Aphasie progressive primaire

L'aphasie progressive primaire est causée par un rétrécissement (atrophie) de certaines sections (lobes) du cerveau responsables de la parole et du langage. Dans ce cas, les lobes frontaux, temporaux ou pariétaux, principalement sur le côté gauche du cerveau, sont affectés.

L'atrophie est associée à la présence de protéines anormales, et l'activité ou la fonction cérébrale dans les zones touchées pourrait être réduite.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque d'aphasie progressive primaire comprennent:

• Troubles d'apprentissage. Si vous avez un trouble d'apprentissage pendant l'enfance, en particulier une dyslexie développementale, vous pourriez être un peu plus à risque d'aphasie progressive primaire.
• Certaines mutations génétiques. De rares mutations génétiques ont été liées à la maladie. Si d'autres membres de votre famille ont eu une aphasie progressive primaire, vous pourriez être plus susceptible de la développer.

Complications

Les personnes atteintes d'aphasie progressive primaire perdent éventuellement la capacité de parler et écrire, et comprendre la langue écrite et parlée. Certaines personnes développent une difficulté considérable à former des sons pour parler (un problème appelé apraxie de la parole), même lorsque leur capacité à écrire et à comprendre n'est pas significativement altérée.

À mesure que la maladie progresse, d'autres capacités mentales, telles que la mémoire , peuvent devenir affaiblis. Certaines personnes développent d'autres symptômes neurologiques tels que des problèmes de mouvement. Avec ces complications, la personne affectée aura éventuellement besoin d'aide pour les soins quotidiens.

Les personnes atteintes d'aphasie progressive primaire peuvent également développer une dépression ou des problèmes comportementaux ou sociaux à mesure que la maladie progresse. D'autres problèmes peuvent inclure des émotions émoussées telles que l'insouciance, un mauvais jugement ou un comportement social inapproprié.

Diagnosis

Pour diagnostiquer aphasie progressive primaire, votre médecin examinera vos symptômes et ordonnera des tests.

L'aggravation des difficultés de communication sans changement significatif de la pensée et du comportement pendant un an ou deux est une caractéristique de l'aphasie progressive primaire.

Examen neurologique

Les médecins peuvent effectuer un examen neurologique, une évaluation orthophonique et une évaluation neuropsychologique. Les tests mesureront votre parole, votre compréhension et vos compétences linguistiques, la reconnaissance et la dénomination des objets, le rappel et d'autres facteurs.

Analyses de sang

Les médecins peuvent demander des tests sanguins pour rechercher des infections ou rechercher pour d'autres conditions médicales. Les tests génétiques peuvent déterminer si vous avez des mutations génétiques associées à l'aphasie progressive primaire ou à d'autres affections neurologiques.

Scans du cerveau

Les scanners d'imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent aider à diagnostiquer l'aphasie progressive primaire, détecter rétrécissement de certaines zones du cerveau et montrer quelle zone du cerveau pourrait être affectée. Les IRM peuvent également détecter les accidents vasculaires cérébraux, les tumeurs ou d'autres conditions qui affectent la fonction cérébrale.

Une tomographie informatisée par émission de photons uniques (SPECT), qui crée une image 3D de votre cerveau, ou une tomographie par émission de positons (TEP), qui montre la fonction cérébrale, peut découvrir des anomalies de la circulation sanguine ou du métabolisme du glucose.

Traitement

L'aphasie progressive primaire ne peut pas être guérie et il n'existe aucun médicament pour la traiter. Cependant, certaines thérapies peuvent aider à améliorer ou à maintenir votre capacité à communiquer et à gérer votre état.

Orthophonie

Travailler avec un orthophoniste, en se concentrant principalement sur les moyens de faire pour les compétences linguistiques perdues, peut être utile. Bien que l'orthophonie ne puisse pas arrêter la progression de la maladie, elle peut vous aider à gérer votre maladie et peut ralentir la progression de certains symptômes.

Faire face et soutenir

Perdre le la capacité de communiquer peut être stressante et frustrante, tant pour la personne atteinte d'aphasie progressive primaire que pour les amis et la famille. Si vous êtes le soignant d'une personne atteinte d'aphasie progressive primaire, suivre ces étapes peut aider tout le monde à faire face:

• Apprenez tout ce que vous pouvez sur la maladie.
• Demandez à la personne atteinte la condition porter une carte d'identité et d'autres matériaux qui peuvent aider à expliquer le syndrome aux autres.
• Donnez à la personne le temps de parler.
• Parlez lentement en phrases simples et pour adultes et écoutez attentivement.
• Prenez soin de vos besoins personnels - reposez-vous suffisamment et prenez du temps pour des activités sociales.

Les membres de la famille peuvent éventuellement avoir besoin d'envisager des options de soins de longue durée pour la personne avec aphasie progressive primaire. Ils peuvent également avoir besoin de planifier les finances de la personne et d'aider à prendre des décisions juridiques pour se préparer à des étapes plus graves de la maladie.

Des groupes de soutien peuvent être disponibles pour les soignants et les personnes atteintes d'aphasie progressive primaire ou d'affections connexes. Demandez à votre travailleur social ou aux autres membres de votre équipe de traitement des ressources communautaires ou des groupes de soutien.

Préparation de votre rendez-vous

Si vous ressentez des symptômes, vous pouvez commencer par consulter votre fournisseur de soins. Il peut vous orienter vers un médecin formé aux maladies du cerveau et du système nerveux (neurologue) ou un orthophoniste.

Ce que vous pouvez faire

Lorsque vous prenez rendez-vous, demandez s'il y a quelque chose que vous devez faire à l'avance, comme le jeûne avant de passer un test spécifique. Faites une liste de:

• Vos symptômes, y compris ceux qui ne semblent pas liés à la raison de votre rendez-vous
• Informations personnelles clés, y compris les stress majeurs, les changements de vie récents et les problèmes médicaux familiaux historique
• Tous les médicaments, vitamines et suppléments que vous prenez, y compris les doses
• Questions à poser à votre médecin

Emmenez un membre de votre famille ou un ami avec vous, si possible, pour faciliter la communication et pour vous aider à vous souvenir des informations que vous recevez.

Pour l'aphasie progressive primaire, voici quelques questions à poser à votre médecin:

• Qu'est-ce qui cause probablement mes symptômes?
• À part la cause la plus probable, quelles sont les autres causes possibles?
• De quels tests ai-je besoin?
• Mon état est-il probablement temporaire ou chronique ?
• Quelle est la meilleure marche à suivre?
• Quelles sont les alternatives à l'approche principale que vous suggérez?
• J'ai d'autres problèmes de santé. Comment puis-je les gérer au mieux ensemble?
• Dois-je respecter des restrictions?
• Dois-je consulter un spécialiste?
• Existe-t-il des brochures ou d'autres documents imprimés Je peux avoir? Quels sites Web recommandez-vous?

N'hésitez pas à poser d'autres questions.

À quoi s'attendre de votre médecin

Que se passe-t-il pendant votre Le rendez-vous variera en fonction du type de médecin que vous consultez. Votre médecin peut vous demander:

• Quand vos symptômes ont-ils commencé?
• Vos symptômes ont-ils été continus ou occasionnels?
• Quelle est la gravité de vos symptômes?
• Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble améliorer vos symptômes?
• Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble aggraver vos symptômes?