Fibrose pulmonaire

Vue d'ensemble

La fibrose pulmonaire est une maladie pulmonaire qui survient lorsque le tissu pulmonaire est endommagé et cicatrisé. Ce tissu épaissi et raide rend plus difficile le bon fonctionnement de vos poumons. À mesure que la fibrose pulmonaire s'aggrave, vous devenez progressivement plus essoufflé.

Les cicatrices associées à la fibrose pulmonaire peuvent être causées par une multitude de facteurs. Mais dans la plupart des cas, les médecins ne peuvent pas identifier la cause du problème. Lorsqu'une cause est introuvable, la maladie est appelée fibrose pulmonaire idiopathique.

Les lésions pulmonaires causées par la fibrose pulmonaire ne peuvent pas être réparées, mais les médicaments et les thérapies peuvent parfois aider à soulager les symptômes et à améliorer la qualité de la vie. Pour certaines personnes, une transplantation pulmonaire peut être appropriée.

Symptômes

Les signes et symptômes de fibrose pulmonaire peuvent inclure:

• Essoufflement (dyspnée )
• Une toux sèche
• Fatigue
• Perte de poids inexpliquée
• Douleurs musculaires et articulaires
• Élargissement et arrondi du bout des doigts ou des orteils (matraquage)

L'évolution de la fibrose pulmonaire - et la gravité des symptômes - peuvent varier considérablement d'une personne à l'autre. Certaines personnes tombent très rapidement malades avec une maladie grave. D'autres ont des symptômes modérés qui s'aggravent plus lentement, sur des mois ou des années.

Certaines personnes peuvent ressentir une aggravation rapide de leurs symptômes (exacerbation aiguë), comme un essoufflement sévère, qui peut durer plusieurs jours à semaines. Les personnes qui ont des exacerbations aiguës peuvent être placées sur un ventilateur mécanique. Les médecins peuvent également prescrire des antibiotiques, des corticostéroïdes ou d'autres médicaments pour traiter une exacerbation aiguë.

Causes

La fibrose pulmonaire cicatrise et épaissit les tissus autour et entre les sacs aériens (alvéoles) de votre poumons. Cela rend plus difficile le passage de l'oxygène dans votre circulation sanguine. Les dommages peuvent être causés par de nombreux facteurs différents - y compris une exposition à long terme à certaines toxines, certaines conditions médicales, la radiothérapie et certains médicaments.

Facteurs professionnels et environnementaux

Exposition à long terme à un certain nombre de toxines et les polluants peuvent endommager vos poumons. Ceux-ci incluent:

• Poussière de silice
• Fibres d'amiante
• Poussières de métaux durs
• Poussière de charbon
• Poussière de céréales
• Fientes d'oiseaux et d'animaux

Traitements par radiothérapie

Certaines personnes qui reçoivent une radiothérapie pour un cancer du poumon ou du sein montrent des signes de lésions pulmonaires des mois ou parfois des années après le traitement initial . La gravité des dommages peut dépendre de:

• La quantité de poumon exposée aux rayonnements
• La quantité totale de rayonnement administrée
• La chimiothérapie a également été utilisé
• La présence d'une maladie pulmonaire sous-jacente

Médicaments

De nombreux médicaments peuvent endommager vos poumons, en particulier des médicaments tels que:

• Médicaments de chimiothérapie. Les médicaments conçus pour tuer les cellules cancéreuses, comme le méthotrexate (Trexall, Otrexup, autres) et le cyclophosphamide, peuvent également endommager les tissus pulmonaires.
• Médicaments pour le cœur. Certains médicaments utilisés pour traiter les battements cardiaques irréguliers, tels que l'amiodarone (Cordarone, Nexterone, Pacerone), peuvent endommager les tissus pulmonaires.
• Certains antibiotiques. Les antibiotiques tels que la nitrofurantoïne (Macrobid, Macrodantin, autres) ou l'éthambutol peuvent provoquer des lésions pulmonaires.
• Anti-inflammatoires. Certains anti-inflammatoires tels que le rituximab (Rituxan) ou la sulfasalazine (Azulfidine) peuvent provoquer des lésions pulmonaires.

Conditions médicales

Les lésions pulmonaires peuvent également résulter d'un certain nombre de conditions, notamment:

• Dermatomyosite
• Polymyosite
• Maladie du tissu conjonctif mixte
• Lupus érythémateux systémique
• Polyarthrite rhumatoïde
• Sarcoïdose
• Sclérodermie
• Pneumonie

De nombreuses substances et conditions peuvent entraîner une fibrose pulmonaire. Même ainsi, dans la plupart des cas, la cause n'est jamais trouvée. La fibrose pulmonaire sans cause connue est appelée fibrose pulmonaire idiopathique.

Les chercheurs ont plusieurs théories sur ce qui pourrait déclencher une fibrose pulmonaire idiopathique, y compris les virus et l'exposition à la fumée de tabac. En outre, certaines formes de fibrose pulmonaire idiopathique sont présentes dans les familles et l'hérédité peut jouer un rôle dans la fibrose pulmonaire idiopathique.

De nombreuses personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique peuvent également souffrir de reflux gastro-œsophagien (RGO) - une affection qui survient lorsque l'acide de votre estomac retourne dans votre œsophage. Des recherches en cours évaluent si le RGO peut être un facteur de risque de fibrose pulmonaire idiopathique, ou si le RGO peut entraîner une progression plus rapide de la maladie. Cependant, des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer l'association entre la fibrose pulmonaire idiopathique et le RGO.

Facteurs de risque

Les facteurs qui vous rendent plus vulnérable à la fibrose pulmonaire comprennent:

• L'âge. Bien que la fibrose pulmonaire ait été diagnostiquée chez les enfants et les nourrissons, le trouble est beaucoup plus susceptible d'affecter les adultes d'âge moyen et plus âgés.
• Sexe. La fibrose pulmonaire idiopathique est plus susceptible d'affecter les hommes que les femmes.
• Tabagisme. Beaucoup plus de fumeurs et d'anciens fumeurs développent une fibrose pulmonaire que les personnes qui n'ont jamais fumé. La fibrose pulmonaire peut survenir chez les patients atteints d'emphysème.
• Certaines professions. Vous avez un risque accru de développer une fibrose pulmonaire si vous travaillez dans les mines, l'agriculture ou la construction ou si vous êtes exposé à des polluants connus pour endommager vos poumons.
• Traitements contre le cancer. La radiothérapie thoracique ou l'utilisation de certains médicaments chimiothérapeutiques peuvent augmenter votre risque de fibrose pulmonaire.
• Facteurs génétiques. Certains types de fibrose pulmonaire fonctionnent dans les familles et des facteurs génétiques peuvent en être une composante.

Complications

Les complications de la fibrose pulmonaire peuvent inclure:

• Hypertension artérielle pulmonaire (hypertension pulmonaire). Contrairement à l'hypertension artérielle systémique, cette condition affecte uniquement les artères de vos poumons. Cela commence lorsque les plus petites artères et capillaires sont comprimés par du tissu cicatriciel, provoquant une résistance accrue au flux sanguin dans vos poumons.

  Cela augmente la pression dans les artères pulmonaires et la cavité cardiaque inférieure droite (ventricule droit) . Certaines formes d'hypertension pulmonaire sont des maladies graves qui s'aggravent progressivement et sont parfois mortelles.

• Insuffisance cardiaque droite (cœur pulmonaire). Cette affection grave survient lorsque la chambre inférieure droite de votre cœur (ventricule) doit pomper plus fort que d'habitude pour faire passer le sang dans des artères pulmonaires partiellement obstruées.
• Insuffisance respiratoire. C'est souvent la dernière étape de la maladie pulmonaire chronique. Il se produit lorsque les niveaux d'oxygène dans le sang chutent dangereusement.
• Cancer du poumon. Une fibrose pulmonaire de longue date augmente également votre risque de développer un cancer du poumon.
• Complications pulmonaires. Au fur et à mesure que la fibrose pulmonaire progresse, elle peut entraîner des complications telles que des caillots sanguins dans les poumons, un collapsus pulmonaire ou des infections pulmonaires.

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Diagnostic

Pour diagnostiquer votre état, votre médecin peut revoir vos antécédents médicaux et familiaux, discuter de vos signes et symptômes, revoir toute exposition que vous avez eue aux poussières, gaz et produits chimiques et effectuer un examen physique . Pendant l'examen physique, votre médecin utilisera un stéthoscope pour écouter attentivement vos poumons pendant que vous respirez. Il ou elle peut également suggérer un ou plusieurs des tests suivants.

Tests d'imagerie

• Radiographie pulmonaire. Une radiographie pulmonaire montre des images de votre poitrine. Cela peut montrer le tissu cicatriciel typique de la fibrose pulmonaire, et cela peut être utile pour surveiller l'évolution de la maladie et le traitement. Cependant, la radiographie thoracique peut parfois être normale et des tests supplémentaires peuvent être nécessaires pour expliquer votre essoufflement.
• Tomodensitométrie (TDM). Les scanners CT utilisent un ordinateur pour combiner des images radiographiques prises sous de nombreux angles différents afin de produire des images en coupe des structures internes du corps. Un scanner à haute résolution peut être particulièrement utile pour déterminer l'étendue des lésions pulmonaires causées par la fibrose pulmonaire. En outre, certains types de fibrose ont des schémas caractéristiques.
• Échocardiogramme. Un échocardiogramme utilise des ondes sonores pour visualiser le cœur. Il peut produire des images fixes des structures de votre cœur, ainsi que des vidéos qui montrent comment votre cœur fonctionne. Ce test peut évaluer la pression exercée sur le côté droit de votre cœur.

Tests de la fonction pulmonaire

• Test de la fonction pulmonaire. Plusieurs types de tests de la fonction pulmonaire peuvent être effectués. Dans un test appelé spirométrie, vous expirez rapidement et avec force à travers un tube connecté à une machine. L'appareil mesure la quantité d'air que vos poumons peuvent contenir et la vitesse à laquelle vous pouvez faire entrer et sortir l'air de vos poumons. D'autres tests peuvent être effectués pour mesurer vos volumes pulmonaires et votre capacité de diffusion.
• Oxymétrie de pouls. Ce test simple utilise un petit appareil placé sur l'un de vos doigts pour mesurer la saturation en oxygène de votre sang. L'oxymétrie peut servir de moyen de suivre l'évolution de la maladie.
• Faites un test d'effort. Un test d'effort sur un tapis roulant ou un vélo stationnaire peut être utilisé pour surveiller votre fonction pulmonaire lorsque vous êtes actif.
• Test des gaz du sang artériel. Dans ce test, votre médecin teste un échantillon de votre sang, généralement prélevé sur une artère de votre poignet. Les niveaux d'oxygène et de dioxyde de carbone dans l'échantillon sont ensuite mesurés.

Échantillon de tissu (biopsie)

Si d'autres tests n'ont pas diagnostiqué la maladie, les médecins devront peut-être retirer une petite quantité de tissu pulmonaire (biopsie). La biopsie est ensuite examinée dans un laboratoire pour diagnostiquer la fibrose pulmonaire ou écarter d'autres conditions. L'échantillon de tissu peut être obtenu de l'une de ces manières:

• Bronchoscopie. Dans cette procédure, votre médecin prélève de très petits échantillons de tissus - généralement pas plus gros que la tête d'une épingle - à l'aide d'un petit tube flexible (bronchoscope) qui passe par la bouche ou le nez dans vos poumons. Les échantillons de tissus sont parfois trop petits pour un diagnostic précis. La biopsie peut également être utilisée pour exclure d'autres conditions.

  Les risques de la bronchoscopie sont généralement mineurs et peuvent inclure un mal de gorge temporaire ou une gêne nasale due au passage du bronchoscope. Cependant, des complications graves peuvent inclure des saignements ou un poumon dégonflé.

  Pendant la bronchoscopie, votre médecin peut effectuer une procédure supplémentaire appelée lavage bronchoalvéolaire. Dans cette procédure, votre médecin injecte de l'eau salée à travers un bronchoscope dans une section de votre poumon, puis l'aspire immédiatement. La solution retirée contient des cellules de vos sacs aériens.

  Bien que le lavage bronchoalvéolaire prélève une plus grande surface du poumon que les autres procédures, il peut ne pas fournir suffisamment d'informations pour diagnostiquer la fibrose pulmonaire. Il peut également être utilisé pour exclure d'autres conditions.

• Biopsie chirurgicale. Bien qu'une biopsie chirurgicale soit plus invasive et présente des complications potentielles, elle peut être le seul moyen d'obtenir un échantillon de tissu suffisamment grand pour poser un diagnostic précis. Cette procédure peut être réalisée en chirurgie mini-invasive, appelée chirurgie thoracoscopique vidéo-assistée (VATS), ou en chirurgie ouverte (thoracotomie).

  Pendant la VATS, votre chirurgien insère des instruments chirurgicaux et une petite caméra à travers deux ou trois petites incisions entre vos côtes. La caméra permet à votre chirurgien de visualiser vos poumons sur un moniteur vidéo tout en prélevant des échantillons de tissus de vos poumons. Cette procédure est effectuée après avoir reçu une anesthésie générale, vous serez donc endormi pendant la procédure.

  Pendant une chirurgie ouverte (thoracotomie), un chirurgien prélève un échantillon de poumon par une incision dans la poitrine entre vos côtes. La procédure a lieu après une anesthésie générale.

Analyses de sang

Les médecins peuvent également demander des analyses de sang pour évaluer votre foie et vos reins et pour tester et exclure d'autres conditions.

Traitement

La cicatrisation pulmonaire qui se produit dans la fibrose pulmonaire ne peut pas être inversée, et aucun traitement actuel ne s'est avéré efficace pour arrêter progression de la maladie. Certains traitements peuvent améliorer temporairement les symptômes ou ralentir la progression de la maladie. D'autres peuvent aider à améliorer la qualité de vie. Les médecins évalueront la gravité de votre état pour déterminer le traitement le plus approprié pour votre état.

Médicaments

Votre médecin peut recommander des médicaments plus récents, notamment la pirfénidone (Esbriet) et le nintédanib (Ofev) . Ces médicaments peuvent aider à ralentir la progression de la fibrose pulmonaire idiopathique. Les deux médicaments ont été approuvés par la Food and Drug Administration (FDA). Des médicaments supplémentaires et de nouvelles formulations de ces médicaments sont en cours de développement mais n'ont pas encore été approuvés par la FDA.

Le nintédanib peut provoquer des effets secondaires tels que la diarrhée et la nausée. Les effets secondaires de la pirfénidone comprennent des éruptions cutanées, des nausées et de la diarrhée.

Les chercheurs continuent d'étudier les médicaments pour traiter la fibrose pulmonaire.

Les médecins peuvent recommander des médicaments anti-acides pour traiter le reflux gastro-œsophagien (RGO) , une affection digestive qui survient fréquemment chez les personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique.

Oxygénothérapie

L'utilisation d'oxygène ne peut pas arrêter les lésions pulmonaires, mais elle peut:

• Facilitez la respiration et l'exercice
• Prévenez ou réduisez les complications liées à un faible taux d'oxygène dans le sang
• Réduisez la tension artérielle du côté droit de votre cœur
• Améliorez votre sommeil et sensation de bien-être

Vous pouvez recevoir de l'oxygène lorsque vous dormez ou faites de l'exercice, bien que certaines personnes puissent l'utiliser tout le temps. Certaines personnes portent une cartouche d'oxygène, ce qui les rend plus mobiles.

Rééducation pulmonaire

La rééducation pulmonaire peut vous aider à gérer vos symptômes et à améliorer votre fonctionnement quotidien. Les programmes de rééducation pulmonaire se concentrent sur:

• L'exercice physique pour améliorer votre endurance
• Les techniques de respiration qui peuvent améliorer l'efficacité pulmonaire
• Le conseil nutritionnel
• Conseil et soutien
• Éducation sur votre état

Transplantation pulmonaire

La transplantation pulmonaire peut être une option pour les personnes atteintes de fibrose pulmonaire. Une transplantation pulmonaire peut améliorer votre qualité de vie et vous permettre de vivre plus longtemps. Cependant, une transplantation pulmonaire peut entraîner des complications telles que le rejet et l'infection. Votre médecin peut discuter avec vous si une transplantation pulmonaire peut être appropriée pour votre état.

Essais cliniques

Mode de vie et remèdes maison

Participer activement à votre propre le traitement et rester en aussi bonne santé que possible sont essentiels pour vivre avec la fibrose pulmonaire. Pour cette raison, il est important de:

• Arrêter de fumer. Si vous souffrez d'une maladie pulmonaire, il est très important d'arrêter de fumer. Discutez avec votre médecin des options pour arrêter de fumer, y compris des programmes de renoncement au tabac, qui utilisent une variété de techniques éprouvées pour aider les gens à cesser de fumer. Et comme la fumée secondaire peut être nocive pour vos poumons, évitez de vous trouver avec des personnes qui fument.

• Mangez bien. Les personnes atteintes d'une maladie pulmonaire peuvent perdre du poids à la fois parce qu'elles sont inconfortables à manger et à cause de l'énergie supplémentaire nécessaire pour respirer. Pourtant, une alimentation riche en nutriments qui contient suffisamment de calories est essentielle. Essayez de manger plus souvent des repas plus petits pendant la journée.

  Essayez de manger une variété de fruits et légumes, de grains entiers, de produits laitiers faibles en gras ou sans gras et de viandes maigres. Évitez les gras trans et saturés, trop de sel et les sucres ajoutés. Un diététiste peut vous donner d'autres directives pour une alimentation saine.

• Bougez. L'exercice régulier peut vous aider à maintenir votre fonction pulmonaire et à gérer votre stress. Essayez d'incorporer l'activité physique, comme la marche ou le vélo, à votre routine quotidienne. Discutez avec votre médecin des activités qui pourraient vous convenir. Si vous avez besoin d'aide pour vous déplacer au fil du temps, comme un fauteuil roulant, recherchez des activités ou des passe-temps que vous pouvez faire qui ne nécessitent pas de marche.
• Prenez le temps de vous reposer. Assurez-vous de vous reposer suffisamment. Prendre le temps de vous reposer peut vous aider à avoir plus d'énergie et à faire face au stress de votre état.
• Faites-vous vacciner. Les infections respiratoires peuvent aggraver les symptômes de la fibrose pulmonaire. Assurez-vous de recevoir le vaccin contre la pneumonie et un vaccin antigrippal annuel. Il est important que les membres de votre famille soient également vaccinés. Essayez d'éviter les foules pendant la saison grippale.
• Suivez votre plan de traitement. Vous devrez suivre un traitement continu par votre médecin. Suivez les instructions de votre médecin, prenez vos médicaments tels que prescrits et ajustez votre régime alimentaire et faites de l'exercice au besoin. Accédez à tous vos rendez-vous chez le médecin.

Adaptation et soutien

La fibrose pulmonaire est une maladie chronique et évolutive, ce qui signifie qu'elle s'aggrave avec le temps. En savoir plus sur la maladie peut vous aider, vous et votre famille, à faire face. La rééducation pulmonaire peut vous aider à gérer vos symptômes et à améliorer votre fonctionnement quotidien.

La fibrose pulmonaire peut causer de la peur et du stress. Passez du temps avec votre famille et vos amis et dites-leur comment ils peuvent vous soutenir et vous aider. Parlez à votre médecin de votre état et de ce que vous ressentez. Si vous êtes déprimé, votre médecin peut vous recommander de consulter un professionnel de la santé mentale.

La participation à un groupe de soutien avec des personnes atteintes de fibrose pulmonaire peut être utile. Il peut être utile de parler à d'autres personnes qui ont présenté des symptômes ou des traitements similaires et de discuter des stratégies d'adaptation.

À mesure que votre état progresse, votre médecin peut vous conseiller, ainsi qu'à votre famille, de discuter des problèmes de fin de vie et de planifier directives préalables.

Préparation de votre rendez-vous

Si votre médecin généraliste soupçonne un problème pulmonaire grave, vous serez probablement référé à un pneumologue, un médecin spécialisé dans les troubles pulmonaires .

Ce que vous pouvez faire

Avant votre rendez-vous, vous voudrez peut-être rédiger une liste qui répond aux questions suivantes:

• Quels sont vos symptômes et quand ont-ils commencé?
• Recevez-vous un traitement pour d'autres problèmes de santé?
• Quels médicaments et suppléments avez-vous pris au cours des cinq dernières années?
• Est-ce que tu fumes? Si oui, combien et pendant combien de temps?
• Quelles sont toutes les professions que vous avez exercées, même si ce n’est que pendant quelques mois?
• Des membres de votre famille ont-ils une maladie pulmonaire chronique de quelque nature que ce soit?
• Avez-vous déjà reçu une chimiothérapie ou une radiothérapie pour un cancer?
• Souffrez-vous d’autres problèmes de santé, en particulier de l’arthrite?

Vous voudrez peut-être aussi qu'un ami ou un membre de votre famille vous accompagne au rendez-vous. La fibrose pulmonaire est une maladie grave et complexe. Un ami ou un membre de la famille peut vous apporter un soutien émotionnel et vous aider à vous souvenir des informations que vous avez peut-être oubliées ou manquées. Vous pouvez prendre quelques notes.