Maladie de Whipple

Vue d'ensemble

La maladie de Whipple est une infection bactérienne rare qui affecte le plus souvent vos articulations et votre système digestif. La maladie de Whipple interfère avec la digestion normale en altérant la dégradation des aliments et en entravant la capacité de votre corps à absorber des nutriments, tels que les graisses et les glucides.

La maladie de Whipple peut également infecter d'autres organes, y compris votre cerveau, votre cœur et vos yeux .

Sans traitement approprié, la maladie de Whipple peut être grave ou mortelle. Cependant, un traitement antibiotique peut traiter la maladie de Whipple.

Symptômes

Signes et symptômes courants

Les signes et symptômes digestifs sont courants dans la maladie de Whipple et peuvent inclure:

• Diarrhée
• Crampes et douleurs à l'estomac, qui peuvent s'aggraver après les repas
• Perte de poids, associée à la malabsorption des nutriments

D'autres signes et symptômes fréquents associés à la maladie de Whipple incluent:

• Inflammation des articulations, en particulier les chevilles, les genoux et les poignets
• Fatigue
• Faiblesse
• Anémie

Signes et symptômes moins courants

Dans certains cas, les signes et symptômes de la maladie de Whipple peuvent inclure:

• Fièvre
• Toux
• Ganglions lymphatiques élargis
• Assombrissement de la peau dans les zones exposées au soleil et dans les cicatrices
• Douleur thoracique

Les signes et symptômes du cerveau et du système nerveux (neurologiques) peuvent inclure:

• Difficulté marche
• Problèmes de vision, y compris manque de contrôle des mouvements oculaires
• Confusion
• Perte de mémoire

Les symptômes ont tendance à se développer lentement sur de nombreuses années chez la plupart des personnes atteintes de cette maladie. Chez certaines personnes, des symptômes tels que des douleurs articulaires et une perte de poids apparaissent des années avant les symptômes digestifs qui mènent au diagnostic.

Quand consulter un médecin

La maladie de Whipple est potentiellement mortelle généralement traitable. Contactez votre médecin si vous ressentez des signes ou symptômes inhabituels, tels qu'une perte de poids inexpliquée ou des douleurs articulaires. Votre médecin peut effectuer des tests pour déterminer la cause de vos symptômes.

Même après le diagnostic de l'infection et le traitement, informez-le si vos symptômes ne s'améliorent pas. Parfois, l'antibiothérapie n'est pas efficace parce que les bactéries sont résistantes au médicament que vous prenez. La maladie peut se reproduire, il est donc important de surveiller les symptômes qui réapparaissent.

Causes

La maladie de Whipple est causée par un type de bactérie appelé Tropheryma whipplei. Les bactéries affectent d'abord la muqueuse de votre intestin grêle, formant de petites plaies (lésions) dans la paroi de l'intestin. Les bactéries endommagent également les fines saillies en forme de cheveux (villosités) qui tapissent l'intestin grêle.

On en sait peu sur les bactéries. Bien qu'ils semblent facilement présents dans l'environnement, les scientifiques ne savent pas d'où ils viennent ni comment ils se propagent aux humains. Toutes les personnes porteuses de la bactérie ne développent pas la maladie. Certains chercheurs pensent que les personnes atteintes de la maladie peuvent avoir un défaut génétique dans la réponse de leur système immunitaire qui les rend plus susceptibles de tomber malades lorsqu'elles sont exposées à la bactérie.

La maladie de Whipple est extrêmement rare, touchant moins de 1 personne sur 1 million de personnes.

Facteurs de risque

Étant donné que l'on en sait si peu sur les bactéries responsables de la maladie de Whipple, les facteurs de risque de la maladie n'ont pas été clairement identifiés. D'après les rapports disponibles, il semble plus susceptible d'affecter:

• Les hommes âgés de 40 à 60 ans
• Les Blancs d'Amérique du Nord et d'Europe
• Les agriculteurs et d'autres personnes qui travaillent à l'extérieur et ont des contacts fréquents avec les eaux usées et les eaux usées

Complications

La paroi de votre intestin grêle présente de fines projections en forme de cheveux (villosités) qui aident votre corps absorber les nutriments. La maladie de Whipple endommage les villosités, altérant l'absorption des nutriments. Les carences nutritionnelles sont courantes chez les personnes atteintes de la maladie de Whipple et peuvent entraîner de la fatigue, de la faiblesse, une perte de poids et des douleurs articulaires.

La maladie de Whipple est une maladie évolutive et potentiellement mortelle. Bien que l'infection soit rare, des décès associés continuent d'être signalés. Cela est dû en grande partie à des diagnostics tardifs et à un traitement retardé. La mort est souvent causée par la propagation de l'infection au système nerveux central, ce qui peut causer des dommages irréversibles.

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Diagnostic

Le processus de diagnostic de la maladie de Whipple comprend généralement les tests suivants:

• Examen physique. Votre médecin commence généralement par un examen physique. Il ou elle recherchera les signes et symptômes suggérant la présence de cette condition. Par exemple, votre médecin peut rechercher une sensibilité de l'estomac et un assombrissement de la peau, en particulier sur les parties de votre corps exposées au soleil.

• Biopsie. Une étape importante dans le diagnostic de la maladie de Whipple consiste à prélever un échantillon de tissu (biopsie), généralement de la muqueuse de l'intestin grêle. Pour ce faire, votre médecin effectue généralement une endoscopie supérieure. La procédure utilise un tube mince et flexible (lunette) avec une lumière et une caméra attachée qui passe par la bouche, la gorge, la trachée et l'estomac jusqu'à votre intestin grêle. La lunette permet à votre médecin de visualiser vos voies digestives et de prélever des échantillons de tissus.

  Au cours de la procédure, les médecins prélèvent des échantillons de tissus de plusieurs sites dans l'intestin grêle. Un médecin examine ce tissu au microscope dans un laboratoire. Il recherche la présence de bactéries pathogènes et de leurs plaies (lésions), et plus particulièrement les bactéries Tropheryma whipplei. Si ces échantillons de tissu ne confirment pas le diagnostic, votre médecin peut prélever un échantillon de tissu d'un ganglion lymphatique hypertrophié ou effectuer d'autres tests.

  Dans certains cas, votre médecin peut vous demander d'avaler une capsule qui contient un petit appareil photo. La caméra peut prendre des images de vos voies digestives pour que votre médecin les visualise.

  Un test basé sur l'ADN appelé réaction en chaîne par polymérase, disponible dans certains centres médicaux, peut détecter la bactérie Tropheryma whipplei dans des échantillons de biopsie ou échantillons de liquide céphalorachidien.

• Analyses de sang. Votre médecin peut également vous prescrire des tests sanguins, comme une formule sanguine complète. Les tests sanguins peuvent détecter certaines conditions associées à la maladie de Whipple, en particulier l'anémie, qui est une diminution du nombre de globules rouges, et de faibles concentrations d'albumine, une protéine dans votre sang.

Traitement

Le traitement de la maladie de Whipple repose sur des antibiotiques, seuls ou en association, qui peuvent détruire les bactéries responsables de l'infection.

Le traitement est à long terme, d'une durée généralement d'un an ou deux, dans le but de détruire les bactéries. Mais le soulagement des symptômes est généralement beaucoup plus rapide, souvent dans la première ou les deux premières semaines. La plupart des personnes sans complications cérébrales ou du système nerveux guérissent complètement après un cycle complet d'antibiotiques.

Lors du choix des antibiotiques, les médecins choisissent souvent ceux qui éliminent les infections dans l'intestin grêle et traversent également une couche de tissu autour de votre cerveau (la barrière hémato-encéphalique). Ceci est fait pour éliminer les bactéries qui peuvent avoir pénétré dans votre cerveau et votre système nerveux central.

En raison de l'utilisation prolongée d'antibiotiques, votre médecin devra surveiller votre état pour le développement d'une résistance aux médicaments. Si vous rechutez pendant le traitement, votre médecin peut modifier vos antibiotiques.

Traitement des cas standard

Dans la plupart des cas, le traitement de la maladie de Whipple commence par deux à quatre semaines de ceftriaxone ou de pénicilline une veine dans votre bras. Après ce traitement initial, vous suivrez probablement un traitement oral de sulfaméthoxazole-triméthoprime (Bactrim, Septra) pendant un à deux ans.

Les effets secondaires possibles de la ceftriaxone et du sulfaméthoxazole-triméthoprime comprennent des réactions allergiques, une légère diarrhée , ou des nausées et des vomissements.

D'autres médicaments qui ont été suggérés comme alternative dans certains cas incluent la doxycycline orale (Vibramycine, Doryx, autres) associée à l'antipaludique hydroxychloroquine (Plaquenil), que vous doivent prendre pendant un à deux ans.

Les effets secondaires possibles de la doxycycline comprennent la perte d'appétit, les nausées, les vomissements et la sensibilité au soleil. L'hydroxychloroquine peut provoquer une perte d'appétit, de la diarrhée, des maux de tête, des crampes d'estomac et des étourdissements.

Soulagement des symptômes

Vos symptômes devraient s'améliorer dans un délai d'une à deux semaines après le début du traitement antibiotique et disparaître complètement dans les environ un mois.

Mais même si les symptômes s'améliorent rapidement, d'autres tests de laboratoire peuvent révéler la présence de la bactérie pendant deux ans ou plus après avoir commencé à prendre des antibiotiques. Des tests de suivi aideront votre médecin à déterminer quand vous pouvez arrêter de prendre des antibiotiques. Une surveillance régulière peut également détecter le développement d'une résistance à un médicament particulier, souvent indiqué par une absence d'amélioration des symptômes.

Même après un traitement réussi, la maladie de Whipple peut réapparaître. Les médecins conseillent généralement des examens réguliers. Si vous avez ressenti une récidive, vous devrez répéter l'antibiothérapie.

Prendre des suppléments

En raison des difficultés d'absorption des nutriments associées à la maladie de Whipple, votre médecin peut vous recommander de prendre des suppléments de vitamines et de minéraux pour assurer une nutrition adéquate. Votre corps peut avoir besoin d'un supplément de vitamine D, d'acide folique, de calcium, de fer et de magnésium.

Essais cliniques

Préparation de votre rendez-vous

Si vous présentez des signes et des symptômes commune à la maladie de Whipple, prenez rendez-vous avec votre médecin. La maladie de Whipple est rare et les signes et symptômes peuvent indiquer d'autres troubles plus courants, de sorte qu'elle peut être difficile à diagnostiquer. En conséquence, il est souvent diagnostiqué à ses derniers stades. Cependant, un diagnostic précoce réduit le risque d'effets graves sur la santé associés au non-traitement de la maladie.

Si votre médecin n'est pas certain du diagnostic, il ou elle peut vous orienter vers un médecin spécialisé dans les maladies digestives ou vers un autre spécialiste en fonction des symptômes que vous présentez.

Voici quelques informations à vous aider à vous préparer pour votre rendez-vous et à savoir à quoi vous attendre de votre médecin.

Informations à recueillir à l'avance

• Notez vos symptômes, y compris la première fois que vous les avez remarqués et comment ils peuvent avoir changé ou empiré au fil du temps.
• Notez vos informations médicales clés, y compris les autres conditions avec lesquelles vous avez été diagnostiqué et les noms de tous les médicaments, vitamines et suppléments que vous prenez.
• Notez les informations personnelles clés, y compris les changements récents ou les facteurs de stress dans votre vie. Ces facteurs peuvent être liés à des signes et symptômes digestifs.
• Emmenez un membre de votre famille ou un ami avec vous, si possible. Une personne qui vous accompagne peut se souvenir de quelque chose que vous avez oublié ou oublié.
• Écrivez les questions à poser à votre médecin. Créer votre liste de questions à l'avance peut vous aider à tirer le meilleur parti de votre temps avec votre médecin.

Pour les signes et symptômes communs à la maladie de Whipple, voici quelques questions de base à poser à votre médecin:

• Quelle est la cause la plus probable de mon état?
• Y a-t-il d'autres causes possibles de mon état?
• De quels tests diagnostiques ai-je besoin?
• Quelle approche de traitement recommandez-vous?
• J'ai d'autres problèmes de santé. Comment les gérer ensemble?
• Dans combien de temps pensez-vous que mes symptômes s'améliorent avec le traitement?
• Pendant combien de temps devrai-je prendre des médicaments?
• Suis-je à risque de complications liées à cette affection?
• Suis-je à risque de récidive?
• À quelle fréquence devrez-vous me voir pour une surveillance?
• Dois-je changer mon alimentation?
• Dois-je prendre des suppléments nutritionnels?
• Y a-t-il des changements de style de vie que je peux apporter pour aider à réduire ou gérer mes symptômes?

N'hésitez pas à poser toute autre question que vous avez.

À quoi s'attendre de votre médecin

Un médecin qui vous voit pour une possible maladie de Whipple est susceptible de posez un certain nombre de questions, telles que:

• Quels sont vos symptômes et quand les avez-vous remarqués?
• Vos symptômes se sont-ils aggravés avec le temps?
• Vos symptômes sont-ils généralement pires après un repas?
• Avez-vous perdu du poids sans essayer?
• Vous avez mal?
• Vous sentez-vous faible ou fatigué?
• Avez-vous des difficultés à respirer ou une toux?
• Avez-vous développé de la confusion ou des problèmes de mémoire?
• Avez-vous remarqué des problèmes aux yeux ou à la vue?
• Quelqu'un de vos proches a-t-il récemment présenté des signes ou des symptômes similaires?
• Avez-vous reçu un diagnostic d'autres problèmes de santé , y compris les allergies alimentaires?
• Avez-vous des antécédents familiaux de troubles intestinaux ou de cancer du côlon?
• Quels médicaments prenez-vous, y compris les médicaments sur ordonnance et en vente libre, les vitamines, herbes et suppléments?
• Êtes-vous allergique à des médicaments?