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Vue d'ensemble

La nécrolyse épidermique toxique (NET) est une réaction cutanée rare et potentiellement mortelle, généralement causée par un médicament. C'est une forme sévère du syndrome de Stevens-Johnson (SJS). Chez les personnes atteintes de SJS, le TEN est diagnostiqué lorsque plus de 30% de la surface de la peau est touchée et que les revêtements humides du corps (muqueuses) sont gravement endommagés.

Le TEN est une maladie potentiellement mortelle qui affecte personnes de tous âges. TEN est généralement traité dans un hôpital. Pendant que la peau guérit, les soins de soutien consistent à contrôler la douleur, à soigner les plaies et à s'assurer que vous recevez suffisamment de liquides. Le rétablissement peut prendre des semaines, voire des mois.

Si votre état a été causé par un médicament, vous devrez éviter définitivement ce médicament et ceux qui y sont liés.

Symptômes

Les signes et symptômes de la nécrolyse épidermique toxique comprennent:

Douleur cutanée généralisée
Une éruption cutanée qui s'étend sur plus de 30% du corps
Cloques et de grandes zones de peau qui pèle
Plaies, gonflement et croûtes sur les muqueuses, y compris la bouche, les yeux et le vagin

Quand consulter un médecin

Un traitement précoce est essentiel pour les personnes atteintes du syndrome de Stevens-Johnson / nécrolyse épidermique toxique (SJS / TEN). Si vous présentez des symptômes, consultez immédiatement un médecin. Vous aurez probablement besoin des soins d'un spécialiste de la peau (dermatologue) et d'autres experts d'un hôpital.

Causes

Le SJS / TEN est généralement causé par une réaction cutanée à un médicament. Les symptômes vont probablement commencer à apparaître une à quatre semaines après le début de la prise d'un nouveau médicament.

Les déclencheurs médicamenteux les plus courants du SJS / TEN comprennent les antibiotiques, les médicaments contre l'épilepsie, les sulfamides et l'allopurinol (Aloprim, Zyloprim ).

Facteurs de risque

Les facteurs qui augmentent votre risque de SJS / TEN comprennent:

l'infection par le VIH. Chez les personnes vivant avec le VIH, l'incidence du SJS / TEN est environ 100 fois plus élevée que celle de la population générale.
Un système immunitaire affaibli. Le système immunitaire peut être affecté par une greffe d'organe, le VIH / SIDA et des maladies auto-immunes.
Cancer. Les personnes atteintes de cancer, en particulier les cancers du sang (hémopathies malignes), courent un risque accru de SJS / TEN.
Des antécédents de SJS / TEN. Si vous avez eu une forme liée à un médicament de cette affection, vous courez un risque de récidive si vous utilisez à nouveau ce médicament.
Des antécédents familiaux de SJS / TEN. Si un parent au premier degré, comme un parent ou un frère ou une sœur, a eu un SJS / TEN, vous pourriez être plus susceptible de le développer également.
Facteurs génétiques. Le fait d'avoir certaines variations génétiques vous expose à un risque accru de SJS / TEN, surtout si vous prenez également des médicaments pour des convulsions, la goutte ou une maladie mentale.

Complications

Personnes les personnes âgées de plus de 70 ans et celles qui ont une cirrhose du foie ou un cancer à propagation (métastatique) sont les plus exposées au risque de complications du RTE. Les complications du RTE comprennent:

Infection sanguine (septicémie). La septicémie survient lorsque des bactéries provenant d'une infection pénètrent dans votre circulation sanguine et se propagent dans tout votre corps. La septicémie est une maladie qui évolue rapidement et met la vie en danger qui peut provoquer un choc et une défaillance des organes.
Atteinte pulmonaire. Cela peut provoquer de la toux, des difficultés respiratoires et, en cas de maladie grave, une insuffisance respiratoire aiguë.
Déficience visuelle. TEN peut causer des problèmes oculaires, tels que la sécheresse oculaire, les cils incarnés, la cicatrisation de la cornée et, rarement, la cécité.
Lésions cutanées permanentes. Après avoir récupéré de TEN, votre peau peut avoir des bosses, des cicatrices et une décoloration. Des problèmes de peau persistants peuvent faire tomber vos cheveux et vos ongles des mains et des pieds peuvent ne pas pousser normalement.
Plaies vaginales. Chez les femmes, la TEN peut provoquer des plaies dans les tissus tapissant le vagin, entraînant des douleurs ou, si elle n'est pas traitée, une fusion vaginale.
Détresse émotionnelle. Cette condition provoque de la détresse et peut avoir un impact psychologique à long terme.

Prévention

Pour éviter un autre épisode de TEN, apprenez s'il a été causé par un médicament. Si tel est le cas, ne reprenez jamais ce médicament ou quelque chose de similaire. Une récidive pourrait être pire et mettre la vie en danger. Informez également tout futur fournisseur de soins de santé de vos antécédents de TEN et portez un bracelet ou un collier d'alerte médicale contenant des informations sur votre état. Ou ayez un passeport d'allergie.

contenu:

Diagnostic

TEN est diagnostiqué lorsque les personnes atteintes de SJS développent une maladie grave qui affecte davantage plus de 30% du corps.

Traitement

Si votre médecin soupçonne que votre TEN est dû à un médicament que vous avez pris, vous devrez arrêter de prendre ce médicament. Ensuite, vous serez probablement transféré dans un hôpital pour traitement, éventuellement dans son centre des grands brûlés ou son unité de soins intensifs. Le rétablissement complet peut prendre plusieurs mois.

Soins de soutien

Le traitement principal pour TEN essaie de vous rendre aussi confortable que possible pendant que votre peau guérit. Vous recevrez ces soins de soutien pendant votre séjour à l'hôpital. Cela peut inclure:

Remplacement hydrique et nutrition. Parce que la perte de peau peut entraîner une perte de liquide du corps, il est essentiel de remplacer les liquides et les électrolytes. Vous pourriez recevoir des liquides et des nutriments par un tube inséré dans le nez et guidé vers l'estomac (sonde nasogastrique).
Soins des plaies. Votre équipe soignante peut nettoyer en douceur la peau affectée et appliquer des pansements spéciaux infusés de vaseline (vaseline) ou de médicaments. Votre équipe de soins vous surveille également pour détecter toute infection et vous donne des antibiotiques si nécessaire.
Aide respiratoire. Vous pourriez avoir besoin de tests et de procédures pour évaluer vos voies respiratoires et vous aider à les garder dégagées. Avec une maladie avancée, vous pourriez avoir besoin d'une intubation ou d'une assistance respiratoire mécanique (ventilation).
Contrôle de la douleur. Vous recevrez des analgésiques pour réduire votre inconfort. Pour les douleurs dans la bouche, vous pouvez recevoir un bain de bouche contenant un agent anesthésiant, comme la lidocaïne.
Soins oculaires Pour les symptômes oculaires légers, vous pourriez bénéficier de l'application de larmes artificielles sans conservateur au moins quatre fois par jour. Des gouttes oculaires avec des corticostéroïdes peuvent être utilisées pour contrôler l'inflammation oculaire. Votre équipe de soins peut comprendre un ophtalmologiste.

Médicaments

Le traitement des RTE peut également inclure un ou une combinaison de médicaments qui affectent tout le corps (systémique médicaments), tels que la cyclosporine (Neoral, Sandimmune), l'étanercept (Enbrel) et l'immunoglobuline intraveineuse (IVIG). Une étude plus approfondie est nécessaire pour déterminer leurs avantages, le cas échéant.