Cholangite sclérosante primitive

Vue d'ensemble

La cholangite sclérosante primitive (skluh-ROHS-ing) (koh-lan-JIE-tis) est une maladie des voies biliaires. Les voies biliaires transportent la bile digestive liquide de votre foie vers votre intestin grêle. Dans la cholangite sclérosante primitive, l'inflammation provoque des cicatrices dans les voies biliaires. Ces cicatrices rendent les canaux durs et étroits et provoquent progressivement de graves lésions hépatiques.

Chez la plupart des personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive, la maladie progresse lentement. Cela peut éventuellement entraîner une insuffisance hépatique, des infections répétées et des tumeurs des voies biliaires ou du foie. Une transplantation hépatique est le seul remède connu pour la cholangite sclérosante primitive avancée, mais la maladie peut réapparaître dans le foie transplanté chez un petit nombre de patients.

Les soins de la cholangite sclérosante primitive se concentrent sur la surveillance de la fonction hépatique, la gestion des symptômes et, si possible, faire des procédures qui ouvrent temporairement les voies biliaires obstruées.

Symptômes

La cholangite sclérosante primitive est souvent diagnostiquée avant l'apparition des symptômes lors d'un test sanguin de routine ou d'une radiographie une affection non liée présente des anomalies hépatiques.

Les premiers symptômes comprennent souvent:

• Fatigue
• Démangeaisons

Beaucoup les personnes diagnostiquées avec une cholangite sclérosante primitive avant d'avoir des symptômes continuent à se sentir généralement bien pendant plusieurs années. Mais il n'y a aucun moyen fiable de prédire à quelle vitesse ou lentement la maladie évoluera pour un individu.

Les signes et symptômes qui peuvent apparaître à mesure que la maladie progresse comprennent:

• Douleur dans la partie supérieure droite de l'abdomen
• Fièvre
• Frissons
• Sueurs nocturnes
• Hypertrophie du foie
• Augmentation de la rate
• Perte de poids
• Yeux et peau jaunes (jaunisse)

Quand consulter un médecin

Prenez rendez-vous avec votre médecin si vous avez des démangeaisons sévères et inexpliquées sur une grande partie de votre corps - des démangeaisons qui persistent quelle que soit la quantité de grattage. Consultez également votre médecin si vous vous sentez extrêmement fatigué tout le temps, peu importe ce que vous faites.

Il est particulièrement important de porter à l'attention de votre médecin une fatigue et des démangeaisons inexpliquées si vous souffrez de rectocolite hémorragique ou de maladie de Crohn. qui sont des types de maladies inflammatoires de l'intestin. La majorité des personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive ont également l'une de ces maladies.

Causes

Les causes de la cholangite sclérosante primitive ne sont pas claires. Une réaction du système immunitaire à une infection ou à une toxine peut déclencher la maladie chez les personnes qui y sont génétiquement prédisposées.

Une grande proportion de personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive souffrent également d'une maladie inflammatoire de l'intestin, un terme générique qui inclut ulcéreuse colite et maladie de Crohn.

La cholangite sclérosante primitive et la maladie inflammatoire de l'intestin n'apparaissent pas toujours en même temps, cependant. Dans certains cas, une cholangite sclérosante primitive est présente pendant des années avant l'apparition d'une maladie inflammatoire de l'intestin. Si une cholangite sclérosante primitive est diagnostiquée, il est important de rechercher une maladie inflammatoire de l'intestin car le risque de cancer du côlon est plus élevé.

Un peu moins souvent, les personnes traitées pour une maladie inflammatoire de l'intestin se révèlent avoir une cholangite sclérosante primitive ainsi que. Et rarement, les personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive ne développent une maladie inflammatoire de l'intestin qu'après une transplantation hépatique.

Facteurs de risque

Les facteurs qui peuvent augmenter le risque de cholangite sclérosante primitive comprennent:

• Votre âge. La cholangite sclérosante primitive peut survenir à tout âge, mais elle est le plus souvent diagnostiquée entre 30 et 50 ans.
• Votre sexe. La cholangite sclérosante primitive survient plus souvent chez l'homme.
• Maladie inflammatoire de l'intestin. Une grande proportion de personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive souffrent également d'une maladie inflammatoire de l'intestin.
• Votre situation géographique. Les personnes d'origine nord-européenne ont un risque plus élevé de cholangite sclérosante primitive.

Complications

Les complications de la cholangite sclérosante primitive peuvent inclure:

• Maladie et insuffisance hépatiques. L'inflammation chronique des voies biliaires dans tout votre foie peut entraîner des cicatrices tissulaires (cirrhose), la mort des cellules hépatiques et, éventuellement, une perte de la fonction hépatique.
• Infections répétées. Si la cicatrisation des voies biliaires ralentit ou arrête l'écoulement de la bile hors du foie, vous pouvez avoir des infections fréquentes dans les voies biliaires. Le risque d'infection est particulièrement élevé après une intervention chirurgicale pour dilater un canal biliaire gravement cicatrisé ou retirer une pierre bloquant un canal biliaire.

• Hypertension portale. Votre veine porte est la principale voie de circulation du sang de votre système digestif vers votre foie. L'hypertension portale fait référence à l'hypertension artérielle dans cette veine.

  L'hypertension portale peut provoquer une fuite de liquide hépatique dans la cavité abdominale (ascite). Il peut également détourner le sang de la veine porte vers d'autres veines, provoquant un gonflement de ces veines (varices). Les varices sont des veines faibles et ont tendance à saigner facilement, ce qui peut mettre la vie en danger.

• Amincissement des os. Les personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive peuvent présenter un amincissement des os (ostéoporose). Votre médecin peut recommander un examen de la densité osseuse pour tester l'ostéoporose tous les quelques années. Des suppléments de calcium et de vitamine D peuvent être prescrits pour aider à prévenir la perte osseuse.
• Cancer des voies biliaires. Si vous souffrez de cholangite sclérosante primitive, vous avez un risque accru de développer un cancer des voies biliaires ou de la vésicule biliaire.
• Cancer du côlon. Les personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive associée à une maladie inflammatoire de l'intestin ont un risque accru de cancer du côlon. Si vous avez reçu un diagnostic de cholangite sclérosante primitive, votre médecin peut vous recommander de tester une maladie inflammatoire de l'intestin, même si vous ne présentez aucun signe ou symptôme, car le risque de cancer du côlon est élevé si vous avez les deux maladies.

contenu:

Diagnostic

Les tests et procédures utilisés pour diagnostiquer la cholangite sclérosante primitive comprennent:

• Tests sanguins de la fonction hépatique . Un test sanguin pour vérifier votre fonction hépatique, y compris les niveaux de vos enzymes hépatiques, peut donner à votre médecin des indices sur votre diagnostic.
• IRM de vos voies biliaires. La cholangiopancréatographie par résonance magnétique (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee) utilise l'imagerie par résonance magnétique (IRM) pour faire des images de votre foie et des voies biliaires et est le test de choix pour diagnostiquer la sclérosante primaire cholangite.

Radiographies de vos voies biliaires. Un type de radiographie du canal biliaire appelé cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) en plus ou à la place d'une IRM peut être nécessaire. Mais ce test est rarement utilisé pour le diagnostic en raison du risque de complications.

Pour rendre vos voies biliaires visibles sur une radiographie, votre médecin utilise un tube flexible passé dans votre gorge pour injecter du colorant dans la zone de votre intestin grêle où vos voies biliaires se vident.

Une CPRE est le test de choix si les signes et symptômes persistent malgré l'absence d'anomalies à l'IRM. Une CPRE est souvent le test initial si vous ne pouvez pas avoir d'IRM à cause d'un implant métallique dans votre corps.

Test d'un échantillon de tissu hépatique. Une biopsie hépatique est une procédure visant à prélever un morceau de tissu hépatique pour des tests de laboratoire. Votre médecin insère une aiguille à travers votre peau et dans votre foie pour extraire un échantillon de tissu.

Une biopsie hépatique peut aider à déterminer l'étendue des dommages à votre foie. Le test n'est utilisé que lorsque le diagnostic de cholangite sclérosante primitive est encore incertain après des tests moins invasifs.

Traitement

Les traitements de la cholangite sclérosante primitive se concentrent sur la gestion des complications et le suivi dommages au foie. De nombreux médicaments ont été étudiés chez les personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive, mais jusqu'à présent, aucun n'a été trouvé pour ralentir ou inverser les lésions hépatiques associées à cette maladie.

Traitement des démangeaisons

• Séquestrants d'acides biliaires. Les médicaments qui se lient aux acides biliaires - les substances susceptibles de provoquer des démangeaisons dans les maladies du foie - sont le traitement de première intention des démangeaisons dans la cholangite sclérosante primitive.
• Antibiotiques. Si vous avez du mal à tolérer un médicament liant l'acide biliaire ou si cela n'aide pas, votre médecin peut vous prescrire de la rifampicine (Rifadin, Rimactane, autres), un médicament antibactérien. On ne sait pas exactement comment la rifampicine réduit les démangeaisons, mais elle peut bloquer la réponse du cerveau aux produits chimiques provoquant des démangeaisons dans votre circulation.

Antihistaminiques. Ce type de médicament peut aider à réduire les démangeaisons légères causées par la cholangite sclérosante primitive. On ne sait pas si ces médicaments sont efficaces pour cette maladie.

Les antihistaminiques peuvent aggraver les symptômes de la maladie du foie comme la sécheresse oculaire et la bouche sèche. En revanche, les antihistaminiques peuvent aider à dormir si les démangeaisons vous empêchent de dormir.

• Antagonistes des opioïdes. Les démangeaisons liées à une maladie du foie peuvent également répondre aux médicaments antagonistes des opioïdes, tels que la naltrexone. Comme la rifampicine, ces médicaments semblent réduire la sensation de démangeaison en agissant sur votre cerveau.
• Acide ursodésoxycholique (UDCA). Aussi connu sous le nom d'ursodiol, l'UDCA est un acide biliaire d'origine naturelle qui peut aider à soulager les symptômes de démangeaisons causés par une maladie du foie en augmentant l'absorption de la bile.

Traitement des infections

La bile qui recule dans les canaux rétrécis ou bloqués provoque de fréquentes infections bactériennes. Pour prévenir et traiter ces infections, les personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive peuvent prendre des traitements antibiotiques répétés ou continuer à prendre des antibiotiques pendant de longues périodes.

Avant toute intervention susceptible de provoquer une infection, telle qu'une procédure endoscopique ou une chirurgie abdominale , vous devrez également prendre des antibiotiques.

Soutien nutritionnel

La cholangite sclérosante primitive empêche votre corps d'absorber certaines vitamines. Même si vous mangez sainement, vous constaterez peut-être que vous ne pouvez pas obtenir tous les nutriments dont vous avez besoin.

Votre médecin peut vous recommander des suppléments vitaminiques que vous prenez sous forme de comprimés ou que vous recevez en perfusion. une veine dans votre bras. Si la maladie affaiblit vos os, vous pouvez également prendre des suppléments de calcium et de vitamine D.

Traitement des obstructions des voies biliaires

Les obstructions qui se produisent dans vos voies biliaires peuvent être dues à la progression de la maladie mais peut être un signe de cancer de la voie biliaire. La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) peut aider à déterminer la cause, et le blocage des voies biliaires peut être traité avec:

• Dilatation par ballonnet. Cette procédure peut ouvrir des blocages dans les plus gros canaux biliaires à l'extérieur du foie. Lors de la dilatation par ballonnet, votre médecin fait passer un tube mince avec un ballon gonflable à son extrémité (cathéter à ballonnet) à travers un endoscope et dans un canal biliaire bloqué. Une fois le cathéter à ballonnet en place, le ballonnet est gonflé.
• Mise en place du stent. Dans cette procédure, votre médecin utilise un endoscope et des instruments attachés pour placer un petit tube en plastique appelé stent dans un canal biliaire bloqué pour maintenir le canal ouvert.

Greffe de foie

Une transplantation hépatique est le seul traitement connu pour guérir la cholangite sclérosante primitive. Lors d'une transplantation hépatique, les chirurgiens enlèvent votre foie malade et le remplacent par un foie sain d'un donneur.

Une transplantation hépatique est réservée aux personnes souffrant d'insuffisance hépatique ou d'autres complications graves de la cholangite sclérosante primitive. Bien que rare, il est possible que la cholangite sclérosante primitive réapparaisse après une transplantation hépatique.

Essais cliniques

Mode de vie et remèdes maison

Si vous avez reçu un diagnostic de cholangite sclérosante primitive, prenez des mesures pour prendre soin de votre foie, telles que:

• Ne buvez pas d'alcool.
• Faites-vous vacciner contre les hépatites A et B.
• Soyez prudent avec les produits chimiques à la maison et au travail.
• Maintenez un poids santé.
• Suivez les instructions sur tous les médicaments, sur ordonnance et en vente libre. Assurez-vous que votre pharmacien et tout médecin vous prescrivant savent que vous avez une maladie du foie.
• Parlez à votre médecin de toutes les herbes ou suppléments que vous prenez, car certains peuvent être nocifs pour votre foie.

Médecine alternative

Aucun traitement de médecine alternative n'a été trouvé pour traiter la cholangite sclérosante primitive. Mais certaines thérapies complémentaires et alternatives peuvent vous aider à faire face aux signes et symptômes de la maladie. Discutez avec votre médecin de vos options.

La fatigue est fréquente chez les personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive. Bien que les médecins puissent traiter certains facteurs pouvant contribuer à la fatigue, vos signes et symptômes peuvent persister. Vous pourriez trouver un soulagement avec des traitements complémentaires et alternatifs qui ont montré un certain bénéfice pour la fatigue, tels que:

• L'exercice, comme marcher 30 minutes la plupart des jours de la semaine
• Dépenses du temps entre amis et en famille
• Techniques de gestion du stress, comme des exercices de méditation et de relaxation
• Yoga

Préparation de votre rendez-vous

Commencez par consulter votre médecin traitant si vous présentez des signes ou des symptômes qui vous inquiètent. Si votre médecin soupçonne que vous avez une cholangite sclérosante primitive, vous pouvez être référé à un spécialiste du foie (gastro-entérologue ou hépatologue).

Parce que les rendez-vous peuvent être brefs et qu'il y a souvent beaucoup de terrain à parcourir, c'est un bonne idée d'être bien préparé. Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer et à quoi vous attendre de votre médecin.

Ce que vous pouvez faire

• Soyez conscient de toutes les restrictions avant le rendez-vous. Lorsque vous prenez votre rendez-vous, assurez-vous de demander si vous avez quelque chose à faire à l'avance, comme restreindre votre régime alimentaire.
• Notez tous les symptômes que vous ressentez, y compris ceux qui peuvent sembler sans rapport avec le raison pour laquelle vous avez prévu le rendez-vous.
• Notez les informations personnelles clés, y compris tout stress majeur ou tout changement de vie récent.
• Faites une liste de tous les médicaments, ainsi que des vitamines ou que vous prenez.
• Pensez à emmener un membre de votre famille ou un ami avec vous. Parfois, il peut être difficile de se souvenir de toutes les informations fournies lors d'un rendez-vous. Une personne qui vous accompagne peut se souvenir de quelque chose que vous avez oublié ou oublié.
• Écrivez les questions à poser à votre médecin.

Votre temps avec votre médecin est limité. Vous pourriez vous sentir moins pressé si vous faites une liste de questions que vous souhaitez poser lors de votre rendez-vous. Voici quelques questions possibles sur la cholangite sclérosante primitive:

• Pouvez-vous m'expliquer les résultats de mes tests?
• Aurai-je besoin d'autres tests?
• Comment jusqu'où ma cholangite sclérosante primitive a-t-elle progressé?
• Quelle est la gravité des lésions hépatiques?
• Pouvez-vous estimer à quel moment je pourrais avoir besoin d'une greffe du foie?
• Quoi les traitements peuvent soulager mes signes et mes symptômes?
• Quels sont les effets secondaires potentiels de chaque traitement?
• Dois-je être testé pour une maladie inflammatoire de l'intestin?
• Quels signes et les symptômes indiquent que mon état s'aggrave et que je dois prendre un autre rendez-vous?
• Y a-t-il des restrictions que je dois suivre?
• Dois-je consulter un spécialiste?
• Y a-t-il des brochures ou d'autres documents imprimés que je peux emporter avec moi? Quels sites Web recommandez-vous?

En plus des questions que vous vous êtes préparé à poser à votre médecin, n'hésitez pas à poser les questions qui surgissent lors de votre rendez-vous.

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions. Être prêt à y répondre peut vous laisser plus de temps plus tard pour couvrir les points que vous souhaitez aborder. Votre médecin peut vous demander:

• Quand avez-vous commencé à ressentir des symptômes?
• Vos symptômes ont-ils été continus ou occasionnels?
• Quelle est la gravité de vos symptômes?
• Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble améliorer vos symptômes?
• Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble aggraver vos symptômes?
• Avez-vous des épisodes fréquents de diarrhée ?
• Avez-vous remarqué du sang dans vos selles?