Voici ce qu'il faut savoir sur la démence à corps de Lewy

La veuve de Robin Williams, Susan Williams, a récemment déclaré au magazine People que son défunt mari souffrait de démence à corps de Lewy, une maladie cérébrale évolutive avec une constellation de symptômes. Au cours de la dernière année de sa vie, Williams a connu une aggravation des crises d'angoisse, des délires, des troubles du mouvement et de la rigidité musculaire.

«J'ai passé l'année dernière à essayer de découvrir ce qui a tué Robin», a déclaré Susan Williams à People . «L'un des médecins a dit: 'Robin était très conscient qu'il perdait la raison et qu'il ne pouvait rien y faire.'»

Voici ce que vous devez savoir sur ce complexe, peu compris maladie.

Un trouble cérébral progressif dans lequel des dépôts microscopiques de protéines, appelés corps de Lewy, se développent dans le cerveau. La démence à corps de Lewy (LBD) présente des symptômes qui incluent souvent des changements dans la pensée, la résolution de problèmes, la mémoire et le mouvement. C'est le deuxième type de démence le plus courant, après la maladie d'Alzheimer, et représente environ 20% de tous les cas de démence.

Pourtant, dit Angela Taylor, directrice des programmes à la Lewy Body Dementia Association, «c'est des décennies de retard sur la maladie d'Alzheimer ou la maladie de Parkinson en ce qui concerne les progrès scientifiques et la compréhension de la maladie. »

La LBD affecte environ 1,3 million d'Américains, selon les estimations de la Lewy Body Dementia Association, mais le taux de diagnostic est inférieur. Les personnes atteintes de LBD sont souvent des personnes âgées de 50 ans et plus. Les hommes sont légèrement plus susceptibles de contracter la LBD que les femmes, dit Taylor, tandis que la maladie d'Alzheimer est plus répandue chez les femmes.

«Il n'y a pas de premier symptôme habituel unique», dit Taylor, et les personnes atteintes de la maladie subissent différentes combinaisons des symptômes et de la gravité. Les symptômes typiques peuvent inclure des problèmes de pensée abstraite ou analytique et de résolution de problèmes. «Au début, leurs souvenirs peuvent être relativement intacts et ils peuvent ne pas remarquer de problèmes de mémoire manifestes», dit Taylor. Mais les personnes atteintes de LBD ont souvent des problèmes d'attention et de vigilance.

En plus des changements cognitifs, d'autres caractéristiques distinctives sont les hallucinations visuelles et les changements de mouvement qui pourraient ressembler à la maladie de Parkinson, dit Taylor. «Au fil du temps, les personnes atteintes de LBD perdront la liberté de mouvement; leurs mouvements musculaires deviennent plus rigides, ils peuvent avoir un changement dans leur démarche », dit-elle. Les expressions faciales diminuent également au cours de la maladie.

Le sommeil est également souvent altéré et les personnes atteintes de LBD ont souvent une somnolence diurne excessive. Un symptôme majeur est le trouble du comportement du sommeil paradoxal, dans lequel les gens réalisent physiquement leurs rêves, se débattent, donnent des coups de pied ou frappent, se blessant potentiellement eux-mêmes et les autres. Le trouble du comportement du sommeil paradoxal peut commencer même une décennie avant qu'une personne ne présente des symptômes cognitifs, dit Taylor. Avec les hallucinations, le trouble du comportement du sommeil paradoxal est l'un des premiers indicateurs suggérant qu'une personne souffre de LBD et non de la maladie d'Alzheimer, dit-elle.

La LBD est souvent confondue avec la maladie d'Alzheimer, car les deux partagent des symptômes similaires comme des changements de pensée. Les patients peuvent même présenter une pathologie cérébrale indicative des deux troubles en même temps. Mais les deux maladies sont différentes. Les patients atteints de LBD déclinent souvent plus rapidement que les patients atteints de la maladie d'Alzheimer; l’âge moyen de décès est d’environ six ans plus jeune chez les personnes atteintes de LBD que d’Alzheimer. Ils ont également tendance à avoir plus de troubles fonctionnels et, en raison de la complexité des symptômes, leurs soins peuvent être plus difficiles.

Obtenir le bon diagnostic peut être essentiel. Les personnes atteintes de LBD peuvent devenir extrêmement sensibles aux médicaments, en particulier à certains médicaments qui sont utilisés en toute sécurité par une personne atteinte de la maladie d'Alzheimer, dit Taylor.

Une personne doit présenter plusieurs symptômes de LBD pour obtenir un diagnostic. Après des antécédents médicaux, un examen clinique et un examen neurologique, le médecin prescrira probablement des tests sanguins et une imagerie cérébrale pour exclure d'autres causes de changement cognitif, dit Taylor. Ils peuvent également référer un patient pour une batterie de tests cognitifs.

«De nombreux cliniciens ne dépistent pas tous les symptômes de la LBD», dit Taylor, ce qui peut rendre difficile la distinction entre les différents types de démence. «Nous recommandons toujours aux gens de se rendre dans une clinique de troubles de la mémoire qu'ils peuvent souvent trouver dans un hôpital universitaire.»

«Comme la maladie d'Alzheimer et la maladie de Parkinson, les seuls traitements de la LBD consistent à aider à gérer les symptômes, à apportent vraiment des améliorations qui contribuent à la qualité de vie », dit Taylor. «Malheureusement, il n’existe aucun traitement qui puisse modifier l’évolution de la maladie, la ralentir ou l’arrêter.» Après l'apparition des symptômes, une personne a généralement cinq à huit ans à vivre.

Cela rend la détection précoce importante pour le patient et sa famille. «Plus tôt nous reconnaissons la maladie, plus nous avons l’opportunité d’aider les familles à acquérir les connaissances et les ressources dont elles ont besoin pour les aider à comprendre à quoi elles sont confrontées», déclare Taylor.