Tumeur de Wilms

Vue d'ensemble

La tumeur de Wilms est un cancer du rein rare qui affecte principalement les enfants. Aussi connu sous le nom de néphroblastome, c'est le cancer des reins le plus courant chez les enfants. La tumeur de Wilms affecte le plus souvent les enfants âgés de 3 à 4 ans et devient beaucoup moins fréquente après l'âge de 5 ans.

La tumeur de Wilms survient le plus souvent dans un seul rein, bien qu'elle puisse parfois être retrouvée dans les deux reins en même temps

Au fil des ans, les progrès dans le diagnostic et le traitement de la tumeur de Wilms ont considérablement amélioré les perspectives (pronostic) des enfants atteints de cette maladie. Avec un traitement approprié, les perspectives de la plupart des enfants atteints de la tumeur de Wilms sont très bonnes.

Symptômes

Les signes et symptômes de la tumeur de Wilms varient considérablement, et certains enfants n'en présentent aucun signes évidents. Mais la plupart des enfants atteints de tumeur de Wilms présentent un ou plusieurs de ces signes et symptômes:

• Une masse abdominale que vous pouvez ressentir
• Gonflement abdominal
• Abdominal douleur

D'autres signes et symptômes peuvent inclure:

• Fièvre
• Sang dans les urines
• Nausées ou vomissements ou les deux
• Constipation
• Perte d’appétit
• Essoufflement
• Hypertension

Quand consulter un médecin

Prenez rendez-vous avec le médecin de votre enfant si vous remarquez des signes ou symptômes qui vous inquiètent. La tumeur de Wilms est rare, il est donc beaucoup plus probable que quelque chose d'autre cause des symptômes, mais il est important de vérifier toute inquiétude.

Causes

Ce qui cause la tumeur de Wilms n'est pas clair , mais dans de rares cas, l'hérédité peut jouer un rôle.

Le cancer commence lorsque les cellules développent des erreurs dans leur ADN. Les erreurs permettent aux cellules de se développer et de se diviser de manière incontrôlable et de continuer à vivre lorsque d'autres cellules mourraient. Les cellules qui s'accumulent forment une tumeur. Dans la tumeur de Wilms, ce processus se produit dans les cellules rénales.

Dans de rares cas, les erreurs d'ADN qui conduisent à la tumeur de Wilms sont transmises d'un parent à l'enfant. Dans la plupart des cas, il n'y a pas de lien connu entre les parents et les enfants pouvant conduire au cancer.

Facteurs de risque

Les facteurs qui peuvent augmenter le risque de tumeur de Wilms comprennent:

• Race afro-américaine. Aux États-Unis, les enfants afro-américains ont un risque légèrement plus élevé de développer une tumeur de Wilms que les enfants d'autres races. Les enfants d'origine asiatique et américaine semblent présenter un risque plus faible que les enfants d'autres races.
• Antécédents familiaux de tumeur de Wilms. Si un membre de la famille de votre enfant a eu une tumeur de Wilms, votre enfant a un risque accru de développer la maladie.

La tumeur de Wilms survient plus fréquemment chez les enfants présentant certaines anomalies ou syndromes présents à naissance, y compris:

• Aniridie. Dans l'aniridie (an-ih-RID-e-uh), l'iris - la partie colorée de l'œil - ne se forme que partiellement ou pas du tout.
• Hémihypertrophie. L'hémihypertrophie (hem-e-hi-PUR-truh-fee) signifie qu'un côté du corps ou une partie du corps est sensiblement plus grand que l'autre côté.

Une tumeur de Wilms peut apparaître dans le cadre de syndromes rares, y compris:

• syndrome WAGR. Ce syndrome comprend la tumeur de Wilms, l'aniridie, les anomalies du système génital et urinaire et les déficiences intellectuelles.
• Syndrome de Denys-Drash. Ce syndrome comprend la tumeur de Wilms, la maladie rénale et le pseudo-hermaphrodisme masculin (soo-do-her-MAF-roe-dit-iz-um), dans lequel un garçon est né avec des testicules mais peut présenter des caractéristiques féminines.
• Syndrome de Beckwith-Wiedemann. Les enfants atteints de ce syndrome ont tendance à être nettement plus grands que la moyenne (macrosomie). D'autres signes peuvent inclure des organes abdominaux qui dépassent dans la base du cordon ombilical, une grande langue (macroglossie), des organes internes élargis et des anomalies de l'oreille. Il existe également un risque accru de tumeurs, y compris un type de cancer du foie appelé hépatoblastome.

Prévention

La tumeur de Wilms ne peut être prévenue par rien de ce que vous ou votre L'enfant peut le faire.

Si votre enfant présente des facteurs de risque de tumeur de Wilms (tels que des syndromes associés connus), le médecin peut recommander des échographies rénales périodiques pour rechercher des anomalies rénales. Bien que ce dépistage ne puisse pas empêcher la tumeur de Wilms, il peut aider à détecter la maladie à un stade précoce.

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Diagnostic

Pour diagnostiquer la tumeur de Wilms, le médecin de votre enfant peut recommander:

• Un examen physique. Le médecin recherchera les signes possibles de la tumeur de Wilms.
• Analyses de sang et d'urine. Ces tests de laboratoire ne peuvent pas détecter la tumeur de Wilms, mais ils peuvent indiquer le fonctionnement des reins et découvrir certains problèmes rénaux ou une faible numération globulaire.
• Tests d'imagerie. Les tests qui créent des images des reins aident le médecin à déterminer si votre enfant a une tumeur rénale. Les tests d'imagerie peuvent inclure une échographie, une tomographie informatisée (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM).

Stadification

Une fois que le médecin de votre enfant diagnostique la tumeur de Wilms, il ou elle travaille pour déterminer l'étendue (stade) du cancer. Le médecin peut recommander une radiographie pulmonaire ou un scanner thoracique et une scintigraphie osseuse pour déterminer si le cancer s'est propagé au-delà des reins.

Le médecin attribue un stade au cancer, ce qui aide à déterminer les options de traitement. Aux États-Unis, les lignes directrices élaborées dans le cadre de la National Wilms Tumor Study du Children's Oncology Group incluent ces cinq étapes:

• Stade I. Le cancer ne se trouve que dans un rein, est complètement contenu dans le rein, et peut être complètement retiré par chirurgie.
• Stade II. Le cancer s'est propagé aux tissus et aux structures au-delà du rein affecté, comme la graisse ou les vaisseaux sanguins à proximité, mais il peut encore être complètement éliminé par chirurgie.
• Stade III. Le cancer s'est propagé au-delà de la région rénale jusqu'aux ganglions lymphatiques voisins ou à d'autres structures dans l'abdomen, la tumeur peut se répandre dans l'abdomen avant ou pendant la chirurgie, ou elle peut ne pas être complètement éliminée par chirurgie.
• Stade IV . Le cancer s'est propagé hors du rein vers des structures distantes, telles que les poumons, le foie, les os ou le cerveau.
• Stade V. Les cellules cancéreuses se trouvent dans les deux reins (tumeurs bilatérales).

Traitement

Le traitement de la tumeur de Wilms implique généralement une chirurgie et une chimiothérapie, et parfois une radiothérapie. Les traitements peuvent varier selon le stade du cancer. Comme ce type de cancer est rare, le médecin de votre enfant peut vous recommander de vous faire soigner dans un centre de cancérologie pour enfants qui a de l'expérience dans le traitement de ce type de cancer.

Chirurgie pour enlever tout ou partie d'un rein

Le traitement de la tumeur de Wilms peut commencer par une intervention chirurgicale pour enlever tout ou partie d'un rein (néphrectomie). La chirurgie est également utilisée pour confirmer le diagnostic - le tissu prélevé pendant la chirurgie est envoyé à un laboratoire pour déterminer s'il est cancéreux et quel type de cancer se trouve dans la tumeur.

La chirurgie de la tumeur de Wilms peut inclure:

• Retrait d'une partie du rein affecté. La néphrectomie partielle implique l'ablation de la tumeur et d'une petite partie du tissu rénal qui l'entoure. La néphrectomie partielle peut être une option si le cancer est très petit ou si votre enfant n'a qu'un seul rein fonctionnel.
• Retrait du rein affecté et des tissus environnants. Dans une néphrectomie radicale, les médecins retirent le rein et les tissus environnants, y compris une partie de l'uretère et parfois la glande surrénale. Les ganglions lymphatiques voisins sont également enlevés. Le rein restant peut augmenter sa capacité et prendre le relais de la filtration du sang.
• Retrait de tout ou partie des deux reins. Si le cancer affecte les deux reins, le chirurgien enlève autant de cancer que possible des deux reins. Dans un petit nombre de cas, cela peut signifier l'ablation des deux reins, et votre enfant aura alors besoin d'une dialyse rénale. Si une greffe de rein est une option, votre enfant n'aurait plus besoin de dialyse.

Chimiothérapie

La chimiothérapie utilise des médicaments puissants pour tuer les cellules cancéreuses dans tout le corps. Le traitement de la tumeur de Wilms implique généralement une combinaison de médicaments, administrés par voie veineuse, qui agissent ensemble pour tuer les cellules cancéreuses.

Les effets secondaires que votre enfant peut ressentir dépendront des médicaments utilisés. Les effets secondaires courants comprennent des nausées, des vomissements, une perte d'appétit, une perte de cheveux et un risque accru d'infections. Demandez au médecin quels effets secondaires peuvent survenir pendant le traitement et s'il existe des complications potentielles à long terme.

La chimiothérapie peut être utilisée avant la chirurgie pour réduire les tumeurs et les rendre plus faciles à éliminer. Il peut être utilisé après une intervention chirurgicale pour tuer toutes les cellules cancéreuses qui pourraient rester dans le corps. La chimiothérapie peut également être une option pour les enfants dont les cancers sont trop avancés pour être complètement éliminés par chirurgie.

Pour les enfants qui ont un cancer des deux reins, une chimiothérapie est administrée avant la chirurgie. Cela peut rendre plus probable que les chirurgiens puissent sauver au moins un rein afin de préserver la fonction rénale.

Radiothérapie

Selon le stade de la tumeur, une radiothérapie peut être recommandée . La radiothérapie utilise des faisceaux à haute énergie pour tuer les cellules cancéreuses.

Pendant la radiothérapie, votre enfant est soigneusement positionné sur une table et une grande machine se déplace autour de votre enfant, visant avec précision les faisceaux d'énergie vers le cancer. Les effets secondaires possibles comprennent la nausée, la diarrhée, la fatigue et une irritation cutanée semblable à un coup de soleil.

La radiothérapie peut être utilisée après la chirurgie pour tuer toutes les cellules cancéreuses qui n'ont pas été éliminées pendant l'opération. Cela peut également être une option pour contrôler le cancer qui s'est propagé à d'autres régions du corps, selon l'endroit où le cancer s'est propagé.

Essais cliniques

Le médecin de votre enfant peut recommander de participer à un essai clinique. Ces études de recherche donnent à votre enfant une chance de bénéficier des derniers traitements contre le cancer, mais elles ne peuvent garantir une guérison.

Discutez des avantages et des risques des essais cliniques avec le médecin de votre enfant. La majorité des enfants atteints de cancer s'inscrivent à un essai clinique, si disponible. Cependant, l'inscription à un essai clinique dépend de vous et de votre enfant.

Essais cliniques

Adaptation et soutien

Voici quelques suggestions pour vous aider à guider votre famille grâce au traitement du cancer.

À l'hôpital

Lorsque votre enfant a des rendez-vous médicaux ou reste à l'hôpital:

• Apportez un jouet ou un livre préféré aux visites au bureau ou à la clinique, pour garder votre enfant occupé en attendant.
• Restez avec votre enfant pendant un test ou un traitement, si possible. Utilisez des mots qu'il comprendra pour décrire ce qui va se passer.
• Incluez le temps de jeu dans l'horaire de votre enfant. Les grands hôpitaux ont généralement une salle de jeux pour les enfants en traitement. Souvent, les membres du personnel des salles de jeux font partie de l'équipe de traitement, avec une formation en développement de l'enfant, en loisirs, en psychologie ou en travail social. Si votre enfant doit rester dans sa chambre, un spécialiste de la vie de l'enfant ou un récréothérapeute peut être disponible pour faire une visite de chevet.
• Demandez l'aide du personnel de la clinique ou de l'hôpital. Recherchez des organisations pour les parents d'enfants atteints de cancer. Les parents qui ont déjà vécu cela peuvent apporter encouragement et espoir, ainsi que des conseils pratiques. Interrogez le médecin de votre enfant sur les groupes de soutien locaux.

À la maison

Après avoir quitté l'hôpital:

• Surveillez le niveau d'énergie de votre enfant à l'extérieur de l’hôpital. S'il se sent suffisamment bien, encouragez-le doucement à participer aux activités régulières. Parfois, votre enfant semblera fatigué ou apathique, en particulier après une chimiothérapie ou une radiothérapie, alors prenez le temps de vous reposer suffisamment.
• Tenez un registre quotidien de l'état de santé de votre enfant à la maison - température corporelle, niveau d'énergie, sommeil les modèles, les médicaments administrés et les effets secondaires. Partagez cette information avec le médecin de votre enfant.
• Planifiez un régime alimentaire normal, sauf indication contraire du médecin de votre enfant. Préparez vos plats préférés lorsque cela est possible. Si votre enfant subit une chimiothérapie, son appétit peut diminuer. Assurez-vous que l'apport hydrique augmente pour contrer la diminution de l'apport alimentaire solide.
• Encouragez une bonne hygiène bucco-dentaire pour votre enfant. Un bain de bouche peut être utile pour les plaies ou les zones qui saignent. Utilisez un baume à lèvres pour apaiser les lèvres gercées. Idéalement, votre enfant devrait recevoir les soins dentaires nécessaires avant le début du traitement. Vérifiez ensuite avec le médecin de votre enfant avant de planifier des visites chez le dentiste.
• Consultez le médecin avant toute vaccination, car le traitement du cancer affecte le système immunitaire.
• Soyez prêt à parler avec votre autre enfants sur la maladie. Parlez-leur des changements qu'ils pourraient voir chez leurs frères et sœurs, comme la perte de cheveux et les signes d'énergie, et écoutez leurs inquiétudes.

Préparation de votre rendez-vous

Si votre enfant est diagnostiqué avec une tumeur de Wilms, vous pouvez être référé à un médecin spécialisé dans le traitement du cancer (oncologue) ou à un chirurgien spécialisé en chirurgie rénale (urologue).

Ce que vous pouvez faire

Pour préparer le rendez-vous:

• Faites une liste de tous les médicaments, vitamines, herbes, huiles et autres suppléments que votre enfant prend.
• Demandez à un membre de la famille ou un ami pour vous accompagner pour vous aider à vous souvenir de toutes les informations qui vous ont été fournies lors du rendez-vous.
• Créez une liste de questions à poser au médecin de votre enfant.

Pour Tumeur de Wilms, voici quelques questions de base à poser au médecin:

• De quels types de tests mon enfant a-t-il besoin?
• À quel stade est le cancer de mon enfant?
• Quels traitements sont disponibles et lesquels reco mmend?
• Quels types d'effets secondaires puis-je attendre de chaque traitement?
• Dois-je restreindre l'activité de mon enfant ou modifier son alimentation pendant le traitement?
• Quelle est la perspective de mon enfant?
• Quelle est la probabilité que le cancer réapparaisse?
• Y a-t-il des brochures ou d'autres documents imprimés que je peux avoir? Quels sites Web recommandez-vous?

N'hésitez pas à poser d'autres questions lors de votre rendez-vous.

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre le médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions. Soyez prêt à y répondre pour réserver du temps pour passer en revue les points sur lesquels vous souhaitez vous concentrer. Votre médecin peut vous demander, par exemple:

• Quand avez-vous remarqué les symptômes de votre enfant pour la première fois?
• Y a-t-il des antécédents de cancer, y compris de cancer infantile, dans votre famille?
• Votre enfant a-t-il des antécédents familiaux de malformations congénitales, en particulier des organes génitaux ou des voies urinaires?