Atrésie tricuspide

Vue d'ensemble

L'atrésie tricuspide est une malformation cardiaque présente à la naissance (congénitale) dans laquelle une valve (valve tricuspide) entre deux des cavités cardiaques n'est pas formée. Au lieu de cela, il y a du tissu solide entre les cavités, ce qui limite le flux sanguin et entraîne un sous-développement de la cavité cardiaque inférieure droite (ventricule).

Un bébé, un enfant ou un adulte atteint d'atrésie tricuspide ne peut pas obtenir suffisamment d'oxygène à travers son corps. Les personnes atteintes de cette maladie se fatiguent facilement, sont souvent essoufflées et ont la peau teintée de bleu.

L'atrésie tricuspide est traitée par plusieurs chirurgies. La plupart des bébés atteints d'atrésie tricuspide qui subissent une intervention chirurgicale vivent bien jusqu'à l'âge adulte, bien que des chirurgies de suivi soient souvent nécessaires.

Symptômes

Les symptômes d'atrésie tricuspide deviennent évidents peu après la naissance et peuvent inclure:

• Teinture bleue de la peau et des lèvres (cyanose)
• Difficulté à respirer
• Se fatiguer facilement, surtout pendant les tétées
• Lent croissance et faible gain de poids

Certains bébés ou personnes âgées souffrant d'atrésie tricuspide développent également des symptômes d'insuffisance cardiaque, notamment:

• Fatigue et faiblesse
• Essoufflement
• Gonflement (œdème) des jambes, des chevilles et des pieds
• Gonflement de l'abdomen (ascite)
• Prise de poids soudaine due au liquide rétention

Quand consulter un médecin

Informez votre médecin si vous remarquez l'un des symptômes ci-dessus chez vous ou chez votre enfant.

Causes

L'atrésie tricuspide survient pendant le développement cardiaque du fœtus. Certains facteurs génétiques, comme le syndrome de Down, peuvent augmenter le risque pour votre bébé de malformations cardiaques congénitales telles que l'atrésie tricuspide, mais la cause de la cardiopathie congénitale est généralement inconnue.

Comment fonctionne le cœur

Votre cœur est divisé en quatre cavités - l'oreillette droite et le ventricule droit et l'oreillette gauche et le ventricule gauche. Le côté droit du cœur déplace le sang vers les poumons, où il capte l'oxygène avant de circuler vers le côté gauche de votre cœur. Le côté gauche pompe le sang dans un gros vaisseau appelé l'aorte, qui fait circuler le sang riche en oxygène vers le reste de votre corps.

Des valves contrôlent le flux sanguin entrant et sortant de votre cœur. Ces valves s'ouvrent pour permettre au sang de se déplacer vers la chambre suivante ou l'une des artères, et elles se ferment pour empêcher le sang de refluer.

Quand les choses tournent mal

Dans l'atrésie tricuspide, le côté droit du cœur ne peut pas pomper suffisamment de sang vers les poumons car la valve tricuspide est manquante. Une feuille de tissu bloque la circulation du sang de l'oreillette droite vers le ventricule droit. En conséquence, le ventricule droit est généralement petit et sous-développé (hypoplasique).

Le sang circule plutôt de l'oreillette droite vers l'oreillette gauche à travers un trou dans la paroi entre eux (septum). Ce trou est soit une anomalie cardiaque (communication interauriculaire), soit une ouverture naturelle élargie qui est censée se fermer peu de temps après la naissance (foramen ovale persistant ou persistance du canal artériel). Un bébé atteint d'atrésie tricuspide peut avoir besoin de médicaments pour empêcher l'ouverture naturelle de se fermer après la naissance ou d'une intervention chirurgicale pour créer une ouverture.

De nombreux bébés nés avec une atrésie tricuspide ont un trou entre les ventricules (communication interventriculaire). Dans ces cas, du sang peut circuler à travers le trou entre le ventricule gauche et le ventricule droit, puis le sang est pompé vers les poumons via l'artère pulmonaire.

Cependant, la valve entre le ventricule droit et le ventricule droit l'artère pulmonaire (valve pulmonaire) peut être rétrécie, ce qui peut réduire le flux sanguin vers les poumons. Si la valve pulmonaire n'est pas rétrécie et si la communication interventriculaire est importante, trop de sang peut s'écouler vers les poumons, ce qui peut entraîner une insuffisance cardiaque.

Certains bébés peuvent également avoir d'autres malformations cardiaques.

Facteurs de risque

Dans la plupart des cas, la cause d'une malformation cardiaque congénitale, telle que l'atrésie tricuspide, est inconnue. Cependant, plusieurs facteurs peuvent augmenter le risque qu'un bébé naisse avec une malformation cardiaque congénitale, notamment:

• Une mère qui a eu la rougeole allemande (rubéole) ou une autre maladie virale en début de grossesse
• Un parent qui a une malformation cardiaque congénitale
• Âge parental plus âgé à la conception
• Obésité de la mère
• Boire de l'alcool pendant la grossesse
• Fumer avant ou pendant la grossesse
• Une mère qui a un diabète mal contrôlé
• L'utilisation de certains types de médicaments pendant la grossesse, comme l'isotrétinoïne, un médicament contre l'acné (Claravis, Amnesteem, autres), certains médicaments anti-épileptiques et certains médicaments contre les troubles bipolaires
• La présence du syndrome de Down, une maladie génétique qui résulte d'un 21e chromosome supplémentaire

Complications

Une complication potentiellement mortelle de l'atrésie tricuspide est un manque d'oxygène dans les tissus de votre bébé (hypoxémie).

Complications plus tard dans la vie

Bien que le traitement améliore considérablement les résultats pour les bébés atteints d'atrésie tricuspide, des complications peuvent se développer plus tard dans la vie, notamment:

• Formation de caillots sanguins pouvant entraîner un caillot bloquant une artère pulmonaire (embolie pulmonaire) ou provoquer un accident vasculaire cérébral
• Fatigue facile en participant à une activité ou à un exercice
• Anomalies du rythme cardiaque (arythmies)
• Maladie des reins ou du foie

Prévention

Les malformations cardiaques congénitales telles que l'atrésie tricuspide ne sont généralement pas évitables. Si vous avez des antécédents familiaux de malformations cardiaques ou si un enfant a une malformation cardiaque congénitale, un conseiller en génétique et un cardiologue expérimentés dans les malformations cardiaques congénitales peuvent vous aider à examiner les risques associés aux futures grossesses.

Quelques étapes vous pouvez prendre ce qui pourrait réduire le risque de cardiopathie et d'autres malformations congénitales de votre bébé pendant la grossesse:

• Obtenez suffisamment d'acide folique. Prenez 400 microgrammes d'acide folique par jour. Il a été démontré que cette quantité, qui est souvent contenue dans les vitamines prénatales, réduit les anomalies du cerveau et de la moelle épinière, et l'acide folique peut également aider à prévenir les malformations cardiaques.
• Parlez à votre médecin de l'utilisation des médicaments. Que vous preniez des médicaments sur ordonnance ou en vente libre, un produit à base de plantes ou un complément alimentaire, consultez votre médecin avant de les utiliser pendant la grossesse.
• Évitez de fumer ou de boire de l'alcool pendant la grossesse. Les deux peuvent augmenter le risque de malformations cardiaques congénitales.
• Évitez l'exposition aux produits chimiques, autant que possible. Pendant que vous êtes enceinte, il est préférable de rester à l'écart des produits chimiques, y compris les produits de nettoyage et la peinture, autant que vous le pouvez.

contenu:

Diagnostic

Avant la naissance

En raison des progrès de la technologie des ultrasons, les médecins peuvent généralement identifier l'atrésie tricuspide lors d'un examen échographique de routine pendant la gestation.

Après la naissance

Le médecin de votre bébé pourrait suspecter une malformation cardiaque, telle qu'une atrésie tricuspide, si votre nouveau-né a la peau teintée de bleu ou a des difficultés à respirer.

Une autre indication est d'entendre un souffle cardiaque, un sifflement anormal causé par une mauvaise circulation du sang, lorsque vous écoutez le cœur de votre bébé pendant un examen physique.

Si une atrésie tricuspide est suspectée, le médecin de votre bébé pourrait demander des tests, notamment:

• Échocardiogramme. Ce test utilise des ondes sonores qui rebondissent sur le cœur de votre bébé pour produire des images en mouvement que le médecin peut visualiser sur un écran vidéo. Chez un bébé atteint d'atrésie tricuspide, l'échocardiogramme révèle l'absence de valve tricuspide, un débit sanguin irrégulier et d'autres malformations cardiaques.
• Électrocardiogramme (ECG). Ce test enregistre l'activité électrique du cœur et peut déterminer si les cavités cardiaques sont agrandies ou si le rythme cardiaque est anormal.
• Oxymétrie de pouls. Cela mesure l'oxygène dans votre sang ou celui de votre bébé à l'aide d'un capteur placé sur l'extrémité de votre doigt ou de celui de votre bébé.
• Radiographie thoracique. Cela pourrait montrer si le cœur et ses cavités sont agrandis. Il peut également montrer s'il y a trop ou pas assez de sang vers les poumons.
• Cathétérisme cardiaque. Un tube mince et flexible (cathéter) est inséré dans un vaisseau sanguin au niveau de l'aine de votre enfant et guidé dans le cœur. Rarement utilisé pour diagnostiquer l'atrésie tricuspide, ce test peut être utilisé pour examiner le cœur avant une intervention chirurgicale pour traiter l'atrésie tricuspide.

Traitement

Dans l'atrésie tricuspide, il n'y a aucun moyen de remplacer une valve tricuspide. Le traitement implique une intervention chirurgicale pour assurer une circulation sanguine adéquate dans le cœur et dans les poumons.

Cela nécessite souvent plus d'une intervention chirurgicale. Des médicaments pour renforcer le muscle cardiaque, abaisser la tension artérielle et débarrasser le corps du bébé de l'excès de liquide et d'oxygène supplémentaire pour aider le bébé à respirer peuvent également être administrés avant la chirurgie.

Chirurgie

Certains des les procédures utilisées pour traiter l'atrésie tricuspide sont une solution temporaire pour augmenter le flux sanguin (chirurgies palliatives). Les procédures qui pourraient être nécessaires comprennent:

• Septostomie auriculaire. Cela crée ou agrandit l'ouverture entre les cavités supérieures du cœur pour permettre à plus de sang de circuler de l'oreillette droite vers l'oreillette gauche.

• Shunt. Cela crée un pontage (shunt) d'un vaisseau sanguin principal menant hors du cœur au vaisseau sanguin menant aux poumons (artère pulmonaire), ce qui améliore les niveaux d'oxygène.

  Les chirurgiens implantent généralement un shunt pendant le premier deux semaines de vie. Cependant, les bébés dépassent généralement ce shunt et peuvent avoir besoin d'une autre intervention chirurgicale pour le remplacer.

• Placement de la bande de l'artère pulmonaire. Si votre bébé a trop de sang circulant vers les poumons à partir du cœur, un chirurgien peut placer une bande autour de l'artère pulmonaire pour réduire le débit.

• Opération de Glenn. Lorsque les bébés deviennent trop grands pour le premier shunt, ils ont souvent besoin de cette chirurgie, qui ouvre la voie à la chirurgie corrective plus permanente, appelée procédure de Fontan.

  Les médecins pratiquent généralement l'opération Glenn lorsqu'un enfant a entre 3 et 6 mois. Les médecins retirent le premier shunt, puis connectent l'une des grosses veines qui renvoie normalement le sang vers le cœur (la veine cave supérieure) à l'artère pulmonaire à la place.

  Cette procédure permet au sang de circuler directement vers les poumons et réduit la charge de travail sur le ventricule gauche, diminuant le risque de lésion.

• Procédure de Fontan. Une variante de ce traitement standard de l'atrésie tricuspide est généralement réalisée lorsque l'enfant est âgé de 2 à 3 ans. En général, le chirurgien crée un chemin pour que le sang qui retourne vers le cœur (la veine cave inférieure) coule directement dans les artères pulmonaires, qui transportent ensuite le sang dans les poumons.

  Les médecins laissent parfois un ouverture entre la voie et l'oreillette droite (fenestration).

Médicament

Avant la chirurgie, le cardiologue de votre enfant pourrait recommander à votre enfant de prendre le médicament prostaglandine pour aider à élargir (dilater) et garder ouvert le canal artériel.

Soins de suivi

Pour surveiller la santé cardiaque, vous ou votre enfant aurez besoin de soins de suivi à vie avec un cardiologue qui se spécialise dans les cardiopathies congénitales.

Votre cardiologue ou celui de votre enfant vous dira si vous ou votre enfant devez prendre des antibiotiques préventifs avant les interventions dentaires et autres. Dans certains cas, le cardiologue de votre enfant peut recommander de limiter l'activité physique vigoureuse.

Les perspectives à court et moyen terme pour les enfants qui subissent une procédure Fontan sont généralement prometteuses. Une variété de complications peuvent survenir au fil du temps et nécessitent une surveillance et des procédures supplémentaires.

Une défaillance du système de circulation créé par la procédure Fontan peut rendre nécessaire une transplantation cardiaque.

Mode de vie et remèdes maison

Voici quelques conseils pour prendre soin de votre enfant atteint d'atrésie tricuspide:

• Visez une bonne nutrition. Votre bébé peut ne pas consommer suffisamment de calories en raison de la fatigue pendant l'alimentation et d'un besoin accru de calories. Il est souvent utile de donner à votre bébé de petites tétées fréquentes.

  Le lait maternel est une excellente source de nutrition, mais le lait maternisé fonctionne bien aussi. Votre médecin peut vous prescrire une formule spéciale riche en calories.

• Antibiotiques préventifs. Votre cardiologue ou celui de votre enfant recommandera probablement de prendre des antibiotiques préventifs avant certaines procédures dentaires et autres pour empêcher les bactéries d'infecter la paroi interne du cœur (endocardite infectieuse).

  Pratiquer une bonne hygiène bucco-dentaire - se brosser les dents et passer la soie dentaire , obtenir des examens dentaires réguliers - aide également à prévenir les infections.

• Restez actif. Encouragez autant de jeux et d'activités normaux que vous ou votre enfant pouvez tolérer ou que votre médecin vous le recommande, avec amplement l'occasion de vous reposer. Rester actif aide votre cœur ou celui de votre enfant à rester en forme.
• Suivez les soins médicaux de routine et les soins de santé de votre enfant. Les vaccins standards sont encouragés pour les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales, ainsi que les vaccins contre la grippe, la pneumonie et les infections respiratoires par le virus syncytial. Votre enfant doit prendre tous les médicaments tels que prescrits.
• Gardez les rendez-vous de suivi avec votre médecin ou celui de votre enfant. Votre enfant aura besoin au moins de rendez-vous annuels avec un médecin formé aux maladies cardiaques congénitales. Le médecin de votre enfant est susceptible de vous recommander plusieurs tests pour évaluer votre maladie cardiaque ou celle de votre enfant.

Adultes atteints d'atrésie tricuspide

Si vous êtes un adulte atteint d'atrésie tricuspide, vous devez être vu régulièrement tout au long de votre vie par un médecin formé aux maladies cardiaques congénitales chez l'adulte. Votre médecin est susceptible de vous recommander des tests réguliers pour évaluer votre état lors de ces rendez-vous.

Votre médecin peut vous recommander de prendre des antibiotiques préventifs avant certaines procédures dentaires ou médicales pour prévenir l'endocardite infectieuse.

Demandez à votre médecin quelles sont les activités qui vous conviennent le mieux et s'il y a des sports ou des activités que vous devriez limiter ou éviter.

Atrésie tricuspide et grossesse

Femmes atteintes d'atrésie tricuspide qui envisagent la grossesse doit parler à un médecin spécialisé dans les cardiopathies congénitales chez l'adulte ainsi qu'à un spécialiste en médecine maternelle et fœtale. Si vous devenez enceinte, il est préférable de consulter un médecin spécialisé dans les grossesses chez les femmes atteintes de cardiopathie congénitale.

Pour les femmes qui ont subi une procédure Fontan, la grossesse sera considérée comme à haut risque. Certaines femmes, comme celles ayant des antécédents d'insuffisance cardiaque, seront découragées de devenir enceintes.

Faire face et soutenir

Prendre soin d'un bébé souffrant d'un grave problème cardiaque tel que l'atrésie tricuspide peut être difficile. Voici quelques stratégies qui pourraient vous aider:

• Essayez de maintenir la normalité et la proximité. Le maintien d'une routine quotidienne régulière vous aidera à vous et votre enfant. Même si votre bébé est à l'hôpital, essayez de passer le plus de temps possible ensemble. Incluez les autres enfants que vous avez. Les liens familiaux sont importants pour le développement social et émotionnel de votre bébé.
• Recherchez du soutien. Demandez de l'aide aux membres de la famille et aux amis. Demandez au cardiologue de votre enfant quels sont les groupes de soutien et les autres types d'assistance. L'American Heart Association propose un groupe de soutien appelé Mended Little Hearts.
• Enregistrez les antécédents de santé de votre bébé. Notez le diagnostic de votre bébé, les médicaments, la chirurgie et les autres procédures et leurs dates, le nom et le numéro de téléphone du cardiologue de votre enfant et d'autres informations importantes sur les soins de votre bébé. Il est également utile de conserver des copies des rapports chirurgicaux.
• Parlez de vos préoccupations. Au fur et à mesure que votre enfant grandit et se développe, discutez de vos préoccupations concernant sa santé avec le cardiologue de votre enfant.

N'oubliez pas que de nombreux enfants atteints de malformations cardiaques congénitales, telles que l'atrésie tricuspide, grandissent en plomb vie.

Préparation de votre rendez-vous

Finalement, vous ou votre bébé allez voir un cardiologue expérimenté dans le traitement des malformations cardiaques congénitales. Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer pour le rendez-vous.

Ce que vous pouvez faire

Faites une liste des:

• Symptômes que vous avez remarqués chez vous ou votre enfant, y compris ceux qui peuvent sembler sans rapport avec une malformation cardiaque
• Informations personnelles importantes, y compris les antécédents familiaux de cardiopathie congénitale, les maladies que la mère a eues pendant la grossesse ou des comportements tels que le tabagisme pendant la grossesse
• Questions à poser à votre médecin

Emmenez un membre de votre famille ou un ami, si possible, pour vous aider à vous souvenir des informations que votre médecin vous donne.

Pour une malformation cardiaque congénitale, les questions à poser au cardiologue incluent:

• Quels tests sont nécessaires?
• Quels traitements sont disponibles et lesquels recommandez-vous?
• Cela nécessitera-t-il plus d'une intervention chirurgicale?
• Comment puis-je mettre mon enfant ou moi-même plus à l'aise?
• Y a-t-il des restrictions à suivre?
• Si je retombe enceinte, y a-t-il un moyen pour éviter que cela ne se reproduise?
• Y a-t-il des brochures ou d'autres documents imprimés que je peux avoir? Quels sites Web recommandez-vous?

N'hésitez pas à poser d'autres questions.

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible pour vous poser des questions telles que:

• Les symptômes ont-ils été continus ou occasionnels?
• Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble améliorer les symptômes?
• Y a-t-il quelque chose qui aggrave les symptômes?