5 choses que vous ne savez peut-être pas sur la SLA

Le professeur et physicien Stephen Hawking est décédé, a rapporté People. Il avait 76 ans. Ce scientifique de renommée mondiale a vécu la plus grande partie de sa vie avec la sclérose latérale amyotrophique, également connue sous le nom de SLA, ou maladie de Lou Gehrig. Il a reçu un diagnostic de maladie du motoneurone à 21 ans.

Ces dernières années, la plupart des reportages sur la SLA se sont concentrés sur le Ice Bucket Challenge, le phénomène viral des réseaux sociaux qui a été lancé en 2014 pour collecter des fonds et la sensibilisation à la maladie. Les bénéfices du Ice Bucket Challenge ont vraiment permis de financer une nouvelle découverte qui pourrait aider les futurs patients atteints de SLA, mais les scientifiques ont encore un long chemin à parcourir pour comprendre la maladie, développer des traitements et, espérons-le, trouver un jour un remède.

En moyenne, 15 personnes reçoivent un diagnostic de SLA chaque jour, et jusqu'à 30 000 Américains sont actuellement touchés par la maladie. Mais outre le mépris de Hawking envers les attentes des médecins et les seaux d'eau glacée, de nombreuses personnes en savent très peu sur cette maladie neurologique mortelle. Pour en savoir plus, Health s'est entretenu avec Eva Feldman, MD, neurologue et chercheuse sur la SLA à l'Université du Michigan Health System. La Dre Feldman n'a pas traité Hawking, mais elle a conseillé de nombreux autres patients et leurs familles sur les réalités de la SLA.

La SLA attaque les cellules nerveuses qui contrôlent les mouvements volontaires, faisant bouger de plus en plus les bras, les jambes et le visage. difficile avec le temps. Et bien que la maladie n'affecte généralement pas l'intelligence d'une personne, certaines personnes atteintes de SLA peuvent avoir une dépression ou des troubles de la prise de décision et de la mémoire, selon l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux.

«Nous avons utilisé penser que les patients atteints de SLA n'avaient pas de difficulté à penser, mais nous savons maintenant que probablement 20% des patients auront des problèmes de cognition », explique le Dr Feldman. C’est l’une des raisons pour lesquelles les plans de traitement de la SLA doivent tenir compte à la fois de la santé physique et mentale, ajoute-t-elle. «Nos patients voient des médecins, des infirmières, des nutritionnistes, des physiothérapeutes, des orthophonistes et des travailleurs sociaux - et nous savons que les patients ont une meilleure longévité s'ils sont traités dans ces contextes multidisciplinaires.»

Environ 5% à 10% de tous les cas surviennent au sein de la famille, mais 90% des patients atteints de SLA à l'âge adulte n'ont pas d'antécédents familiaux de la maladie. Des recherches supplémentaires sont nécessaires sur les facteurs de risque possibles, mais des recherches ont montré que les vétérans militaires, en particulier ceux qui ont été déployés pendant la guerre du Golfe, sont deux fois plus susceptibles de développer la SLA.

D'autres éléments environnementaux ont été associés à un risque accru de SLA également. Le Dr Feldman et ses collègues ont publié un article l'an dernier, par exemple, reliant l'exposition aux pesticides au développement de la maladie; Une autre étude récente a révélé que l'exposition du lieu de travail aux champs électromagnétiques peut également augmenter le risque pour les personnes.

Environ 5 600 nouveaux cas de SLA sont diagnostiqués chaque année. Il est environ 20% plus fréquent chez les hommes que chez les femmes, et 93% des patients enregistrés dans la base de données ALS CARE sont causasiens. Une étude récente a également suggéré que les cols blancs sont plus susceptibles de mourir de la SLA, par rapport aux personnes moins aisées et moins instruites.

La plus forte concentration de cas de SLA est diagnostiquée entre 60 et 69 ans, mais les plus jeunes peuvent aussi développer la maladie. En fait, Pete Frates, le créateur du Ice Bucket Challenge, a reçu un diagnostic de SLA en 2012 à 27 ans. Hawking a été diagnostiqué à 21 ans et a dit qu'il avait deux ans à vivre.

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Une personne atteinte de SLA ne se réveille pas seulement un jour avec une incapacité à bouger ses jambes ou ses bras. Les symptômes peuvent être si subtils au début qu'ils passent souvent inaperçus. Les premiers signes peuvent inclure des crampes, des muscles tendus et raides, de légères contractions ou des difficultés à mâcher ou à avaler.

«Du premier symptôme au diagnostic, il faut généralement environ un an», explique le Dr Feldman. «Souvent, un patient attend que les symptômes deviennent plus inquiétants pour consulter un médecin.» Même dans ce cas, les médecins peuvent soupçonner une arthrite du cou ou de la colonne vertébrale, avant que le vrai diagnostic d’un patient ne devienne clair.

Finalement, les patients perdent des fonctions vitales comme la respiration et la déglutition. La plupart des gens vivent de deux à cinq ans après l'apparition des symptômes, et la plupart finissent par mourir d'une insuffisance respiratoire.

Même s'il n'y a pas encore de remède contre la SLA, des essais cliniques ont montré qu'un médicament appelé riluzole peut prolonger la vie en sept mois pour les personnes atteintes de la maladie. Et cette année encore, la Food and Drug Administration a approuvé un autre médicament appelé Radicava - le premier nouveau médicament approuvé pour la SLA depuis plus de 20 ans.

Ces médicaments n'inversent pas les dommages déjà causés aux motoneurones, ou les symptômes associés que les patients éprouvent déjà. Mais commencer le traitement tôt - médicament et thérapie respiratoire - peut aider à ralentir la progression de la maladie. Et si les patients sont encore aujourd'hui confrontés à une bataille ardue et ardue, il y a aussi des raisons d'être optimiste, dit le Dr Feldman.

«Depuis le Ice Bucket Challenge, il y a eu une résurgence substantielle de la recherche de la communauté scientifique, et de nombreux excellents scientifiques travaillent pour comprendre la pathogenèse de la SLA», dit-elle. "Je fais cela depuis plus de 25 ans et nous avons fait plus de progrès au cours des cinq dernières années qu'au cours des 20 années précédentes."