Paralysie supranucléaire progressive

Vue d'ensemble

La paralysie supranucléaire progressive est un trouble cérébral rare qui cause de graves problèmes de marche, d'équilibre et de mouvements oculaires, et plus tard de déglutition. Le trouble résulte de la détérioration des cellules dans les zones de votre cerveau qui contrôlent les mouvements corporels, la coordination, la pensée et d'autres fonctions importantes. La paralysie supranucléaire progressive est également appelée syndrome de Steele-Richardson-Olszewski.

La paralysie supranucléaire progressive s'aggrave avec le temps et peut entraîner des complications potentiellement mortelles, telles qu'une pneumonie et des problèmes de déglutition. Il n'y a pas de remède pour la paralysie supranucléaire progressive, le traitement se concentre donc sur la gestion des signes et des symptômes.

Symptômes

Les signes et symptômes caractéristiques de la paralysie supranucléaire progressive comprennent:

Une perte d'équilibre en marchant. Une tendance à reculer peut survenir très tôt dans la maladie.
Une incapacité à viser correctement vos yeux. Vous pouvez avoir des difficultés particulières à regarder vers le bas, ou avoir une vision floue et double. Cette difficulté à focaliser les yeux peut amener certaines personnes à renverser de la nourriture ou à sembler désintéressées dans la conversation en raison d'un mauvais contact visuel.

Les signes et symptômes supplémentaires de la paralysie supranucléaire progressive varient et peuvent imiter ceux de la maladie de Parkinson et la démence. Ils s'aggravent généralement avec le temps et peuvent inclure:

Raideur et mouvements maladroits
Chute
Problèmes d'élocution et de déglutition
Sensibilité à la lumière
Troubles du sommeil
Perte d'intérêt pour les activités agréables
Comportement impulsif, y compris éventuellement rire ou pleurer sans raison
Difficultés de mémoire, de raisonnement, de résolution de problèmes et de prise de décision
Dépression et anxiété
Une expression faciale surprise ou effrayée, résultant de la rigidité des muscles faciaux

Quand consulter un médecin

Prenez rendez-vous avec votre médecin si vous présentez l'un des signes et symptômes énumérés ci-dessus.

Causes

Le la cause de la paralysie supranucléaire progressive n'est pas connue. Les signes et symptômes du trouble résultent de la détérioration des cellules dans les zones de votre cerveau, en particulier celles qui vous aident à contrôler les mouvements corporels et la pensée.

Les chercheurs ont découvert que la détérioration des cellules cérébrales des personnes atteintes de paralysie supranucléaire progressive avez des quantités anormales d'une protéine appelée tau. Des amas de tau se retrouvent également dans d'autres troubles neurodégénératifs, tels que la maladie d'Alzheimer.

Rarement, la paralysie supranucléaire progressive survient au sein d'une famille. Mais un lien génétique n'est pas clair, et la plupart des personnes atteintes de paralysie supranucléaire progressive n'ont pas hérité de la maladie.

Facteurs de risque

Le seul facteur de risque avéré de paralysie supranucléaire progressive est l'âge . La maladie affecte généralement les personnes autour de 60 ans et est pratiquement inconnue chez les personnes de moins de 40 ans.

Complications

Les complications de la paralysie supranucléaire progressive résultent principalement de mouvements musculaires lents et difficiles . Ces complications peuvent inclure:

Chute, qui pourrait entraîner des blessures à la tête, des fractures et d'autres blessures
Des difficultés à se concentrer les yeux, ce qui peut également entraîner des blessures
Difficulté à dormir
Difficulté à regarder des lumières vives
Problèmes de déglutition, qui peuvent conduire à un étouffement ou à l'inhalation de nourriture ou de liquide dans vos voies respiratoires (aspiration)
Pneumonie, qui peut être causée par l'aspiration et qui est la cause la plus fréquente de décès chez les personnes atteintes de paralysie supranucléaire progressive
Comportements impulsifs - par exemple, se lever sans attendre de l'aide - pouvant entraîner des chutes

Pour éviter les risques d'étouffement, votre médecin peut vous recommander une sonde d'alimentation. Pour éviter les blessures dues à une chute, une marchette ou un fauteuil roulant peuvent être utilisés.

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Diagnosis

Paralysie supranucléaire progressive peut être difficile à diagnostiquer car les signes et symptômes sont similaires à ceux de la maladie de Parkinson. Votre médecin peut soupçonner que vous avez une paralysie supranucléaire progressive plutôt que la maladie de Parkinson si vous présentez:

Un manque de tremblements
Une réponse médiocre ou inexistante aux médicaments de la maladie de Parkinson
Difficulté à bouger les yeux, en particulier vers le bas

Votre médecin peut vous recommander une IRM pour déterminer si vous avez un rétrécissement dans des régions spécifiques du cerveau associé à une paralysie supranucléaire progressive. Une IRM peut également aider à exclure les troubles qui peuvent imiter la paralysie supranucléaire progressive, comme un accident vasculaire cérébral.

Une tomographie par émission de positons (TEP) peut également être recommandée pour vérifier les premiers signes de changements dans le cerveau qui peut ne pas apparaître sur une IRM.

Traitement

Bien qu'il n'existe aucun remède pour la paralysie supranucléaire progressive, des traitements sont disponibles pour aider à soulager les symptômes de la maladie. Les options incluent:

Les médicaments contre la maladie de Parkinson, qui augmentent les niveaux d'un produit chimique du cerveau impliqué dans les mouvements musculaires lisses et contrôlés. L'efficacité de ces médicaments est limitée et généralement temporaire, durant environ deux à trois ans.
OnabotulinumtoxinA (Botox), qui peut être injecté à petites doses dans les muscles autour des yeux. Le Botox bloque les signaux chimiques qui provoquent la contraction des muscles, ce qui peut améliorer les spasmes des paupières.
Lunettes à verres bifocaux ou à prisme, ce qui peut aider à atténuer les problèmes de regard vers le bas. Les lentilles Prism permettent aux personnes atteintes de paralysie supranucléaire progressive de voir vers le bas sans bouger les yeux.
Évaluations de la parole et de la déglutition, pour vous aider à apprendre des techniques de déglutition plus sûres.
Physiothérapie et ergothérapie, pour améliorer l'équilibre.

Les chercheurs travaillent à développer des médicaments pour traiter la paralysie supranucléaire progressive, y compris des thérapies susceptibles de bloquer la formation de tau.

Essais cliniques

Mode de vie et remèdes maison

Pour minimiser les effets de la paralysie supranucléaire progressive, vous pouvez prendre certaines mesures à la maison:

Utilisez des gouttes pour les yeux plusieurs fois par jour pour aider à soulager sécheresse oculaire qui peut survenir à la suite de problèmes de clignement des yeux ou de larmoiement persistant.
Installez des barres d'appui dans les couloirs et les salles de bain pour éviter les chutes.
Utilisez une marchette lestée , pour vous éviter de tomber en arrière.
Retirez les petits tapis ou autres objets difficiles à voir sans regarder. wnward.
Évitez de monter les escaliers.

Faire face et soutenir

Vivre avec une maladie chronique peut être difficile, et il est normal de se sentir en colère, parfois déprimé ou découragé. La paralysie supranucléaire progressive présente des problèmes particuliers car elle peut provoquer des changements dans votre cerveau qui vous font vous sentir anxieux ou rire ou pleurer sans raison. La paralysie supranucléaire progressive peut également devenir extrêmement frustrante car il devient plus difficile de marcher, de parler et de manger.

Pour gérer le stress de vivre avec une paralysie supranucléaire progressive, tenez compte de ces suggestions:

Maintenez un solide système de soutien des amis et de la famille
Contactez un groupe de soutien, pour vous-même ou pour les membres de votre famille
Discutez de vos sentiments et de vos préoccupations au sujet de la paralysie supranucléaire progressive avec votre médecin ou un conseiller

Pour les soignants

Prendre soin d'une personne atteinte de paralysie supranucléaire progressive peut être difficile physiquement et émotionnellement. Il n'est pas facile de jongler avec les tâches car vous essayez de vous adapter aux humeurs et aux besoins physiques en constante évolution qui accompagnent cette condition. N'oubliez pas que ces humeurs et capacités physiques peuvent changer d'heure en heure et ne sont pas sous le contrôle conscient de la personne.

Préparation de votre rendez-vous

Vous pouvez être référé à un médecin spécialisé dans troubles du cerveau et du système nerveux (neurologue).

Ce que vous pouvez faire

Notez vos symptômes, y compris ceux qui peuvent sembler sans rapport avec la raison pour laquelle vous rendez-vous.
Faites une liste de tous vos médicaments, vitamines et suppléments.
Notez vos principales informations médicales, y compris d'autres conditions.
Notez les principales informations personnelles informations, y compris les changements récents ou les facteurs de stress dans votre vie.
Écrivez les questions à poser à votre médecin.
Demandez à un parent ou à un ami de vous accompagner, pour vous aider à vous rappeler ce que le médecin dit.

Questions à poser à votre médecin

Quelle est la cause la plus probable de mes symptômes?
Quels types de tests dois-je née d?
Comment progresse habituellement la paralysie supranucléaire progressive?
Quels traitements sont disponibles et à quels types d'effets secondaires puis-je m'attendre?
J'ai une autre santé conditions. Comment gérer au mieux ces conditions ensemble?
Dois-je restreindre mes activités?

En plus des questions que vous vous êtes préparé à poser à votre médecin, ne N'hésitez pas à poser d'autres questions lors de votre rendez-vous.

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin vous posera probablement un certain nombre de questions. Être prêt à y répondre peut laisser plus de temps pour passer en revue les points que vous souhaitez aborder. On vous demandera peut-être:

Avez-vous rencontré des problèmes d’équilibre ou de marche?
Trouvez-vous difficile de voir les éléments en dessous de vous, comme l'assiette lorsque vous mangez ?
Avez-vous des difficultés à parler ou à avaler?
Vos mouvements sont-ils raides ou tremblants?
Avez-vous ressenti des changements d'humeur troublants?
Quand avez-vous commencé à ressentir ces symptômes? Ont-ils été continus ou occasionnels?
Est-ce que quelque chose semble améliorer ou aggraver ces symptômes?