Atrésie pulmonaire

Atrésie pulmonaire avec anomalie du septum ventriculaire

L'atrésie pulmonaire (uh-TREE-zhuh) est l'une des nombreuses anomalies valvulaires cardiaques qui peuvent être trouvées à la naissance ou peu après. Dans l'atrésie pulmonaire, la valve entre le cœur et les poumons (valve pulmonaire) n'est pas complètement développée, ce qui empêche le flux sanguin vers les poumons, et votre bébé ne reçoit pas l'oxygène nécessaire.

pénètre dans les poumons par d'autres passages dans le cœur et ses artères. Avant la naissance de votre bébé, il reçoit du sang à travers un trou entre les cavités supérieures du cœur de votre bébé (foramen ovale), et le sang est pompé vers le reste du corps de votre bébé.

Après la naissance, le foramen ovale se ferme généralement, mais dans l'atrésie pulmonaire, il peut rester ouvert. Une autre ouverture temporaire (canal artériel) peut permettre une certaine circulation sanguine, mais votre bébé aura besoin de médicaments, d'interventions ou d'une intervention chirurgicale pour corriger l'atrésie.

Dans cette malformation cardiaque, il y a aussi un trou entre les deux chambres de pompage (communication interventriculaire, ou VSD) du cœur de votre bébé.

L'artère pulmonaire et ses branches peuvent être très petites ou inexistantes. Dans ce dernier cas, des artères supplémentaires proviennent de l'aorte pour fournir un flux sanguin vers les poumons (artères collatérales aortopulmonaires majeures, ou MAPCA).

Diagnostic

Les médecins peuvent utiliser plusieurs tests pour diagnostiquer atrésie pulmonaire:

• oxymétrie de pouls. Ce test simple mesure la quantité d'oxygène dans le sang de votre bébé. Votre médecin fixera un petit capteur à la main ou au pied de votre bébé.
• Radiographie. Une radiographie montre au médecin de votre bébé la forme et la taille du cœur de votre bébé et tout défaut.
• Échocardiogramme. Dans un échocardiogramme, le mouvement des ondes sonores révèle les caractéristiques du cœur de votre bébé. Votre médecin peut également utiliser un échocardiogramme de votre abdomen avant d'accoucher (échocardiogramme fœtal) pour diagnostiquer une atrésie pulmonaire.
• Électrocardiogramme (ECG). Dans ce test, des patchs de capteurs avec des fils attachés (électrodes) mesurent les impulsions électriques émises par le cœur de votre bébé. Un ECG détecte des rythmes cardiaques anormaux (arythmies ou dysrythmies) et peut révéler d'autres lésions cardiaques.
• Cathétérisme cardiaque. Lors du cathétérisme, le médecin insère un tube mince et flexible (cathéter) dans un vaisseau sanguin dans l'aine de votre bébé et le guide vers le cœur de votre bébé. Ce test montre la structure cardiaque de votre bébé ainsi que la pression artérielle et les niveaux d'oxygène dans le cœur, l'artère pulmonaire et l'aorte de votre bébé. Le médecin peut injecter un colorant dans le cathéter pour voir plus facilement les artères de votre bébé sous radiographie.
• Scanner cardiaque. Cette analyse du cœur et des vaisseaux sanguins de votre bébé est effectuée pour aider à comprendre l'anatomie et la présence de MAPCA, qui sont ces artères collatérales, qui seront importantes pour planifier la réparation.

Traitement

Des médicaments et plusieurs procédures peuvent être nécessaires pour traiter l'atrésie pulmonaire de votre bébé avec communication interventriculaire.

Procédures. Votre bébé peut avoir besoin d'une ou plusieurs procédures pour améliorer la fonction cardiaque et la circulation sanguine. Il existe plusieurs voies de traitement en fonction de l'anatomie des artères pulmonaires et de la présence ou non des MAPCA.

• Mise en place du stent. La mise en place d'un tube rigide (stent) entre l'aorte et l'artère pulmonaire (canal artériel) permet au sang de circuler vers les poumons de votre enfant.
• Shunt artériel systémique-pulmonaire. Il s'agit d'une intervention chirurgicale qui peut être nécessaire dans les premiers jours de la vie pour augmenter le flux sanguin vers les poumons en créant une connexion (shunt) entre l'une des artères et l'artère pulmonaire à l'aide d'un petit tube de matériau synthétique. Un exemple d'une telle procédure est le shunt Blalock-Taussig (shunt BT).

Réparation complète

• Réparation néonatale complète. Si le cœur de votre bébé a des artères pulmonaires bien développées et pas de MAPCA, le chirurgien de votre bébé peut effectuer la réparation complète en une seule étape pendant la période néonatale. Cela comprendra la fermeture du défaut septal ventriculaire et le placement d'un conduit valvulaire (tube) entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire.
• Réparation complète en une étape. Dans cette procédure, le chirurgien de votre bébé connecte tous les MAPCA ensemble pour créer de nouvelles artères pulmonaires, puis termine la réparation avec la fermeture du VSD et la mise en place du conduit. Ceci est généralement effectué entre 4 et 6 mois. Cette procédure peut également être appelée unifocalisation.

Réparation par étapes

• Unification par étapes. Si les MAPCA sont petits ou ont plusieurs zones de rétrécissement, ils peuvent être connectés par étapes. Cela permet aux artères de croître à une taille adéquate avant la réparation complète. La source du flux sanguin vers les poumons sera fournie par un petit shunt de l'aorte aux artères pulmonaires nouvellement construites. Après quelques mois, le cœur de votre bébé sera évalué par un cathétérisme cardiaque et une tomodensitométrie cardiaque afin de déterminer la pertinence et le moment de la réparation complète.
• Interventions par cathéter pour les branches de l'artère pulmonaire. Cette procédure est effectuée pour évaluer l'anatomie du cœur de votre bébé et reconstruire les branches de l'artère pulmonaire et dilater ou stenter les zones qui se rétrécissent.