Syndrome de Sheehan

Vue d'ensemble

Le syndrome de Sheehan est une maladie qui affecte les femmes qui perdent une quantité de sang potentiellement mortelle pendant l'accouchement ou qui ont une pression artérielle sévère pendant ou après l'accouchement, ce qui peut priver le corps d'oxygène. Ce manque d'oxygène qui cause des dommages à la glande pituitaire est connu sous le nom de syndrome de Sheehan.

Le syndrome de Sheehan fait que la glande pituitaire ne produit pas assez d'hormones hypophysaires (hypopituitarisme). Aussi appelé hypopituitarisme post-partum, le syndrome de Sheehan est rare dans les pays industrialisés, en grande partie parce que les soins pendant la grossesse et l'accouchement sont meilleurs que dans les pays en développement.

Le traitement du syndrome de Sheehan implique un traitement hormonal substitutif à vie.

Symptômes

Les signes et symptômes du syndrome de Sheehan apparaissent généralement lentement, après une période de plusieurs mois ou années. Mais parfois, des problèmes apparaissent immédiatement, comme l'incapacité d'allaiter.

Les signes et les symptômes du syndrome de Sheehan surviennent en raison de la trop faible quantité d'hormones produites par la glande pituitaire. Les signes et symptômes incluent:

Difficulté à allaiter ou incapacité à allaiter
Pas de règles ou menstruations peu fréquentes
Incapacité à repousser rasé poils pubiens
Ralentissement de la fonction mentale, prise de poids et difficulté à rester au chaud en raison d'une thyroïde sous-active (hypothyroïdie)
Pression artérielle basse
Faible taux de sucre dans le sang
Fatigue
Rythme cardiaque irrégulier
Rétrécissement mammaire

Pour de nombreuses femmes, les symptômes du syndrome de Sheehan seraient souvent causés par autres choses. La fatigue, par exemple, est souvent ressentie par les nouvelles mères. Vous pourriez ne pas vous rendre compte que vous avez le syndrome de Sheehan jusqu'à ce que vous ayez besoin d'un traitement pour une insuffisance thyroïdienne ou surrénalienne.

Il est également possible de rester relativement asymptomatique si vous avez le syndrome de Sheehan, en fonction de l'étendue des dommages à l'hypophyse. . Certaines femmes vivent des années sans savoir que leur glande pituitaire ne fonctionne pas correctement. Ensuite, un facteur de stress physique extrême, comme une infection grave ou une intervention chirurgicale, déclenche une crise surrénalienne, une maladie grave dans laquelle vos glandes surrénales produisent trop peu d'hormone cortisol.

Causes

Sheehan's Le syndrome est causé par une perte de sang sévère ou une pression artérielle extrêmement basse pendant ou après l'accouchement. Ces facteurs peuvent être particulièrement dommageables pour la glande pituitaire, qui grossit pendant la grossesse, détruisant les tissus producteurs d'hormones de sorte que la glande ne peut pas fonctionner normalement.

Les hormones hypophysaires régulent le reste de votre système endocrinien, signalant d'autres glandes pour augmenter ou diminuer la production d'hormones qui contrôlent le métabolisme, la fertilité, la tension artérielle, la production de lait maternel et de nombreux autres processus vitaux. Un manque de l'une de ces hormones peut causer des problèmes dans tout le corps.

Les hormones de l'avant de votre glande pituitaire comprennent:

L'hormone de croissance (GH). Cette hormone contrôle la croissance des os et des tissus et maintient le bon équilibre entre les tissus musculaires et adipeux.
Hormone thyréostimulante (TSH). Cette hormone stimule votre glande thyroïde pour produire des hormones clés qui régulent votre métabolisme. Le manque de TSH entraîne une glande thyroïde sous-active (hypothyroïdie).
Hormone lutéinisante (LH). Chez les femmes, la LH régule les œstrogènes.
Hormone folliculo-stimulante (FSH). En travaillant avec la LH, la FSH aide à stimuler le développement des ovules et l'ovulation chez les femmes.
Hormone adrénocorticotrope (ACTH). Cette hormone stimule vos glandes surrénales à produire du cortisol et d'autres hormones. Le cortisol aide votre corps à gérer le stress et influe sur de nombreuses fonctions corporelles, notamment la pression artérielle, la fonction cardiaque et votre système immunitaire.
Un faible taux d'hormones surrénaliennes causé par des lésions de l'hypophyse est appelé insuffisance surrénalienne secondaire.
Prolactine. Cette hormone régule le développement des seins féminins, ainsi que la production de lait maternel.

Facteurs de risque

Toute condition qui augmente le risque de perte de sang sévère (hémorragie ) ou une pression artérielle basse pendant l'accouchement, comme être enceinte de multiples ou avoir un problème avec le placenta, peut augmenter le risque de syndrome de Sheehan.

L'hémorragie est une complication rare de l'accouchement, cependant, et le syndrome de Sheehan est encore plus rare. Les deux risques sont considérablement réduits avec des soins et une surveillance appropriés pendant le travail et l'accouchement.

Complications

Parce que les hormones hypophysaires contrôlent de nombreux aspects de votre métabolisme, le syndrome de Sheehan peut causer de nombreux problèmes, notamment:

Crise surrénalienne, une maladie grave dans laquelle vos glandes surrénales produisent trop peu d'hormone cortisol
Perte de poids involontaire
Irrégularités menstruelles

Crise surrénale: situation potentiellement mortelle

La complication la plus grave est la crise surrénalienne, un état soudain et potentiellement mortel qui peut entraîner une pression artérielle extrêmement basse, un choc, un coma et la mort.

Une crise surrénalienne survient généralement lorsque votre corps est sous-marqué stress - comme pendant une intervention chirurgicale ou une maladie grave - et vos glandes surrénales produisent trop peu d'une hormone de stress puissante (cortisol).

En raison des conséquences potentiellement graves de l'insuffisance surrénalienne, votre médecin est susceptible de vous recommander que vous portez un bracelet d'alerte médicale.

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Diagnostic

Diagnostiquer le syndrome de Sheehan peut être difficile. De nombreux symptômes se chevauchent avec ceux d'autres conditions. Pour diagnostiquer la maladie de Sheehan, votre médecin:

Recueille des antécédents médicaux complets. Il est important de mentionner toutes les complications de l'accouchement que vous avez eues, peu importe depuis combien de temps vous avez accouché. Assurez-vous également d'informer votre médecin si vous n'avez pas produit de lait maternel ou si vous n'avez pas commencé à avoir vos règles après l'accouchement - deux signes clés du syndrome de Sheehan.
Faites des analyses de sang. Des tests sanguins vérifieront vos niveaux d'hormones hypophysaires.
Demandez un test de stimulation des hormones hypophysaires. Vous pourriez avoir besoin de tests de stimulation des hormones hypophysaires, ce qui implique l'injection d'hormones et l'exécution de tests sanguins répétés pour voir comment votre hypophyse répond. Ce test est généralement effectué après avoir consulté un médecin spécialisé dans les troubles hormonaux (endocrinologue).
Demandez des tests d'imagerie. Vous pourriez également avoir besoin d'examens d'imagerie, tels qu'une IRM ou une tomodensitométrie, pour vérifier la taille de votre glande pituitaire et rechercher d'autres raisons possibles de vos symptômes, comme une tumeur de l'hypophyse.

Traitement

Le traitement du syndrome de Sheehan est un traitement hormonal substitutif à vie pour les hormones qui vous manquent. Votre médecin peut recommander un ou plusieurs des médicaments suivants:

Corticostéroïdes. Hydrocortisone (Cortef) ou prednisone (Rayos), remplacez les hormones surrénales qui ne sont pas produites en raison d'un déficit en hormone adrénocorticotrope (ACTH).

Vous devrez ajuster votre traitement si vous tombez gravement malade ou éprouver un stress physique majeur. Pendant ces périodes, votre corps produirait généralement du cortisol supplémentaire - une hormone du stress. Le même type d'ajustement de la posologie peut être nécessaire lorsque vous avez la grippe, la diarrhée ou des vomissements, ou que vous subissez une intervention chirurgicale ou dentaire.

Des ajustements de la posologie peuvent également être nécessaires pendant la grossesse ou en cas de prise de poids ou de poids marquée perte. Prendre la quantité appropriée peut aider à éviter les effets secondaires associés à de fortes doses de corticostéroïdes.

Lévothyroxine (Levoxyl, Synthroid, autres). Ce médicament augmente les taux d'hormones thyroïdiennes déficients causés par une production faible ou déficiente d'hormone thyréostimuline (TSH).

Si vous changez de marque, informez votre médecin pour vous assurer que vous recevez toujours la bonne dose. De plus, ne sautez pas de doses ou n'arrêtez pas de prendre le médicament parce que vous vous sentez mieux. Si vous le faites, les signes et symptômes réapparaîtront progressivement.

Œstrogène. Cela inclut les œstrogènes seuls si votre utérus a été enlevé (hystérectomie) ou une combinaison d'œstrogène et de progestérone si vous avez toujours votre utérus.

L'utilisation d'œstrogènes a été associée à un risque accru de caillots sanguins et d'accident vasculaire cérébral chez les femmes qui fabriquent encore leur propre œstrogène. Le risque devrait être moindre chez les femmes qui remplacent les œstrogènes manquants.

Les préparations contenant de l'hormone lutéinisante (LH) et de l'hormone folliculo-stimulante (FSH), également appelées gonadotrophines, pourraient rendre possibles de futures grossesses. Ceux-ci peuvent être administrés par injection pour stimuler l'ovulation.

Après 50 ans, au moment de la ménopause naturelle, discutez des risques et des avantages de continuer à prendre des œstrogènes ou des œstrogènes et de la progestérone avec votre médecin.

Hormone de croissance. L'hormone de croissance peut améliorer le rapport muscle / graisse du corps, maintenir la masse osseuse et réduire le taux de cholestérol. L'hormone de croissance est coûteuse et les effets secondaires peuvent inclure une raideur articulaire et une rétention d'eau.

Votre endocrinologue est susceptible de tester votre sang régulièrement pour s'assurer que vous obtenez une prise adéquate - mais pas excessive - quantités d'hormones.

Préparation de votre rendez-vous

Si votre fournisseur de soins primaires soupçonne le syndrome de Sheehan, vous serez probablement référé à un médecin spécialisé dans les troubles hormonaux (endocrinologue).

Voici des informations pour vous aider à vous préparer pour votre rendez-vous:

Ce que vous pouvez faire

Lorsque vous prenez rendez-vous, demandez s'il y a quelque chose que vous devez faire à l'avance, comme le jeûne avant de passer un test spécifique. Faites une liste de:

Vos symptômes, même s'ils ne semblent pas liés les uns aux autres, et quand ils ont commencé
Informations personnelles clés, y compris les interventions chirurgicales récentes et autres stress majeurs et vos antécédents médicaux familiaux
Tous les médicaments, vitamines ou autres suppléments que vous prenez, y compris les doses
Questions à poser à votre médecin

Apportez un médecin les enregistrements des grossesses précédentes, en particulier celles sur le travail et l'accouchement. Si possible, demandez à un membre de votre famille ou à un ami de vous aider à vous souvenir des informations que vous avez fournies.

Pour le syndrome de Sheehan, les questions de base à poser à votre médecin sont les suivantes:

la cause la plus probable de mes symptômes?
De quels tests ai-je besoin?
Le syndrome de Sheehan est-il temporaire ou vais-je toujours en souffrir?
Le sera-t-il en mesure d'avoir un autre enfant?
Quels traitements sont disponibles et que recommandez-vous?
J'ai d'autres problèmes de santé. Comment puis-je les gérer au mieux ensemble?
Y a-t-il des restrictions alimentaires ou d'activité que je dois suivre?
Est-ce que je peux avoir des brochures ou d'autres documents imprimés? Quels sites Web recommandez-vous?

N'hésitez pas à poser d'autres questions.