La demi-soeur de Jordin Sparks, Bryanna Jackson-Frias, est décédée de l'anémie falciforme. Voici ce que vous devez savoir sur la maladie

Après une lutte de longue date contre la drépanocytose, la demi-soeur de l'actrice Jordin Sparks, Bryanna Jackson-Frias, est décédée mardi soir des complications de la maladie, a rapporté People. Sparks a d'abord révélé que sa demi-soeur âgée de 16 ans souffrait d'un épisode de drépanocytose mardi. Sa mère, Jodi Jackson, a publié mercredi une photo de Bryanna sur Facebook avec le message: `` Bry est allé paisiblement au paradis. Je ne peux pas m'empêcher de penser qu'elle sourit comme ça. Merci à tous pour vos prières. »

L'anémie falciforme est une maladie génétique, déclare Damiano Rondelli, MD, professeur Michael Reese d'hématologie à l'Université de l'Illinois College of Medicine à Chicago. Selon l'American Society of Hematology, environ 70 000 à 100 000 Américains en ont été diagnostiqués, la plupart afro-américains. L'année dernière, le rappeur connu sous le nom de Prodigy, faisant partie du duo Mobb Deep, est décédé après avoir été hospitalisé pour des complications de la maladie. Voici un aperçu de la condition que tout le monde devrait connaître.

Voici ce qui se passe. L'hémoglobine, une protéine à l'intérieur des globules rouges, transporte l'oxygène dans tout votre corps et dans les organes et les tissus. Normalement, les globules rouges sont ovales et flexibles afin de pouvoir traverser efficacement les vaisseaux sanguins. Les personnes atteintes de drépanocytose ont des globules rouges oblongs - ils ressemblent à une faucille ou en forme de «C». Cette forme anormale et rigide les fait s'accumuler dans les vaisseaux sanguins, bloquant la circulation sanguine et empêchant l'oxygène d'atteindre les tissus, explique le Dr Rondelli.

Avec le temps, sans oxygène adéquat, les organes sont endommagés. Un blocage du flux sanguin vers le cerveau peut provoquer un accident vasculaire cérébral; les autres complications comprennent les maladies cardiaques et les maladies pulmonaires et rénales. Les personnes atteintes de la maladie ont une espérance de vie raccourcie, généralement entre 40 et 60 ans. «Il s'agit d'une maladie très complexe qui peut affecter n'importe quel organe», explique le Dr Rondelli.

Les formes sévères de drépanocytose peuvent causer des douleurs incessantes causées par des blocages dans les petits vaisseaux sanguins. Les patients la décriront comme la pire douleur de tous les temps, dit le Dr Rondelli, et ils doivent souvent être hospitalisés et recevoir des opioïdes pour contrôler l'inconfort. «Ceci est extrêmement limitant dans la vie et a un impact sur leur capacité à travailler et à aller à l'école», dit-il.

Comme il s'agit d'une maladie génétique, elle ne se transmet que par les familles - vous ne pouvez pas l'attraper comme un rhume . L'anémie falciforme est plus fréquente chez les Afro-Américains; un sur 12 est porteur d'un gène drépanocytaire et un sur 500 est atteint de la maladie, dit le Dr Rondelli. Si les deux parents sont porteurs, il y a 25% de chances que leur enfant naisse avec la drépanocytose.

Les symptômes de la maladie - qui incluent l'urine foncée, la douleur et les yeux jaunes - peuvent apparaître chez les nourrissons, et parce que le diagnostic précoce est crucial, tous les nouveau-nés aux États-Unis sont testés pour la drépanocytose, selon l'American Society of Hematology.

Malheureusement, pas toujours très efficacement. Les analgésiques et les transfusions sanguines peuvent aider, mais une greffe de moelle osseuse est le principal traitement de la drépanocytose et peut guérir la maladie. Pour que cela soit fait avec succès, il faut trouver un donneur de moelle osseuse, puis administrer une chimiothérapie, avant qu'une personne atteinte de la maladie ne soit prête à se faire greffer des cellules de moelle osseuse d'un donneur.

Chez les enfants, cette procédure fonctionne bien. Mais chez les adultes, «ces patients sont tellement malades que la chimiothérapie peut augmenter leur risque de mourir», explique le Dr Rondelli.

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À l'UIC, le Dr Rondelli a commencé à utiliser une thérapie immunosuppressive au lieu de la chimio pour augmenter les chances de survie . Un autre obstacle est souvent de trouver une correspondance de moelle osseuse, même parmi les membres de la famille. Cependant, lui et ses collègues ont commencé à utiliser une procédure révolutionnaire qui repose sur des donneurs «à moitié appariés», ce qui signifie que tout membre de la famille (un cousin, un demi-frère, un parent, un enfant) peut donner de la moelle osseuse.

«Bien que ce ne soit encore qu'à ses débuts, nous avons fait 10 cas ici avec de très bons résultats. L'avenir de la drépanocytose est d'avoir une greffe avant que la maladie ne devienne débilitante », déclare le Dr Rondelli.