Sclérodermie

Vue d'ensemble

La sclérodermie (sklair-oh-DUR-muh) est un groupe de maladies rares qui impliquent le durcissement et le resserrement de la peau et des tissus conjonctifs.

La sclérodermie affecte les femmes plus souvent que les hommes et survient le plus souvent entre 30 et 50 ans. S'il n'y a pas de remède contre la sclérodermie, divers traitements peuvent soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie.

Il existe de nombreux types de sclérodermie. Chez certaines personnes, la sclérodermie n'affecte que la peau. Mais chez de nombreuses personnes, la sclérodermie nuit également aux structures au-delà de la peau, telles que les vaisseaux sanguins, les organes internes et le tube digestif (sclérodermie systémique). Les signes et symptômes varient en fonction du type de sclérodermie que vous avez.

Symptômes

Les signes et symptômes de la sclérodermie varient en fonction des parties de votre corps touchées:

Peau. Presque toutes les personnes atteintes de sclérodermie éprouvent un durcissement et un resserrement des plaques de peau. Ces plaques peuvent avoir la forme d'ovales ou de lignes droites, ou couvrir de larges zones du tronc et des membres. Le nombre, l'emplacement et la taille des patchs varient selon le type de sclérodermie. La peau peut sembler brillante car elle est si tendue et les mouvements de la zone touchée peuvent être limités.
Doigts ou orteils. L'un des premiers signes de la sclérodermie systémique est la maladie de Raynaud, qui provoque la contraction des petits vaisseaux sanguins dans vos doigts et vos orteils en réponse aux températures froides ou à la détresse émotionnelle. Lorsque cela se produit, vos doigts ou vos orteils peuvent devenir bleus ou être douloureux ou engourdis. La maladie de Raynaud survient également chez les personnes qui ne souffrent pas de sclérodermie.
Système digestif. La sclérodermie peut provoquer une variété de symptômes digestifs, selon la partie du tube digestif touchée. Si l'œsophage est affecté, vous pourriez avoir des brûlures d'estomac ou des difficultés à avaler. Si les intestins sont touchés, vous pourriez avoir des crampes, des ballonnements, de la diarrhée ou de la constipation. Certaines personnes atteintes de sclérodermie peuvent également avoir des difficultés à absorber les nutriments si leurs muscles intestinaux ne font pas correctement passer les aliments dans les intestins.
Coeur, poumons ou reins. La sclérodermie peut affecter la fonction du cœur, des poumons ou des reins à des degrés divers. Ces problèmes, s'ils ne sont pas traités, peuvent mettre la vie en danger.

Causes

La sclérodermie résulte d'une surproduction et d'une accumulation de collagène dans les tissus corporels. Le collagène est un type fibreux de protéine qui compose les tissus conjonctifs de votre corps, y compris votre peau.

Les médecins ne savent pas exactement ce qui cause le début de la production anormale de collagène, mais le système immunitaire du corps semble jouer un rôle rôle. Très probablement, la sclérodermie est causée par une combinaison de facteurs, y compris des problèmes du système immunitaire, des facteurs génétiques et environnementaux.

Facteurs de risque

Tout le monde peut contracter la sclérodermie, mais elle survient beaucoup plus souvent chez les femmes que chez les hommes. Plusieurs facteurs combinés semblent influencer le risque de développer une sclérodermie:

Génétique. Les personnes qui présentent certaines variations génétiques semblent plus susceptibles de développer une sclérodermie. Cela peut expliquer pourquoi un petit nombre de cas de sclérodermie semble se produire dans les familles et pourquoi certains types de sclérodermie sont plus fréquents pour certains groupes ethniques. Par exemple, les Amérindiens Choctaw sont plus susceptibles de développer le type de sclérodermie qui affecte les organes internes.
Déclencheurs environnementaux. La recherche suggère que, chez certaines personnes, les symptômes de la sclérodermie peuvent être déclenchés par l'exposition à certains virus, médicaments ou médicaments. Une exposition répétée - comme au travail - à certaines substances ou produits chimiques nocifs peut également augmenter le risque de sclérodermie.
Problèmes du système immunitaire. On pense que la sclérodermie est une maladie auto-immune. Cela signifie que cela se produit en partie parce que le système immunitaire du corps commence à attaquer les tissus conjonctifs. Dans 15 à 20% des cas, une personne atteinte de sclérodermie présente également des symptômes d'une autre maladie auto-immune, telle que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus ou le syndrome de Sjögren.

Complications

Les complications de la sclérodermie vont de légères à sévères et peuvent affecter:

le bout des doigts. La variété de la maladie de Raynaud qui survient avec la sclérodermie systémique peut être si grave que le flux sanguin restreint endommage de façon permanente les tissus au bout des doigts, provoquant des piqûres ou des plaies cutanées. Dans certains cas, les tissus du bout des doigts peuvent mourir et nécessiter une amputation.
Poumons. La cicatrisation du tissu pulmonaire peut entraîner une fonction pulmonaire réduite, ce qui peut avoir un impact sur votre capacité à respirer et votre tolérance à l'exercice. Vous pouvez également développer une pression artérielle élevée dans les artères de vos poumons.
Reins. Lorsque la sclérodermie affecte vos reins, vous pouvez développer une pression artérielle élevée et une augmentation du taux de protéines dans vos urines. Les effets plus graves des complications rénales peuvent inclure une crise rénale, qui implique une augmentation soudaine de la pression artérielle et une insuffisance rénale rapide.
Coeur. La cicatrisation du tissu cardiaque augmente le risque de battements cardiaques anormaux et d'insuffisance cardiaque congestive, et peut provoquer une inflammation du sac membraneux entourant votre cœur. La sclérodermie peut également augmenter la pression sur le côté droit de votre cœur et le faire s'user.
Dents. Un resserrement sévère de la peau du visage peut rendre votre bouche plus petite et plus étroite, ce qui peut rendre difficile le brossage des dents ou même leur nettoyage professionnel. Les personnes atteintes de sclérodermie ne produisent souvent pas des quantités normales de salive, de sorte que le risque de carie dentaire augmente encore plus.
Système digestif. Les problèmes digestifs associés à la sclérodermie peuvent entraîner des brûlures d'estomac et des difficultés à avaler. Elle peut également provoquer des crampes, des ballonnements, de la constipation ou de la diarrhée.
Fonction sexuelle. Les hommes atteints de sclérodermie peuvent souffrir de dysfonction érectile. La sclérodermie peut également affecter la fonction sexuelle des femmes en diminuant la lubrification sexuelle et en resserrant l'ouverture vaginale.

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Diagnostic

Étant donné que la sclérodermie peut prendre tant de formes et toucher tant de zones différentes du corps, elle peut être difficile à diagnostiquer.

Après un examen physique approfondi, votre médecin peut suggérer des analyses de sang pour vérifier des niveaux élevés de certains anticorps produits par le système immunitaire. Il ou elle peut également prélever un petit échantillon de votre peau affectée afin qu'il puisse être examiné en laboratoire.

Votre médecin peut également suggérer d'autres tests sanguins et des examens d'imagerie ou de fonction des organes pour aider à déterminer si votre le système digestif, le cœur ou les poumons sont affectés.

Traitement

Dans certains cas, les problèmes cutanés associés à la sclérodermie disparaissent d'eux-mêmes en deux à cinq ans. Le type de sclérodermie qui affecte les organes internes s'aggrave généralement avec le temps.

Médicaments

Il n'existe aucun médicament qui puisse guérir ou arrêter la surproduction de collagène caractéristique de la sclérodermie. Mais une variété de médicaments peuvent aider à contrôler les symptômes de la sclérodermie et à prévenir les complications. Par exemple, votre médecin peut recommander des médicaments pour:

Traiter ou ralentir les changements cutanés. Les crèmes ou les pilules stéroïdes peuvent aider à réduire l'enflure et les douleurs articulaires, à relâcher la peau raide et à ralentir le développement de nouveaux changements cutanés.
Dilater les vaisseaux sanguins. Les médicaments contre l'hypertension qui dilatent les vaisseaux sanguins peuvent aider à prévenir les problèmes pulmonaires et rénaux et peuvent aider à traiter la maladie de Raynaud.
Suppression du système immunitaire. Les médicaments qui suppriment le système immunitaire, comme ceux pris après une transplantation d'organe, peuvent aider à réduire les symptômes de la sclérodermie.
Réduire les symptômes digestifs. Les pilules pour réduire l'acide gastrique peuvent aider à soulager les brûlures d'estomac. Les antibiotiques et les médicaments qui aident à déplacer les aliments dans les intestins peuvent aider à réduire les ballonnements, la diarrhée et la constipation.
Prévenir les infections. La pommade antibiotique, le nettoyage et la protection contre le froid peuvent aider à prévenir l'infection des ulcères du bout des doigts causés par la maladie de Raynaud. Des vaccinations régulières contre la grippe et la pneumonie peuvent aider à protéger les poumons endommagés par la sclérodermie.
Soulager la douleur. Si les analgésiques en vente libre ne vous aident pas assez, vous pouvez demander à votre médecin de vous prescrire des médicaments plus puissants.

Thérapies

Les physiothérapeutes ou les ergothérapeutes peuvent vous aider :

Gérez la douleur
Améliorez votre force et votre mobilité
Gardez votre indépendance avec les tâches quotidiennes

Chirurgie
Utilisées en dernier recours, les options chirurgicales pour les complications de la sclérodermie peuvent inclure:
Amputation. Si les plaies au doigt causées par une maladie sévère de Raynaud ont progressé au point que le tissu du bout du doigt commence à mourir, une amputation peut être nécessaire.
Greffes pulmonaires. Les personnes qui ont développé de graves problèmes pulmonaires peuvent être candidates à une transplantation pulmonaire.

Essais cliniques

Mode de vie et remèdes maison

Vous pouvez prendre un certain nombre de mesures pour aider à gérer vos symptômes de sclérodermie:

Restez actif. L'exercice maintient votre corps flexible, améliore la circulation et soulage les raideurs. Les exercices d'amplitude des mouvements peuvent aider à garder votre peau et vos articulations flexibles.
Protégez votre peau. Prenez bien soin de la peau sèche ou raide en utilisant régulièrement une lotion et un écran solaire. Évitez les bains chauds et les douches et l'exposition à des savons puissants et des produits chimiques ménagers, qui peuvent irriter et assécher davantage votre peau.
Ne fumez pas. La nicotine provoque la contraction des vaisseaux sanguins, aggravant la maladie de Raynaud. Le tabagisme peut également provoquer un rétrécissement permanent de vos vaisseaux sanguins et provoquer ou aggraver des problèmes pulmonaires. Cesser de fumer est difficile - demandez de l'aide à votre médecin.
Gérez les brûlures d'estomac. Évitez les aliments qui vous donnent des brûlures d'estomac ou des gaz. Évitez également les repas de fin de soirée. Élevez la tête de votre lit pour empêcher l'acide gastrique de remonter dans votre œsophage pendant que vous dormez. Les antiacides peuvent aider à soulager les symptômes.
Protégez-vous du froid. Portez des mitaines chaudes pour vous protéger chaque fois que vos mains sont exposées au froid, même lorsque vous mettez la main dans un congélateur. Lorsque vous êtes dehors dans le froid, couvrez votre visage et votre tête et portez des couches de vêtements chauds.

Faire face et soutenir

Comme c'est le cas pour d'autres maladies chroniques, vivre avec la sclérodermie peut vous placer sur des montagnes russes d'émotions. Voici quelques suggestions pour vous aider à équilibrer les hauts et les bas:

Maintenez au mieux vos activités quotidiennes normales.
Prenez votre rythme et assurez-vous de faire le reste. dont vous avez besoin.
Restez en contact avec vos amis et votre famille.
Continuez à vous consacrer aux loisirs que vous aimez et que vous pouvez pratiquer.

sachez que votre santé physique peut avoir un impact direct sur votre santé mentale. Le déni, la colère et la frustration sont courants avec les maladies chroniques.

Parfois, vous pouvez avoir besoin d'outils supplémentaires pour gérer vos émotions. Des professionnels, tels que des thérapeutes ou des psychologues du comportement, peuvent être en mesure de vous aider à mettre les choses en perspective. Ils peuvent également vous aider à développer des capacités d'adaptation, y compris des techniques de relaxation.

Rejoindre un groupe de soutien, où vous pouvez partager vos expériences et vos sentiments avec d'autres personnes, est souvent une bonne approche. Demandez à votre médecin quels groupes de soutien sont disponibles dans votre communauté.

Préparation de votre rendez-vous

Vous porterez probablement d'abord vos symptômes à l'attention de votre médecin de famille, qui pourra vous référer à un médecin spécialisé dans le traitement de l'arthrite et d'autres maladies des articulations, des muscles et des os (rhumatologue). La sclérodermie pouvant affecter de nombreux systèmes organiques, vous devrez peut-être consulter divers médecins spécialistes.

Ce que vous pouvez faire

Le temps passé avec votre médecin peut être bref. Pour tirer le meilleur parti du temps limité, planifiez à l'avance et rédigez des listes d'informations importantes, notamment:

Des descriptions détaillées de tous vos symptômes
Une liste de tous vos médicaments et les posologies, y compris les médicaments en vente libre et les suppléments
Questions pour le médecin, telles que les tests ou les traitements qu'il peut recommander

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin peut vous poser certaines des questions suivantes:

Vos doigts deviennent-ils engourdis ou changent-ils de couleur lorsque vous avez froid ou que vous êtes bouleversé?
avez des brûlures d'estomac ou des problèmes de déglutition?
Vos parents ou vos frères et sœurs ont-ils déjà présenté des signes et des symptômes similaires?