Caroll Spinney, marionnettiste derrière Big Bird, meurt de dystonie. Qu'est-ce que c'est?

Vous ne connaissez peut-être pas le nom de Caroll Spinney, mais si vous avez grandi en regardant Sesame Street, vous connaissez cet artiste légendaire. Spinney était le marionnettiste derrière les personnages emblématiques Big Bird et Oscar the Grouch. Il est décédé à 85 ans le 8 décembre «après avoir vécu avec la dystonie pendant un certain temps», selon un tweet du compte officiel de Sesame Street.

Qu'est-ce que la dystonie exactement? La maladie fait référence à un groupe de troubles distincts caractérisés par des postures musculaires anormales involontaires, a déclaré Melisa Petrossian, MD, neurologue et directrice du Pacific Movement Disorders Center du Providence Saint John's Health Center à Santa Monica, en Californie.

«En termes médicaux, le tonus musculaire fait référence à la capacité du muscle à se détendre correctement au repos; cela n'a rien à voir avec la définition musculaire recherchée par l'exercice », explique le Dr Petrossian. «Lorsque les muscles ne sont pas correctement détendus, ils peuvent présenter des postures anormales, une tension ou même des tremblements (tremblements).»

Ces mouvements musculaires peuvent prendre la forme de spasmes, qui peuvent être légers ou douloureux, et ils peuvent interférer avec la vie quotidienne, selon Mayo Clinic.

En février, juste après son apparition au Great Lakes Comic Con avec certains de ses camarades de Sesame Street, Spinney a annoncé sur Facebook qu'il «ralentissait »Et a partagé certaines des réalités de la vie avec la dystonie.

« Le fait est que j'ai 85 ans et que je me bats tous les jours contre les symptômes dévastateurs de la dystonie », écrit-il. «Il n'y a pas de remède. Certains jours sont meilleurs que d'autres. »

Il a ensuite révélé que ses symptômes comprenaient des contractions musculaires involontaires, des mouvements répétitifs lents et des crampes, qui conduisent parfois à une« posture anormale ».

La dystonie peut être généralisée (affectant tout le corps) ou focale (affectant une seule partie du corps), explique le Dr Petrossian. La dystonie de l'adulte est généralement focale et l'un des types les plus courants est la dystonie cervicale, qui a tendance à se présenter sous forme de spasme ou de douleur au cou, ou sous forme de postures anormales du cou et de tremblements de la tête. (Pour info, cervical dans ce contexte se réfère au cou et n'a rien à voir avec l'organe reproducteur.)

Un autre type de dystonie focale est la dystonie spasmodique, qui affecte les muscles qui contrôlent les cordes vocales, provoquant une voix étranglée ou tendue; le blépharospasme, qui frappe les muscles des paupières et entraîne un clignotement excessif et une difficulté à garder les yeux ouverts; et le spasme hémifacial, qui affecte les muscles d'un côté du visage, entraînant des contractions ou un resserrement des muscles autour de l'œil, de la joue ou de la bouche du côté affecté.

Spinney a également souffert de «moins les choses visibles que cette maladie cause », comme il l'a dit - à savoir la sensibilité à la lumière dans ses yeux, les mouvements de torsion et les spasmes de la boîte vocale. «C'est pourquoi je peux parler très doucement ou porter des lunettes de soleil à l'intérieur certains jours», a-t-il expliqué. «Tout est lié neurologiquement et affecte parfois la capacité de se concentrer sur une tâche à accomplir.»

Pas moins de 250 000 personnes aux États-Unis souffrent de dystonie, ce qui en fait le troisième trouble du mouvement le plus courant derrière les tremblements essentiels et la maladie de Parkinson. C'est une condition qui ne connaît aucune frontière d'âge, ethnique ou raciale; il peut affecter les jeunes enfants aux adultes plus âgés de toutes races et ethnies, selon l'Association américaine des chirurgiens neurologiques.

La cause de la dystonie n'est pas connue, mais certaines formes sont héritées, déclare la Mayo Clinic. Et bien qu'il n'y ait pas de remède contre la dystonie, comme Spinney l'a écrit dans son message Facebook, les options de traitement existent, et elles dépendent du fait qu'elle soit focale ou généralisée.

«La dystonie focale répond souvent à la toxine botulique, telle comme le Botox, qui cible les muscles qui ont une activité anormale », explique le Dr Petrossian. «Les injections sont généralement effectuées tous les trois mois et restent efficaces même après des années de traitement», explique-t-elle.

Les médicaments oraux, tels que le baclofène, la cyclobenzaprine (Flexeril) et les benzodiazépines comme le diazépam, sont souvent nécessaires pour dystonie pour réduire les spasmes musculaires. Une pompe à baclofène est une alternative aux médicaments oraux, dit le Dr Petrossian - cela insère le médicament directement dans le canal rachidien, et cela peut entraîner moins d'effets secondaires cognitifs, tels que déséquilibre et étourdissement.

Si la toxine botulique et les médicaments oraux n'améliorent pas les symptômes de la dystonie cervicale, une autre option peut être la chirurgie de stimulation cérébrale profonde (DBS). Dans cette procédure, des électrodes sont placées dans le cerveau, puis connectées à un générateur d'impulsions ou à une batterie qui est insérée sous la peau sous la clavicule.

Dans la publication Facebook de Spinney, il a rendu hommage à sa «grande équipe de soutien »Chez Deb, sa femme depuis 40 ans, et ses agents. «Ils m'aident à surmonter ces problèmes qui peuvent être difficiles même dans les meilleures circonstances», a-t-il ajouté.