Syndrome de Zollinger-Ellison

Vue d'ensemble

Le syndrome de Zollinger-Ellison est une affection rare dans laquelle une ou plusieurs tumeurs se forment dans votre pancréas ou dans la partie supérieure de votre intestin grêle (duodénum). Ces tumeurs, appelées gastrinomes, sécrètent de grandes quantités de l'hormone gastrine, ce qui fait que votre estomac produit trop d'acide. L'excès d'acide conduit alors à des ulcères gastro-duodénaux, ainsi qu'à de la diarrhée et d'autres symptômes.

Le syndrome de Zollinger-Ellison peut survenir à tout moment de la vie, mais les gens découvrent généralement qu'ils sont affectés entre 20 et 20 ans. 60. Les médicaments destinés à réduire l’acidité gastrique et à guérir les ulcères sont le traitement habituel du syndrome de Zollinger-Ellison.

Symptômes

Les signes et symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison peuvent inclure:

Douleurs abdominales
Diarrhée
Brûlures, douleurs, rongements ou inconfort dans le haut de l'abdomen
Reflux acide et brûlures d'estomac
Rots
Nausées et vomissements
Saignement dans votre tube digestif
Perte de poids involontaire
Diminution de l'appétit

Quand consulter un médecin

Consultez votre médecin si vous avez une douleur persistante, brûlante, douloureuse ou rongeante dans le haut de l'abdomen, surtout si vous avez également eu des nausées, des vomissements et diarrhée.

Dites à votre médecin tor si vous avez utilisé des médicaments antiacides en vente libre tels que l'oméprazole (Prilosec, Zegerid), la cimétidine (Tagamet HB) ou la famotidine (Pepcid AC) pendant de longues périodes. Ces médicaments peuvent masquer vos symptômes, ce qui pourrait retarder votre diagnostic.

Causes

La cause exacte du syndrome de Zollinger-Ellison reste inconnue. Mais la séquence des événements qui se produisent dans le syndrome de Zollinger-Ellison est claire. Le syndrome commence lorsqu'une ou plusieurs tumeurs (gastrinomes) se forment dans votre pancréas ou duodénum ou sur d'autres sites tels que les ganglions lymphatiques adjacents à votre pancréas.

Votre pancréas se trouve derrière et sous votre estomac. Il produit des enzymes essentielles à la digestion des aliments. Le pancréas produit également plusieurs hormones, dont l'insuline, une hormone qui aide à contrôler votre glycémie.

Les sucs digestifs du pancréas, du foie et de la vésicule biliaire se mélangent dans le duodénum, la partie de l'intestin grêle à côté de votre estomac . C'est là que la digestion atteint son apogée.

Les tumeurs qui surviennent avec le syndrome de Zollinger-Ellison sont constituées de cellules qui sécrètent de grandes quantités de l'hormone gastrine. L'augmentation de la gastrine fait que l'estomac produit beaucoup trop d'acide. L'excès d'acide conduit alors à des ulcères gastro-duodénaux et parfois à des diarrhées.

En plus de provoquer une production excessive d'acide, les tumeurs sont souvent cancéreuses (malignes). Bien que les tumeurs aient tendance à se développer lentement, le cancer peut se propager ailleurs - le plus souvent vers les ganglions lymphatiques voisins ou votre foie.

Association avec MEN 1

Le syndrome de Zollinger-Ellison peut être causé par une maladie héréditaire appelée néoplasie endocrinienne multiple, type 1 (MEN 1). Les personnes atteintes de HOMME 1 ont également des tumeurs dans les glandes parathyroïdes et peuvent avoir des tumeurs dans leurs glandes pituitaires.

Environ 25% des personnes qui ont des gastrinomes en souffrent dans le cadre de l'Homme 1. Elles peuvent également avoir des tumeurs dans le pancréas et autres organes.

Facteurs de risque

Si vous avez un parent de sang, tel qu'un frère ou un parent, avec MEN 1, il est plus probable que vous ayez Zollinger-Ellison syndrome.

Diagnostic

Votre médecin basera un diagnostic sur les éléments suivants:

Antécédents médicaux. Votre médecin vous posera des questions sur vos signes et symptômes et examinera vos antécédents médicaux.
Analyses sanguines. Un échantillon de votre sang est analysé pour voir si vous avez des niveaux élevés de gastrine. Bien qu'une gastrine élevée puisse indiquer des tumeurs dans votre pancréas ou votre duodénum, elle peut également être causée par d'autres conditions. Par exemple, la gastrine peut également être élevée si votre estomac ne produit pas d'acide ou si vous prenez des médicaments réduisant l'acide, tels que des inhibiteurs de la pompe à protons.
Vous devez jeûner avant ce test et vous devrez peut-être d'arrêter de prendre des médicaments antiacides pour obtenir la mesure la plus précise de votre taux de gastrine. Étant donné que les niveaux de gastrine peuvent fluctuer, ce test peut être répété plusieurs fois.
Votre médecin peut également effectuer un test de stimulation des sécrétines. Pour ce test, votre médecin mesure d'abord votre taux de gastrine, puis vous injecte l'hormone sécrétine et mesure à nouveau les taux de gastrine. Si vous avez Zollinger-Ellison, votre taux de gastrine augmentera encore plus.
Endoscopie gastro-intestinale haute. Une fois sous sédation, votre médecin insère un instrument fin et flexible avec une caméra vidéo et lumineuse (endoscope) dans la gorge et dans l'estomac et le duodénum pour rechercher les ulcères. Grâce à l'endoscope, votre médecin peut prélever un échantillon de tissu (biopsie) de votre duodénum pour aider à détecter la présence de tumeurs productrices de gastrine. Votre médecin vous demandera de ne rien manger après minuit la veille du test.

Échographie endoscopique. Dans cette procédure, votre médecin examine votre estomac, votre duodénum et votre pancréas avec un endoscope équipé d'une sonde à ultrasons. La sonde permet une inspection plus approfondie, ce qui facilite la détection des tumeurs.

Il est également possible de prélever un échantillon de tissu à travers l'endoscope. Vous devrez jeûner après minuit la nuit précédant ce test, et vous serez sédatif pendant le test.

Tests d'imagerie. Votre médecin peut utiliser des techniques d'imagerie telles qu'une scintigraphie nucléaire appelée scintigraphie des récepteurs de la somatostatine. Ce test utilise des traceurs radioactifs pour aider à localiser les tumeurs. D'autres tests d'imagerie utiles comprennent l'échographie, la tomographie informatisée (TDM), l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la numérisation TEP-CT Ga-DOTATATE.

Traitement

Traitement de Zollinger -Le syndrome d'Ellison s'attaque aux tumeurs sécrétrices d'hormones ainsi qu'aux ulcères qu'elles provoquent.

Traitement des tumeurs

Une opération pour enlever les tumeurs qui surviennent à Zollinger-Ellison nécessite un chirurgien qualifié car les tumeurs sont souvent petites et difficiles à localiser. Si vous n'avez qu'une seule tumeur, votre médecin pourra peut-être l'enlever chirurgicalement, mais la chirurgie peut ne pas être une option si vous avez plusieurs tumeurs ou tumeurs qui se sont propagées à votre foie. D'un autre côté, même si vous avez plusieurs tumeurs, votre médecin peut toujours vous recommander de retirer une seule grosse tumeur.

Dans certains cas, les médecins conseillent d'autres traitements pour contrôler la croissance tumorale, notamment:

Retrait du plus possible d'une tumeur hépatique (réduction de la masse musculaire)
Tentative de destruction de la tumeur en coupant l'approvisionnement en sang (embolisation) ou en utilisant la chaleur pour détruire les cellules cancéreuses (ablation par radiofréquence)
Injection de médicaments dans la tumeur pour soulager les symptômes du cancer
Utilisation de la chimiothérapie pour essayer de ralentir la croissance tumorale
Avoir une transplantation hépatique

Traitement de l'excès d'acide

La production excessive d'acide peut presque toujours être contrôlée. Les médicaments appelés inhibiteurs de la pompe à protons constituent la première ligne de traitement. Ce sont des médicaments efficaces pour réduire la production d'acide dans le syndrome de Zollinger-Ellison.

Les inhibiteurs de la pompe à protons sont des médicaments puissants qui réduisent l'acide en bloquant l'action des minuscules pompes dans les cellules sécrétant de l'acide. Les médicaments couramment prescrits comprennent le lansoprazole (Prevacid), l'oméprazole (Prilosec, Zegerid), le pantoprazole (Protonix), le rabéprazole (Aciphex) et l'ésoméprazole (Nexium).

Utilisation à long terme d'inhibiteurs de la pompe à protons sur ordonnance, en particulier dans personnes âgées de 50 ans et plus, a été associée à un risque accru de fractures de la hanche, du poignet et de la colonne vertébrale, selon la Food and Drug Administration. Ce risque est faible et doit être mis en balance avec les bienfaits antiacides de ces médicaments.

L'octréotide (Sandostatine), un médicament similaire à l'hormone somatostatine, peut neutraliser les effets de la gastrine et être utile pour certaines personnes .

Préparation de votre rendez-vous

Bien que vos symptômes puissent vous inciter à consulter votre médecin généraliste, vous serez probablement référé à un médecin spécialisé dans les maladies du système digestif ( gastro-entérologue) pour diagnostiquer et traiter le syndrome de Zollinger-Ellison. Vous pouvez également être référé à un oncologue, un médecin spécialisé dans le traitement du cancer.

Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer pour votre rendez-vous et savoir à quoi vous attendre de votre médecin.

Ce que vous pouvez faire

Soyez conscient de toutes les restrictions préalables au rendez-vous. Lorsque vous prenez rendez-vous, informez le personnel de votre médecin si vous prenez des médicaments. Certains médicaments réducteurs d'acide, tels que les inhibiteurs de la pompe à protons ou les antagonistes H-2, peuvent modifier les résultats de certains tests utilisés pour diagnostiquer le syndrome de Zollinger-Ellison. Cependant, n'arrêtez pas de prendre ces médicaments sans consulter votre médecin.
Notez tous les symptômes que vous ressentez, y compris ceux qui peuvent sembler sans rapport.
Notez les informations personnelles clés, y compris tout stress majeur ou changement de vie récent. Notez également ce que vous savez des antécédents médicaux de votre famille.
Faites une liste de tous les médicaments, vitamines ou suppléments que vous prenez.
Écrivez les questions à poser à votre médecin.

Questions à poser à votre médecin

Pour le syndrome de Zollinger-Ellison, voici quelques questions de base à poser:

Quelle est la cause la plus probable de mes symptômes?
Y a-t-il une autre explication à mes symptômes ?
De quels tests ai-je besoin pour confirmer le diagnostic? Comment dois-je me préparer à ces tests?
Quels sont les traitements disponibles pour le syndrome de Zollinger-Ellison et lesquels me recommandez-vous?
Y a-t-il des restrictions alimentaires que je dois suivre?
À quelle fréquence dois-je revenir pour des rendez-vous de suivi?
Quel est mon pronostic?
Dois-je consulter un spécialiste?
Existe-t-il une alternative générique au médicament que vous me prescrivez?
Y a-t-il des sites Web que vous recommandez pour en savoir plus sur le syndrome de Zollinger-Ellison?
Y a-t-il d'autres sites médicaux problèmes plus susceptibles de survenir parce que j'ai le syndrome de Zollinger-Ellison?

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions, notamment :

Quand avez-vous commencé à ressentir des symptômes?
Avez-vous des symptômes tout le temps ou est-ce qu'ils vont et viennent?
Quelle est la gravité vos symptômes?
Est-ce que quelque chose améliore vos symptômes?
Avez-vous remarqué quelque chose qui aggrave vos symptômes?
Vous a-t-on déjà dit que vous aviez un ulcère à l'estomac? Comment a-t-il été diagnostiqué?
Avez-vous déjà reçu un diagnostic de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 ou un membre de votre famille a-t-il déjà reçu un diagnostic de parathyroïdie?
, des problèmes de thyroïde ou d'hypophyse?
Vous a-t-on déjà dit que vous aviez un taux de calcium sanguin élevé?