tronc artériel

Vue d'ensemble

Le tronc artériel (TRUNG-kus ahr-teer-e-O-sus) est une malformation cardiaque rare présente à la naissance (congénitale). Si vous ou votre bébé avez un tronc artériel, cela signifie qu'un gros vaisseau sanguin sort du cœur. Normalement, il y a deux vaisseaux séparés sortant du cœur.

De plus, il y a généralement un trou - connu sous le nom de communication interventriculaire - entre les deux cavités inférieures du cœur. En raison du tronc artériel, le sang pauvre en oxygène qui devrait aller aux poumons et le sang riche en oxygène qui devrait aller vers le reste du corps sont mélangés. Cela crée de graves problèmes circulatoires.

Non traité, le tronc artériel peut être mortel. La chirurgie pour réparer le tronc artériel est généralement réussie, surtout si la réparation se produit avant que votre bébé n'ait 1 mois.

Symptômes

Les signes et symptômes du tronc artériel se développent souvent dans les premiers jours de la vie. Ils comprennent:

• Coloration bleue de la peau
• Mauvaise alimentation
• Battements de cœur
• Somnolence excessive
• Mauvaise croissance
• Essoufflement
• Respiration rapide

Quand consulter un médecin

Cherchez un traitement médical si vous remarquez que votre bébé a l'un des problèmes suivants:

• Coloration bleue de la peau (cyanose)

Certains signes de tronc artériel peuvent indiquer un problème qui nécessite des soins urgents. Si votre bébé présente l'un des signes et symptômes suivants et que vous ne pouvez pas voir immédiatement le médecin de votre bébé, consultez un médecin d'urgence:

• Respiration rapide, superficielle ou laborieuse
• Aggravation de la coloration bleue de la peau
• Perte de conscience

Causes

Le tronc artériel survient lorsque le cœur de votre bébé se développe dans l'utérus, et est donc présente à la naissance (congénitale). Dans la plupart des cas, la cause est inconnue.

Le cœur

Votre cœur a quatre chambres de pompage qui font circuler votre sang. Les portes des chambres (valves) contrôlent le flux sanguin, s'ouvrant et se fermant pour garantir que le sang circule dans une seule direction.

Les quatre cavités du cœur sont:

• L'oreillette droite, la chambre supérieure droite, reçoit le sang pauvre en oxygène de votre corps et le délivre dans le ventricule droit.
• Le ventricule droit, la chambre inférieure droite, pompe le sang à travers un grand vaisseau appelé le l'artère pulmonaire et dans les poumons, où le sang est réapprovisionné en oxygène.
• L'oreillette gauche, la chambre supérieure gauche, reçoit le sang riche en oxygène des poumons et le délivre dans le ventricule gauche.
• Le ventricule gauche, la chambre inférieure gauche, pompe le sang riche en oxygène à travers un gros vaisseau appelé l'aorte et vers le reste du corps.

Développement cardiaque normal

La formation du cœur fœtal est complexe. À un certain moment, tous les bébés ont un seul gros vaisseau (truncus artériosus) sortant du cœur. Au cours du développement normal du cœur, cependant, ce très gros vaisseau unique se divise en deux parties.

Une partie devient la partie inférieure de l'aorte, qui est attachée au ventricule gauche. L'autre partie devient la partie inférieure de l'artère pulmonaire, qui est attachée au ventricule droit.

Également au cours de ce processus, les ventricules se développent en deux chambres séparées par une paroi (septum).

Truncus artériosus chez les nouveau-nés

Chez les bébés nés avec le tronc artériel, le seul grand vaisseau n'a jamais fini de se diviser en deux vaisseaux séparés et la paroi séparant les deux ventricules ne s'est jamais complètement fermée, entraînant l'apparition d'un seul vaisseau sanguin du cœur, et un grand trou entre les deux chambres (communication interventriculaire).

En plus des défauts primaires du tronc artériel, la valve contrôlant le flux sanguin des ventricules vers le seul grand vaisseau (tronc valve) est souvent défectueuse, de sorte qu'elle ne se ferme pas complètement, permettant au sang de refluer dans le cœur.

Facteurs de risque

Bien que la cause exacte des malformations cardiaques congénitales, telles que le tronc artériel, soit inconnue, plusieurs facteurs peuvent augmenter le risque qu'un bébé naisse avec une maladie cardiaque. Ceux-ci incluent:

• Maladie virale pendant la grossesse. Si une femme contracte la rubéole (rougeole allemande) ou une autre maladie virale en début de grossesse, le risque de malformations cardiaques congénitales chez son bébé est augmenté.
• Diabète mal contrôlé pendant la grossesse. Un diabète mal géré peut augmenter le risque de malformations congénitales, y compris des malformations cardiaques.
• Certains médicaments pris pendant la grossesse. De nombreux médicaments ne sont pas recommandés pendant la grossesse en raison des risques potentiels pour le fœtus.
• Certains troubles chromosomiques. Les enfants atteints du syndrome de DiGeorge ou du syndrome vélocardiofacial ont un risque accru de tronc artériel. Ces conditions sont causées par un chromosome supplémentaire ou défectueux.
• Fumer pendant la grossesse. Continuer à fumer pendant la grossesse augmente le risque que le bébé naisse avec une malformation cardiaque.
• Consommation d'alcool. Les femmes qui boivent de l'alcool au cours du premier trimestre de la grossesse augmentent leur risque d'avoir un bébé avec une malformation cardiaque congénitale. Les hommes qui boivent de l'alcool contribuent également au risque de cardiopathie congénitale de leur bébé.
• Obésité. Les femmes obèses peuvent avoir un risque accru d'avoir des bébés atteints de malformations cardiaques congénitales.

Complications

Les structures cardiaques anormales du tronc artériel entraînent de graves problèmes de circulation sanguine .

Parce que les ventricules ne sont pas séparés et que tout le sang sort d'un seul vaisseau, le sang riche en oxygène et le mélange sanguin pauvre en oxygène - résultant en un sang qui ne transporte pas assez d'oxygène. Le sang mélangé s'écoule du seul gros vaisseau vers les poumons, les artères du cœur et le reste du corps.

Si votre bébé a un tronc artériel, la circulation sanguine anormale se traduit généralement par:

• Problèmes respiratoires. Trop de sang coule dans les poumons et l'excès de liquide rend la respiration difficile pour votre bébé.
• Hypertension dans les poumons (hypertension pulmonaire). L'augmentation du flux sanguin vers les poumons provoque le rétrécissement des vaisseaux sanguins des poumons, augmente la pression artérielle dans les poumons et rend de plus en plus difficile pour le cœur de votre bébé de pomper le sang dans les poumons.
• Agrandissement du cœur (cardiomégalie ). L'hypertension pulmonaire et l'augmentation du flux sanguin dans le cœur forcent le cœur de votre bébé à travailler plus fort que la normale, ce qui le fait grossir. Le cœur hypertrophié s'affaiblit progressivement.
• Insuffisance cardiaque. L'augmentation de la charge de travail et le manque d'oxygène entraînent également un affaiblissement du cœur de votre bébé. Ces facteurs peuvent contribuer à l’insuffisance cardiaque, à l’incapacité du cœur à fournir au corps suffisamment de sang.

Complications plus tard dans la vie

Même avec une réparation chirurgicale réussie du cardiaque pendant la petite enfance, d'autres complications associées au tronc artériel peuvent survenir plus tard dans la vie:

• Hypertension pulmonaire progressive
• Fuite des valves cardiaques (régurgitation)
• Coeur troubles du rythme (arythmies)
• Problèmes liés à une opération antérieure

Les signes et symptômes courants de ces complications comprennent l'essoufflement lors de l'exercice, des étourdissements, de la fatigue, un gonflement abdominal, un gonflement dans les jambes et les pieds, et une sensation de battements cardiaques rapides et flottants (palpitations).

Truncus artériel chez l'adulte

Dans de rares cas, une personne atteinte de tronc artériel peut survivre à la petite enfance sans chirurgie réparer le cœur et vivre à l'âge adulte. Cependant, les personnes atteintes de cette maladie développeront presque certainement une insuffisance cardiaque et une hypertension pulmonaire (syndrome d'Eisenmenger).

Ce syndrome est causé par des lésions pulmonaires permanentes dues à l'hypertension pulmonaire qui entraînent une grande partie du flux sanguin contournant complètement les poumons. .

Prévention

Dans la plupart des cas, les malformations cardiaques congénitales telles que le tronc artériel ne peuvent être évitées. Si vous avez des antécédents familiaux de malformations cardiaques ou si vous avez déjà un enfant avec une malformation cardiaque congénitale, vous et votre partenaire pourriez envisager de parler à un conseiller en génétique et à un cardiologue expérimenté dans les malformations cardiaques congénitales avant de prendre une décision sur la grossesse.

Si vous envisagez de devenir enceinte, vous pouvez prendre plusieurs mesures pour garantir la santé de votre bébé, notamment:

• Se faire vacciner avant de devenir enceinte. Certains virus, comme la rougeole allemande (rubéole), peuvent être nocifs pendant la grossesse, il est donc important de vous assurer que vos vaccins sont à jour avant de tomber enceinte.
• Éviter les médicaments dangereux. Consultez votre médecin avant de prendre des médicaments si vous êtes enceinte ou si vous envisagez de devenir enceinte. De nombreux médicaments ne sont pas recommandés pendant la grossesse.
• Prise d'acide folique. L'une des rares mesures que vous pouvez prendre pour aider à prévenir les malformations congénitales, y compris la moelle épinière, le cerveau et éventuellement les malformations cardiaques, est de prendre 400 microgrammes d'acide folique par jour.
• Contrôle du diabète. Si vous êtes une femme diabétique, parlez à votre médecin des risques de grossesse associés au diabète et de la meilleure façon de gérer la maladie pendant votre grossesse.

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Diagnostic

Le médecin de votre bébé écoutera vos poumons ou ceux de votre bébé pour évaluer sa respiration et la possibilité de liquide dans les poumons. Le médecin écoutera votre cœur ou celui de votre bébé pour déterminer s'il y a des battements cardiaques irréguliers (arythmie) ou un son anormal causé par un flux sanguin turbulent (souffle cardiaque).

Pour les bébés atteints de tronc artériel, une grande partie de leur les soins médicaux sont prodigués par un cardiologue pédiatrique avec un chirurgien cardiaque pédiatrique et souvent une équipe de personnel spécialisé. Pour les adultes atteints de tronc artériel, une grande partie de leurs soins médicaux est fournie par un cardiologue congénital adulte avec un chirurgien cardiaque congénital et souvent toute une équipe de personnel spécialisé.

Pour le cardiologue congénital pédiatrique ou adulte pour vérifier le état de votre cœur ou de celui de votre bébé et posera un diagnostic, il vous demandera un ou plusieurs tests:

• Échocardiogramme. Un échocardiogramme montre la structure et la fonction du cœur. Un transducteur qui émet des ondes sonores est déplacé sur la peau au-dessus du cœur. Les ondes sonores résonnent sur les structures internes, produisant des images sur un moniteur.

  Chez un bébé atteint de tronc artériel, l'échocardiogramme révèle le seul grand vaisseau partant du cœur, un trou dans la paroi entre la gauche et la droite ventricules et anomalies de la valve entre le gros vaisseau et les ventricules. Le test peut également montrer la quantité de sang qui circule dans les poumons de votre bébé et s'il existe un risque d'hypertension dans les poumons.

• Radiographie. Une radiographie utilise un rayonnement pour produire des images fixes d'organes et de structures internes. Une radiographie pulmonaire peut montrer la taille du cœur, des anomalies dans les poumons et un excès de liquide dans les poumons.

Traitement

Les nourrissons atteints de tronc artériel doivent subir une intervention chirurgicale . Plusieurs procédures ou chirurgies peuvent être nécessaires, surtout à mesure que votre enfant grandit. Des médicaments peuvent être administrés avant la chirurgie pour aider à améliorer la santé cardiaque.

Les enfants et les adultes atteints de tronc artériel réparé chirurgicalement doivent faire l'objet d'un suivi régulier avec leur équipe de cardiologie.

Médicaments

Les médicaments qui pourraient être prescrits avant la chirurgie comprennent:

• Les diurétiques. Souvent appelés pilules pour l'eau, les diurétiques augmentent la fréquence et le volume des mictions, empêchant le liquide de s'accumuler dans le corps, ce qui est un effet courant de l'insuffisance cardiaque.
• Agents inotropes. Ce type de médicament renforce les contractions cardiaques.

Procédures chirurgicales

La plupart des nourrissons atteints de tronc artériel subissent une intervention chirurgicale dans les premières semaines suivant la naissance. La procédure dépendra de l'état de votre bébé. Le plus souvent, le chirurgien de votre bébé va:

• Fermer le trou entre les deux ventricules avec un patch
• Séparer la partie supérieure de l'artère pulmonaire du seul gros vaisseau
• Implanter un tube et une valve pour connecter le ventricule droit à la partie supérieure de l'artère pulmonaire - créer une nouvelle artère pulmonaire complète
• Reconstruire le seul grand vaisseau et l'aorte pour créer un nouveau, complet aorte

Après une chirurgie correctrice, votre enfant aura besoin de soins de suivi à vie avec un cardiologue. Le cardiologue peut recommander à votre enfant de limiter l'activité physique, en particulier les sports de compétition intenses.

Votre enfant devra prendre des antibiotiques avant les interventions dentaires et autres interventions chirurgicales pour prévenir les infections.

Parce que le le conduit artificiel ne grandit pas avec votre enfant, des chirurgies de suivi pour remplacer la valve du conduit sont nécessaires à mesure qu'il vieillit.

Cathétérisme cardiaque

Les procédures mini-invasives utilisent un cathéter cardiaque pour évitez de recourir à une chirurgie cardiaque traditionnelle lorsque votre enfant grandit ou que les valves artificielles précédemment placées se détériorent. Le cathéter est inséré dans un vaisseau sanguin de la jambe qui est ensuite enfilé jusqu'au cœur pour remplacer le conduit.

De plus, le cathétérisme cardiaque avec une pointe de ballon gonflable peut être utilisé pour ouvrir une artère obstruée ou rétrécie, ce qui pourrait retarder la nécessité d'une chirurgie de suivi.

Grossesse

Les femmes qui ont subi une intervention chirurgicale pour réparer le tronc artériel pendant la petite enfance doivent être évaluées par un cardiologue spécialisé dans les malformations cardiaques congénitales chez l'adulte et un obstétricien spécialisé dans les grossesses à haut risque avant de tenter de devenir enceinte.

Selon au niveau des lésions pulmonaires survenues avant la chirurgie, une grossesse peut être recommandée ou non. De plus, certains médicaments pris pour des problèmes cardiaques peuvent être nocifs pour un bébé à naître.

Essais cliniques

Faire face et soutien

Prendre soin d'un bébé avec une maladie grave problème cardiaque, tel que le tronc artériel, peut être difficile. Voici quelques stratégies qui peuvent vous faciliter la tâche:

• Recherchez de l'aide. Demandez de l'aide aux membres de votre famille et à vos amis. Contactez des organisations à but non lucratif, telles que l'American Heart Association, la Adult Congenital Heart Association ou Mended Hearts pour obtenir des informations sur les groupes de soutien dans votre région.

Enregistrez l'historique de santé de votre bébé. Notez le diagnostic, les médicaments, la chirurgie et les autres procédures de votre bébé, les dates auxquelles ils ont été pratiqués, le nom et le numéro de téléphone de votre cardiologue pédiatrique, ainsi que d'autres informations importantes sur les soins de votre bébé.

Il est également utile d'inclure une copie du rapport opératoire du chirurgien de votre enfant dans vos dossiers. Ces informations vous aideront à vous rappeler les soins que votre enfant a reçus et seront utiles aux médecins qui ne connaissent pas votre enfant et qui doivent revoir ses antécédents médicaux. Cela sera également utile lorsque votre enfant passe des soins pédiatriques aux soins de santé pour adultes.

Parlez de vos préoccupations. Vous pourriez vous inquiéter des risques d'une activité vigoureuse, même après que votre enfant a subi une chirurgie corrective. Discutez avec le cardiologue des activités qui sont sûres pour votre enfant.

Si certaines activités sont interdites, encouragez votre enfant dans d'autres activités plutôt que de vous concentrer sur ce qu'il ou elle ne peut pas faire. Si d'autres problèmes concernant la santé de votre enfant vous préoccupent, discutez-en avec le médecin de soins primaires de votre enfant ou le cardiologue pédiatrique.

Préparation de votre rendez-vous

Ce que vous pouvez faire

Si possible, compilez des antécédents médicaux complets des deux côtés de la famille de votre bébé. Certains problèmes cardiaques sont héréditaires, il est donc utile que vous puissiez informer votre médecin si un membre de la famille de votre enfant a déjà eu des problèmes cardiaques précoces.

Il est également utile de préparer une liste de questions afin que vous puissiez faire la plupart de votre temps avec le médecin de votre bébé. Voici un échantillon de questions que vous voudrez peut-être poser:

• Quels types de tests mon enfant devra-t-il subir?
• Quelles sont les options de traitement? Quelles sont les complications possibles du traitement?
• Quelles sont les perspectives à long terme pour mon enfant?
• Quel serait l'impact d'une malformation cardiaque ou du traitement ultérieur sur une autre affection de mon bébé ?
• Si j'ai un autre bébé dans le futur, quelles sont les chances que cela se reproduise?
• Est-ce que je peux avoir des brochures ou d'autres documents imprimés? Quels sites Web recommandez-vous?

N'hésitez pas à poser d'autres questions.

À quoi s'attendre de votre médecin

Le médecin de votre enfant le fera vous posera probablement les questions suivantes:

• Votre bébé apparaît-il parfois bleu?
• Combien de temps dure l'allaitement ou combien boit votre bébé?
• À quelle fréquence et combien de temps votre bébé dort-il?
• Comment votre bébé réagit-il au toucher?
• Avez-vous remarqué des changements dans l'un de ces comportements?