6 choses à demander à votre médecin si votre traitement AHP ne fonctionne pas

• Signes d'attaque
• Hospitalisation
• Traitements
• Phlébotomie
• Médicaments
• Mode de vie changements
• À emporter

Les traitements de la porphyrie hépatique aiguë (PAH) varient en fonction de vos symptômes et de votre état de santé général. La gestion de votre état est essentielle pour prévenir les complications.

Cependant, il est important de parler à votre médecin si vos symptômes s'aggravent ou si vous avez plus de crises que d'habitude.

Considérez les questions suivantes comme point de départ lorsque vous avez une conversation avec votre médecin au sujet du traitement contre la PAH.

Comment savoir si je subis une autre attaque?

Malgré un plan de gestion complet, une attaque AHP est toujours possible.

Des symptômes peuvent survenir chaque fois que votre corps n'a pas assez d'hème pour fabriquer des protéines d'hémoglobine dans vos globules rouges. Les mêmes protéines se trouvent dans vos muscles et votre cœur.

Demandez à votre médecin s'il y a des symptômes à surveiller qui pourraient signaler une crise de PHA. Ceux-ci peuvent inclure:

• une aggravation de la douleur
• des douleurs abdominales
• des nausées
• des vomissements
• des difficultés respiratoires
• augmentation de la pression artérielle et de la fréquence cardiaque
• déshydratation
• crises

Dois-je aller à l'hôpital?

Votre médecin pourrait vous recommander une visite à l'hôpital si vous avez une crise de PHA. Des symptômes bénins peuvent ne pas justifier une hospitalisation autant qu'une crise grave.

Vous devez vous rendre à l'hôpital si vous avez des changements significatifs de la tension artérielle ou de la fréquence cardiaque, des convulsions ou si vous perdez connaissance. Une douleur intense peut également être traitée à l'hôpital.

Une fois à l'hôpital, des traitements peuvent vous être administrés par voie intraveineuse pour arrêter rapidement l'attaque. Votre médecin peut également vous surveiller pour des complications graves avec vos reins ou votre foie.

Si vous ne savez pas si vous devez vous rendre à l'hôpital, appelez votre médecin ou demandez-lui de vous fournir un numéro de téléphone après les heures normales que vous pouvez appeler pour obtenir des conseils.

Quels traitements sont disponibles dans votre cabinet?

De nombreux traitements d'urgence disponibles pour la PMA à l'hôpital sont également disponibles au cabinet de votre médecin.

Ceux-ci sont généralement administrés à des doses plus faibles dans le cadre d'un plan d'entretien, plutôt que d'un traitement médical d'urgence.

Ces traitements incluent:

• glucose intraveineux: aide à contrôler les niveaux de glucose si vous n'en consommez pas assez pour créer des globules rouges
• hémine intraveineuse: une forme synthétique d'hème administrée quelques fois par mois pour prévenir les crises d'AHP
• injections d'hémine: forme d'administration d'hème recommandée si votre corps fabrique trop de porphyrines et pas assez d'hème
• phlébotomie: une procédure de prélèvement sanguin qui vise à éliminer l'excès de fer dans le corps
• agoniste de l'hormone de libération des gonadotrophines: un médicament d'ordonnance utilisé pour les femmes perdant de l'hème pendant leur cycle menstruel
• thérapies géniques: cela inclut le givosiran, qui diminue la vitesse à laquelle les sous-produits toxiques sont produits dans le foie

Ai-je besoin d'une phlébotomie?

Une phlébotomie n'est utilisée en AHP que si vous avez trop de fer dans votre sang. Le fer est important dans la création et le maintien des globules rouges, mais des niveaux élevés peuvent déclencher une attaque AHP.

Phlébotomyréduit les réserves de fer, ce qui améliore la synthèse de l'hème perturbée par l'inhibition ferro-médiée de l'uroporphyrinogène décarboxylase. Des analyses de sang régulières peuvent aider à garantir que votre fer est au bon niveau.

Si vous avez besoin d'une phlébotomie, elle peut être pratiquée en ambulatoire. Pendant la procédure, votre médecin prélèvera une partie de votre sang pour éliminer l'excès de fer.

Quels médicaments d'ordonnance aident avec l'AHP?

Si vous avez de faibles taux de glucose mais n'avez pas besoin d'un glucose IV, votre médecin peut vous recommander des pilules de sucre.

Certains agonistes hormonaux peuvent également aider les femmes qui ont leurs règles. Pendant la menstruation, vous risquez de perdre plus d'hème.

Votre médecin peut vous prescrire de l'acétate de leuprolide, un type d'agoniste de l'hormone de libération des gonadotrophines. Cela aidera à prévenir la perte supplémentaire d'hème pendant vos cycles menstruels, ce qui peut empêcher les crises d'AHP.

Des thérapies géniques telles que le givosiran (Givlaari) peuvent également être prescrites pour diminuer les sous-produits toxiques du foie. La Food and Drug Administration (FDA) a approuvé le givosiran en novembre 2019.

Y a-t-il des changements de style de vie qui aideront?

Les aliments, les médicaments et les choix de mode de vie peuvent parfois déclencher le PAM. Minimiser ces déclencheurs - ou les éviter - peut aider à soutenir votre plan de traitement et à réduire le risque d'attaque.

Informez votre médecin de tous les médicaments, suppléments et produits en vente libre que vous utilisez.

Même un supplément en vente libre peut interférer avec votre état. Certains des coupables les plus courants sont les substituts hormonaux et les suppléments de fer.

Fumer et boire peut aggraver votre AHP. Aucune quantité de tabac n'est saine. Mais certains adultes atteints d'AHP peuvent être capables de boire avec modération. Demandez à votre médecin si tel est le cas pour vous.

Essayez de vous en tenir à une alimentation saine et à un programme d'entraînement. Si vous souffrez d'AHP, un régime peut épuiser l'hème et aggraver vos symptômes.

Si vous avez besoin de perdre du poids, demandez à votre médecin de vous aider à créer un plan de perte de poids qui n'aggravera pas vos symptômes.

Enfin, créez un plan de soulagement du stress et utilisez-le. La vie de personne n’est sans stress et avoir une condition compliquée comme AHP peut créer un stress supplémentaire. Plus vous êtes stressé, plus le risque d'attaques est grand.

À emporter

L'AHP est une maladie rare et complexe. Il y a encore beaucoup à apprendre à ce sujet. Il est important de rester en contact avec votre médecin et de lui dire si vous pensez que votre plan de traitement ne fonctionne pas.

Parler avec votre médecin peut l'aider à mieux comprendre votre situation et recommander un traitement efficace.

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