Syndrome de fuite capillaire systémique

Vue d'ensemble

Le syndrome de fuite capillaire systémique est une maladie rare caractérisée par des poussées répétées de fuite massive de plasma des vaisseaux sanguins vers les cavités corporelles et les muscles voisins. Cela entraîne une forte baisse de la pression artérielle qui, si elle n'est pas traitée, peut entraîner une défaillance d'organe et la mort.

Aussi appelée maladie de Clarkson, cette condition peut être confondue avec des réactions graves à des infections généralisées (choc septique) ou réactions allergiques sévères (choc anaphylactique). Les attaques peuvent être déclenchées par une infection des voies respiratoires supérieures ou un effort physique intense. La fréquence des attaques peut aller de plusieurs par an à une seule instance dans une vie.

Symptômes

Les crises de syndrome de fuite capillaire systémique sont souvent précédées d'un à deux jours d'un ou des symptômes plus non spécifiques pouvant inclure:

Irritabilité
Fatigue
Douleurs abdominales
Nausées
Douleurs musculaires
Augmentation de la soif
Augmentation soudaine du poids corporel

À mesure que le liquide s'échappe de la circulation sanguine, le volume sanguin et la pression artérielle chutent. Cela peut priver les tissus des reins, du cerveau et du foie de l'oxygène et des nutriments dont ils ont besoin pour fonctionner normalement.

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Traitement

La cause du syndrome de fuite capillaire systémique est inconnue et il n'existe aucun remède connu. Le traitement pendant les épisodes vise à stabiliser les symptômes et à prévenir les complications graves. L'utilisation de liquides intraveineux doit être surveillée attentivement.

Des perfusions mensuelles d'immunoglobulines intraveineuses (IgIV) peuvent aider à prévenir de futurs épisodes. Un traitement préventif avec certains médicaments oraux conçus à l'origine pour traiter l'asthme peut également être utile, mais ces médicaments peuvent produire des effets secondaires gênants, tels que des tremblements.