Sarcome pléomorphe indifférencié

Vue d'ensemble

Le sarcome pléomorphe indifférencié (UPS) est un type rare de cancer qui commence principalement dans les tissus mous du corps. Les tissus mous relient, soutiennent et entourent d'autres structures corporelles.

L'UPS se produit généralement dans les bras ou les jambes. Moins souvent, cela peut se produire dans la zone située derrière les organes abdominaux (rétropéritoine).

Le nom de sarcome pléomorphe indifférencié vient de la façon dont les cellules cancéreuses apparaissent au microscope. Indifférencié signifie que les cellules ne ressemblent pas aux tissus corporels dans lesquels elles se développent. Le cancer est appelé pléomorphe (plee-o-MOR-fik) parce que les cellules se développent sous plusieurs formes et tailles.

Le traitement de l'UPS dépend de la localisation du cancer, mais implique souvent une intervention chirurgicale, une radiothérapie et des médicaments traitements.

Auparavant, l'UPS était appelé histiocytome fibreux malin.

Symptômes

Les symptômes du sarcome pléomorphe indifférencié dépendent de l'endroit où le cancer se produit. Cela se produit le plus souvent dans les bras et les jambes, mais cela peut survenir n'importe où dans le corps.

Les signes et symptômes peuvent inclure:

• Une grosseur ou une zone de gonflement
• S'il devient très gros, il peut y avoir douleur, picotements et engourdissement
• S'il survient dans un bras ou une jambe, il peut y avoir un gonflement de la main ou du pied d'un membre affecté
• S'il survient dans l'abdomen, il peut y avoir douleur, perte d'appétit et constipation
• Fièvre
• Perte de poids

Quand consulter un médecin

Prenez rendez-vous avec un médecin si vous développez des signes ou symptômes persistants qui vous inquiètent.

Causes

Les causes ne sont pas claires Sarcome pléomorphe indifférencié.

Les médecins savent que ce cancer commence lorsqu'une cellule développe des changements dans son ADN. L'ADN d'une cellule contient les instructions qui indiquent à une cellule ce qu'elle doit faire. Les changements indiquent à la cellule de se multiplier rapidement, créant une masse de cellules anormales (tumeur). Les cellules peuvent envahir et détruire les tissus sains voisins. Avec le temps, les cellules cancéreuses peuvent se détacher et se propager (métastaser) à d'autres parties du corps, comme les poumons et les os.

Facteurs de risque

Facteurs susceptibles d'augmenter le risque des sarcome pléomorphe indifférencié comprennent:

• Âge plus avancé Ce cancer a tendance à survenir chez les adultes de plus de 50 ans, bien qu'il puisse survenir à tout âge.
• Radiothérapie antérieure. Rarement, ce cancer peut se développer dans une zone du corps précédemment traitée par radiothérapie.

La plupart des personnes qui développent un sarcome pléomorphe indifférencié n'ont aucun facteur de risque connu, et de nombreuses personnes à risque facteurs ne développent jamais le cancer.

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Diagnostic

Le diagnostic d'un sarcome pléomorphe indifférencié commence généralement par un examen de vos symptômes et un examen physique. Ce cancer est souvent diagnostiqué après que d'autres types de cancer ont été exclus.

Les tests et les procédures peuvent inclure:

• Un examen physique. Votre médecin vous posera des questions sur le début de vos symptômes et sur leur évolution au fil du temps. Il examinera la zone pour mieux comprendre la taille et la profondeur de la croissance, si elle est reliée aux tissus voisins et s'il y a des signes de gonflement ou de lésions nerveuses.
• Tests d'imagerie. Votre médecin peut recommander des tests d'imagerie pour créer des images de la zone touchée et en savoir plus sur votre état. Les tests d'imagerie peuvent inclure les rayons X, la tomodensitométrie, l'IRM et la tomographie par émission de positons (TEP).

• Prélèvement d'un échantillon de tissu pour le test (biopsie). Pour poser un diagnostic définitif, votre médecin prélève un échantillon du tissu tumoral et l'envoie à un laboratoire pour analyse. Selon votre situation particulière, l'échantillon de tissu peut être prélevé avec une aiguille insérée à travers votre peau ou pendant une opération.

  Dans le laboratoire, des médecins formés à l'analyse des tissus corporels (pathologistes) examinent l'échantillon pour déterminer le types de cellules impliquées et si les cellules sont susceptibles d'être agressives. Ces informations aident à exclure d'autres types de cancer et guident votre traitement.

La détermination du type de biopsie nécessaire et les spécificités de la façon dont elle doit être effectuée nécessite une planification minutieuse par le médecin équipe. Les médecins doivent effectuer la biopsie d'une manière qui n'interfère pas avec la future chirurgie pour enlever le cancer. Pour cette raison, demandez à votre médecin de vous orienter vers une équipe d'experts possédant une vaste expérience dans le traitement des sarcomes des tissus mous avant la biopsie.

Traitement

Le traitement du sarcome pléomorphe indifférencié implique généralement une intervention chirurgicale pour éliminer les cellules cancéreuses. D'autres options comprennent la radiothérapie et les traitements médicamenteux (thérapies systémiques), comme la chimiothérapie, la thérapie ciblée et l'immunothérapie. Les traitements qui vous conviennent le mieux dépendront de la taille et de l'emplacement de votre cancer.

Chirurgie

Lorsque cela est possible, les médecins essaient d'enlever complètement le sarcome par chirurgie. L'objectif est d'éliminer le cancer et une marge de tissu sain qui l'entoure avec un impact aussi minime que possible.

Lorsque le cancer affecte les bras et les jambes, les chirurgiens préfèrent utiliser des opérations d'épargne des membres. Cependant, dans certains cas, il peut être nécessaire d'amputer le bras ou la jambe affecté. D'autres traitements, tels que la radiothérapie et la chimiothérapie, peuvent être recommandés avant la chirurgie pour réduire un cancer afin qu'il soit plus facile à retirer sans amputer le membre affecté.

Radiothérapie

Utilisations de radiothérapie faisceaux d'énergie très puissants, tels que les rayons X ou les protons, pour tuer les cellules cancéreuses. La radiothérapie peut être administrée sous forme de:

Rayonnement externe. Ce type de rayonnement provient d'une machine qui se déplace autour de vous lorsque vous vous allongez sur une table. La machine dirige le rayonnement vers des points précis de votre corps.

Le rayonnement peut être utilisé avant la chirurgie pour réduire un sarcome et le rendre plus facile à retirer. Il peut également être utilisé après une intervention chirurgicale pour tuer toutes les cellules cancéreuses restantes.

• Radiothérapie peropératoire (IORT). L'IORT est utilisé pendant la chirurgie juste après l'ablation du cancer. Le rayonnement est dirigé vers la zone autour de l'endroit où se trouvait le cancer. L'IORT peut être recommandé si le cancer est situé dans une zone qui rend difficile l'élimination complète du cancer pendant la chirurgie.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement médicamenteux qui utilise produits chimiques pour tuer les cellules cancéreuses. Il peut être administré sous forme de pilule ou à travers une veine (intraveineuse), ou les deux.

La chimiothérapie est le plus souvent utilisée pour traiter le sarcome pléomorphe indifférencié qui réapparaît après le traitement initial ou qui se propage à d’autres zones du corps.

Parfois, la chimiothérapie est utilisée avant la chirurgie pour réduire le cancer afin qu'il soit plus facile à éliminer pendant une opération.

La chimiothérapie peut également être associée à la radiothérapie.

Ciblé thérapie médicamenteuse

Les traitements médicamenteux ciblés se concentrent sur des anomalies spécifiques présentes dans les cellules cancéreuses. En bloquant ces anomalies, les traitements médicamenteux ciblés peuvent entraîner la mort des cellules cancéreuses.

Pour le sarcome pléomorphe indifférencié, les médicaments thérapeutiques ciblés peuvent être associés à la chimiothérapie.

Certaines thérapies ciblées ne fonctionnent que chez les humains. dont les cellules cancéreuses présentent certaines mutations génétiques. Vos cellules cancéreuses peuvent être testées dans un laboratoire pour voir si ces médicaments peuvent vous aider.

Immunothérapie

L'immunothérapie utilise votre système immunitaire pour combattre le cancer. Le système immunitaire anti-maladie de votre corps peut ne pas attaquer votre cancer parce que les cellules cancéreuses produisent des protéines qui les aident à se cacher. L'immunothérapie agit en interférant avec ce processus.

Les traitements d'immunothérapie sont généralement réservés aux personnes atteintes d'un cancer avancé.

Essais cliniques

Médecine alternative

Aucun traitement alternatif n'a été trouvé utile dans le traitement du sarcome pléomorphe indifférencié. Mais certains traitements complémentaires et alternatifs peuvent soulager les symptômes que vous ressentez en raison d'un cancer ou d'un traitement contre le cancer.

Les traitements alternatifs qui peuvent aider à soulager les symptômes comprennent:

• L'acupuncture
• Exercice
• Massage
• Méditation
• Musicothérapie
• Exercices de relaxation

Coping et le soutien

Un diagnostic de cancer tel que le sarcome pléomorphe indifférencié peut être accablant. Avec le temps, vous trouverez des moyens de faire face à la détresse et à l'incertitude du cancer. Jusque-là, vous trouverez peut-être utile de:

• En savoir plus sur le sarcome pour prendre des décisions concernant vos soins. Demandez à votre médecin votre sarcome, y compris vos options de traitement et, si vous le souhaitez, votre pronostic. Au fur et à mesure que vous en apprenez davantage sur le sarcome pléomorphe indifférencié, vous pouvez devenir plus confiant pour prendre des décisions de traitement.
• Gardez vos amis et votre famille proches. Garder vos relations étroites solides vous aidera à faire face à votre diagnostic et à vos soins. Les amis et la famille peuvent vous fournir le soutien pratique dont vous aurez besoin, comme prendre soin de votre maison si vous êtes à l'hôpital. Et ils peuvent servir de soutien émotionnel lorsque vous vous sentez dépassé par le cancer.

Trouvez quelqu'un à qui parler. Trouvez un bon auditeur qui est prêt à vous écouter parler de vos espoirs et de vos peurs. Cela peut être un ami ou un membre de la famille. L'inquiétude et la compréhension d'un conseiller, d'un travailleur social médical, d'un membre du clergé ou d'un groupe de soutien contre le cancer peuvent également être utiles.

Demandez à votre médecin quels sont les groupes de soutien dans votre région. Ou consultez votre annuaire téléphonique, votre bibliothèque ou une organisation de lutte contre le cancer, comme le National Cancer Institute ou l'American Cancer Society.

Préparation de votre rendez-vous

Si votre médecin de famille soupçonne que vous avez un sarcome pléomorphe indifférencié, vous serez probablement référé à un cancérologue (oncologue) spécialisé dans les sarcomes. Le sarcome pléomorphe indifférencié est rare et nécessite souvent des soins complexes. Il est préférable de le traiter par quelqu'un qui a une expérience significative, ce qui signifie souvent un centre de cancérologie universitaire ou multispécialisé.

Parce que les rendez-vous peuvent être brefs et qu'il y a souvent beaucoup d'informations à discuter, c'est une bonne idée de arriver bien préparé. Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer.

Ce que vous pouvez faire

• Notez tous les symptômes que vous rencontrez, y compris ceux qui peuvent sembler sans rapport avec la raison pour laquelle vous avez pris rendez-vous.
• Faites une liste de tous les médicaments, vitamines ou suppléments que vous prenez.
• Demandez à un membre de votre famille ou à un ami de vous accompagner. Parfois, il peut être difficile de se souvenir de toutes les informations qui vous ont été fournies lors d'un rendez-vous. Une personne qui vous accompagne peut se souvenir de quelque chose que vous avez manqué ou oublié.
• Écrivez les questions à poser à votre médecin.

Votre temps avec votre médecin est limité. La liste de questions peut vous aider à profiter au maximum de votre temps ensemble. Énumérez vos questions des plus importantes aux moins importantes au cas où le temps s'écoulerait. Pour le sarcome pléomorphe indifférencié, voici quelques questions de base à poser à votre médecin:

• Ai-je un cancer?
• Y a-t-il d'autres causes possibles de mes symptômes?
• De quels types de tests ai-je besoin pour confirmer le diagnostic? Ces tests nécessitent-ils une préparation particulière?
• À quel stade est le sarcome?
• Quels sont les traitements disponibles pour le sarcome pléomorphe indifférencié et lesquels recommandez-vous?
• Le sarcome peut-il être éliminé?
• Quels types d'effets secondaires puis-je attendre du traitement?
• Existe-t-il des alternatives à l'approche principale que vous suggérez?
• J'ai d'autres problèmes de santé. Comment gérer au mieux ces conditions ensemble?
• Y a-t-il des restrictions alimentaires ou d'activité que je dois suivre?
• Quel est mon pronostic?
• Y en a-t-il brochures ou autres documents imprimés que je peux emporter avec moi? Quels sites Web recommandez-vous?
• Dois-je recevoir des traitements supplémentaires tels que la radiothérapie avant ou après une opération?
• Le chirurgien que vous recommandez est-il expérimenté dans ce type spécifique de cancer opération?

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions. Être prêt à y répondre peut prendre le temps de couvrir d'autres points dont vous souhaitez discuter. Votre médecin peut vous demander:

• Quand avez-vous remarqué vos signes et symptômes pour la première fois?
• Ressentez-vous de la douleur?
• Est-ce que quelque chose semble améliorer votre symptômes?
• Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble aggraver vos symptômes?

En plus des questions que vous vous êtes préparé à poser à votre médecin, n'hésitez pas pour poser d'autres questions.