Comment Stephen Hawking a pu vivre si longtemps avec la SLA

Le physicien, professeur et auteur Stephen Hawking est décédé mercredi à 76 ans, environ cinq décennies après avoir été diagnostiqué à 21 ans de sclérose latérale amyotrophique, ou SLA.

«La SLA est un sous-ensemble d'un groupe de maladies appelées maladies des motoneurones », explique la neurologue Heather A. Lau, MD, professeure adjointe au département de neurologie et directrice du programme des maladies de stockage lysosomal à NYU Langone Health. «La SLA est généralement un trouble neurologique à évolution rapide, qui évolue vers la mort en quelques années. Au fil du temps, vous avez une faiblesse musculaire progressive, qui peut inclure les muscles pour avaler et respirer. »

Au moment où il a été diagnostiqué, Hawking a appris qu'il lui restait probablement environ deux ans à vivre. Au fur et à mesure que son état empirait, il se retrouva confiné dans un fauteuil roulant et ne put communiquer qu'en utilisant un seul muscle de la joue pour contrôler un système informatique qui facilitait sa parole.

Mais plutôt que de mourir, il continua son monde- travail renommé depuis des décennies. C'est très rare. En règle générale, les personnes atteintes de SLA ne vivent que deux à cinq ans après leur diagnostic, selon l'Association ALS. Les progrès médicaux récents ont prolongé ce taux, avec environ 20% des patients vivant maintenant cinq ans ou plus et 10% vivant plus de 10 ans.

Mais Hawking a survécu 55 ans extraordinairement après son diagnostic et on pense qu'il être la personne la plus âgée avec la SLA. Comment l'a-t-il fait?

Un certain nombre de facteurs contribuent à la durée pendant laquelle une personne atteinte de SLA reste en vie, dit le Dr Lau. Pour commencer, il existe différentes formes de SLA, dont certaines progressent plus rapidement que d'autres. Bien que le Dr Lau n'ait jamais traité Hawking, elle émet l'hypothèse qu'il aurait pu avoir une forme de SLA ou une autre maladie du motoneurone qui n'a tout simplement pas progressé aussi rapidement qu'une présentation plus typique de la SLA le ferait.

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Sa durée de vie pourrait également être attribuée à des facteurs génétiques qui ont ralenti la maladie . De plus, la survie de la SLA peut dépendre de la manière dont le patient est pris en charge. "De nos jours, nous sommes en mesure de fournir un soutien formidable pour la respiration, l'alimentation, la physiothérapie et la réadaptation pour maintenir la force musculaire", déclare le Dr Lau.

Bien qu'il n'y ait pas de remède pour SLA, les essais cliniques suggèrent que de nouveaux médicaments pourraient ralentir davantage la maladie. Et comme les experts ne comprennent toujours pas entièrement ce qui cause la SLA, il peut y avoir d'autres facteurs inconnus qui affectent la durée de survie d'une personne, ajoute le Dr Lau.

Il est facile de croire que l'esprit impressionnant de Hawking avait quelque chose à faire avec sa survie, mais il n'y a aucune preuve que l'intellect joue un rôle dans la progression de la SLA, dit le Dr Lau. Pourtant, son génie l'a peut-être aidé à développer de solides mécanismes d'adaptation, qui lui ont permis de rester en vie.

«Il s'est adapté, d'une certaine manière, en exploitant ou en développant son aspect qui ne dégénérait pas», dit-elle dit. «Il s’est adapté à ce qui était au départ un diagnostic terminal et a pu continuer à contribuer à son domaine, et c’est incroyable. Cela témoigne de sa résilience. »