou d'une chimiothérapie.

Quelles sont les perspectives à long terme?

Les perspectives pour une personne atteinte d'un PCC dépendent du caractère cancéreux de la tumeur . Les personnes qui avaient un PCC non cancéreux avaient un taux de survie à 5 ans de 96%. Le taux de survie était de 44% pour les personnes qui avaient une tumeur cancéreuse.

Un diagnostic précoce n'est pas toujours suffisant pour garantir le succès du traitement. En raison de la difficulté de la chirurgie, recherchez un chirurgien hautement qualifié et capable de gérer les complications possibles.