Syndrome de Stevens-Johnson

Vue d'ensemble

Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) est une maladie rare et grave de la peau et des muqueuses. C'est généralement une réaction aux médicaments qui commence par des symptômes pseudo-grippaux, suivis d'une éruption cutanée douloureuse qui se propage et des cloques. Ensuite, la couche supérieure de la peau affectée meurt, perd et commence à guérir après plusieurs jours.

Le syndrome de Stevens-Johnson est une urgence médicale qui nécessite généralement une hospitalisation. Le traitement se concentre sur l'élimination de la cause, le soin des plaies, le contrôle de la douleur et la réduction des complications à mesure que la peau repousse. La guérison peut prendre des semaines, voire des mois.

Une forme plus grave de la maladie est appelée nécrolyse épidermique toxique (NET). Cela concerne plus de 30% de la surface de la peau et des dommages importants aux muqueuses.

Si votre état a été causé par un médicament, vous devrez éviter définitivement ce médicament et d'autres étroitement liés à celui-ci.

Symptômes

Un à trois jours avant l'apparition d'une éruption cutanée, vous pouvez présenter des signes précoces du syndrome de Stevens-Johnson, notamment:

Fièvre
Maux de bouche et de gorge
Fatigue
Brûlure des yeux

À mesure que la maladie se développe, d'autres signes et symptômes comprennent:

Douleur cutanée généralisée inexpliquée
Une éruption cutanée rouge ou violacée qui se propage
Cloques sur la peau et les muqueuses de la bouche, du nez, des yeux et organes génitaux
Excrétion de la peau dans les jours suivant la formation de cloques

Quand consulter un médecin

Le syndrome de Stevens-Johnson nécessite une attention médicale immédiate. Recherchez des soins médicaux d'urgence si vous ressentez des signes et des symptômes de cette condition. Des réactions d'origine médicamenteuse peuvent survenir pendant l'utilisation d'un médicament ou jusqu'à deux semaines après son arrêt.

Causes

Le syndrome de Stevens-Johnson est une maladie rare et imprévisible. Votre médecin peut ne pas être en mesure d'identifier sa cause exacte, mais la maladie est généralement déclenchée par des médicaments, une infection ou les deux. Vous pouvez réagir aux médicaments pendant que vous les utilisez ou jusqu'à deux semaines après avoir cessé de les utiliser.

Les médicaments pouvant causer le syndrome de Stevens-Johnson comprennent:

Médicaments anti-goutte, comme l'allopurinol
Médicaments pour traiter les convulsions et les maladies mentales (anticonvulsivants et antipsychotiques)
Sulfamides antibactériens (y compris la sulfasalazine)
Névirapine ( Viramune, Viramune XR)
Analgésiques, tels que l'acétaminophène (Tylenol, autres), l'ibuprofène (Advil, Motrin IB, autres) et le naproxène sodique (Aleve)

Les infections qui peuvent causer le syndrome de Stevens-Johnson incluent la pneumonie et le VIH.

Facteurs de risque

Les facteurs qui augmentent votre risque de développer le syndrome de Stevens-Johnson comprennent:

Une infection par le VIH. Chez les personnes vivant avec le VIH, l’incidence du syndrome de Stevens-Johnson est environ 100 fois plus élevée que dans la population générale.
Un système immunitaire affaibli. Le système immunitaire peut être affecté par une greffe d'organe, le VIH / SIDA et des maladies auto-immunes.
Cancer. Les personnes atteintes de cancer, en particulier de cancer du sang, courent un risque accru de syndrome de Stevens-Johnson.
Des antécédents de syndrome de Stevens-Johnson. Si vous avez eu une forme de cette affection liée aux médicaments, vous courez un risque de récidive si vous utilisez à nouveau ce médicament.
Des antécédents familiaux de syndrome de Stevens-Johnson. Si un membre de la famille immédiate a eu le syndrome de Stevens-Johnson, vous pourriez être plus susceptible de le développer également.
Facteurs génétiques. Certaines variations génétiques vous exposent à un risque accru de syndrome de Stevens-Johnson, surtout si vous prenez également des médicaments pour des convulsions, la goutte ou une maladie mentale.

Complications

Les complications du syndrome de Stevens-Johnson comprennent:

La déshydratation. Les zones où la peau a perdu des liquides perdent des liquides. Et les plaies dans la bouche et la gorge peuvent rendre l'apport hydrique difficile, entraînant une déshydratation.
Infection sanguine (septicémie). La septicémie survient lorsque des bactéries provenant d'une infection pénètrent dans votre circulation sanguine et se propagent dans tout votre corps. La septicémie est une maladie qui évolue rapidement et met la vie en danger qui peut provoquer un choc et une défaillance des organes.
Problèmes oculaires. L'éruption cutanée causée par le syndrome de Stevens-Johnson peut entraîner une inflammation des yeux, une sécheresse oculaire et une sensibilité à la lumière. Dans les cas graves, cela peut entraîner une déficience visuelle et, rarement, la cécité.
Atteinte pulmonaire. Cette affection peut entraîner une insuffisance respiratoire aiguë.
Lésions cutanées permanentes. Lorsque votre peau repousse après le syndrome de Stevens-Johnson, elle peut présenter des bosses et une coloration anormales. Et vous pouvez avoir des cicatrices. Des problèmes de peau durables peuvent faire tomber vos cheveux, et vos ongles de mains et d'orteils peuvent ne pas pousser normalement.

Prévention

Envisager des tests génétiques avant de prendre certains médicaments . La Food and Drug Administration des États-Unis recommande de dépister les personnes d'ascendance asiatique et sud-asiatique pour une variation génétique appelée HLA-B * 1502 avant de commencer le traitement.
Si vous avez eu cette condition, évitez le médicament cela l'a déclenché. Si vous avez eu le syndrome de Stevens-Johnson et que votre médecin vous a dit qu'il était causé par un médicament, évitez ce médicament et d'autres similaires. Ceci est essentiel pour éviter une récidive, qui est généralement plus grave que le premier épisode et peut être fatale.
Les membres de votre famille pourraient également vouloir éviter ce médicament car certaines formes de cette maladie ont un facteur de risque génétique .

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Diagnosis

Tests et procédures utilisés pour diagnostiquer le syndrome de Stevens-Johnson inclure:

Un examen de vos antécédents médicaux et un examen physique. Les médecins peuvent souvent identifier le syndrome de Stevens-Johnson en fonction de vos antécédents médicaux, y compris un examen de vos médicaments actuels et récemment arrêtés et un examen physique.
Biopsie cutanée. Pour confirmer le diagnostic et écarter toute autre cause possible, votre médecin prélève un échantillon de peau pour des tests de laboratoire (biopsie).
Culture. Une culture cutanée ou orale ou une culture d'autres zones peuvent être prises pour confirmer ou exclure une infection.
Imagerie. En fonction de vos symptômes, votre médecin peut vous faire subir une imagerie telle qu'une radiographie pulmonaire pour rechercher une pneumonie.
Des tests sanguins. Ceux-ci sont utilisés pour confirmer l'infection ou d'autres causes possibles.

Traitement

Le traitement du syndrome de Stevens-Johnson nécessite une hospitalisation, éventuellement dans une unité de soins intensifs ou une unité de brûlés.

Arrêt des médicaments non essentiels

La première et la plus importante étape dans le traitement du syndrome de Stevens-Johnson est d'arrêter de prendre tout médicament qui pourrait en être la cause. Étant donné qu'il est difficile de déterminer exactement quel médicament peut causer le problème, votre médecin peut vous recommander d'arrêter de prendre tous les médicaments non essentiels.

Soins de soutien

Soins de soutien que vous êtes susceptible de recevoir pendant le séjour à l'hôpital comprend:

Le remplacement des fluides et la nutrition. Parce que la perte de peau peut entraîner une perte importante de liquide de votre corps, le remplacement des liquides est une partie importante du traitement. Vous pouvez recevoir des liquides et des nutriments par un tube inséré dans le nez et guidé vers l'estomac (sonde nasogastrique).
Soins des plaies. Des compresses fraîches et humides peuvent aider à apaiser les ampoules pendant qu'elles guérissent. Votre équipe soignante peut retirer délicatement la peau morte et appliquer de la vaseline (vaseline) ou un pansement médicamenteux sur les zones touchées.
Soins oculaires. Vous pouvez également avoir besoin des soins d'un spécialiste des yeux (ophtalmologiste).

Médicaments

Les médicaments utilisés dans le traitement du syndrome de Stevens-Johnson comprennent:

Médicaments contre la douleur pour réduire l'inconfort.
Médicaments pour réduire l'inflammation des yeux et des muqueuses (stéroïdes topiques).
Antibiotiques pour contrôler l'infection, si nécessaire.
Selon la gravité, d'autres médicaments systémiques peuvent être envisagés, y compris les corticostéroïdes oraux et les immunoglobulines intraveineuses, bien que la valeur de leur utilisation soit discutable. Des études montrent maintenant que les médicaments cyclosporine (Neoral, Sandimmune) et étanercept (Enbrel) sont plus efficaces dans le traitement de cette maladie.

Si la cause sous-jacente du syndrome de Stevens-Johnson peut être éliminée et le réaction cutanée arrêtée, une nouvelle peau peut commencer à se développer en quelques jours. Dans les cas graves, le rétablissement complet peut prendre plusieurs mois.

Mode de vie et remèdes maison

Si vous avez eu le syndrome de Stevens-Johnson, assurez-vous de:

Sachez ce qui a provoqué votre réaction. Si votre état a été causé par un médicament, apprenez son nom et celui de médicaments étroitement liés.
Informez vos fournisseurs de soins de santé. Dites à tous vos fournisseurs de soins de santé que vous avez des antécédents de syndrome de Stevens-Johnson. Si la réaction a été causée par un médicament, dites-leur lequel.
Portez un bracelet ou un collier d'information médicale. Ayez des informations sur votre état et sa cause inscrites sur un bracelet ou un collier d'information médicale. Portez-le toujours.

Préparation de votre rendez-vous

Le syndrome de Stevens-Johnson est une condition médicale d'urgence. Si vous présentez des signes et des symptômes, appelez le 911 ou l’aide médicale d’urgence, ou rendez-vous immédiatement aux urgences.

Si vous avez le temps avant de partir:

emballez tous les médicaments que vous avez pris au cours des trois dernières semaines, y compris les médicaments sur ordonnance et en vente libre (sans ordonnance). Prenez le sac avec vous, car cela peut aider le médecin à déterminer ce qui a déclenché votre état.
Demandez à un membre de la famille ou à un ami de vous accompagner, s'il est disponible immédiatement. Vous voudrez peut-être lui partager des informations de santé pertinentes sur vous-même, afin que cette personne puisse vous aider lorsque vous en discuterez avec votre médecin.

Les questions que votre médecin pourrait vous poser comprennent:

Avez-vous récemment eu une maladie pseudo-grippale?
Quelles autres conditions médicales avez-vous?
Quels médicaments avez-vous pris au cours des trois dernières semaines?

Pendant que vous êtes à l'hôpital, vous aurez probablement des questions pour votre médecin. Il peut être utile de garder une liste de vos questions, telles que: