Cholangite biliaire primitive

Vue d'ensemble

La cholangite biliaire primitive, anciennement appelée cirrhose biliaire primitive, est une maladie chronique dans laquelle les voies biliaires de votre foie sont lentement détruites. La bile est un liquide produit dans votre foie. Il facilite la digestion et aide votre corps à se débarrasser du cholestérol, des toxines et des globules rouges usés.

Lorsque les voies biliaires sont endommagées, la bile peut remonter dans votre foie et entraîner parfois des cicatrices irréversibles. tissu hépatique (cirrhose).

La cholangite biliaire primitive est considérée comme une maladie auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire de votre corps attaque par erreur les cellules et les tissus sains. Les chercheurs pensent qu'une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux déclenche la maladie. Il se développe généralement lentement. Les médicaments peuvent ralentir les lésions hépatiques, surtout si le traitement commence tôt.

Symptômes

Plus de la moitié des personnes atteintes de cholangite biliaire primitive ne présentent aucun symptôme notable lors du diagnostic. La maladie peut être diagnostiquée lorsque des tests sanguins sont effectués pour d'autres raisons. Les symptômes se développent finalement au cours des cinq à 20 prochaines années. Ceux qui présentent des symptômes au moment du diagnostic ont généralement de moins bons résultats.

Les premiers symptômes courants comprennent:

Fatigue
Démangeaisons de la peau
Sécheresse des yeux et de la bouche

Les signes et symptômes ultérieurs peuvent inclure:

Douleur dans l'abdomen supérieur droit
Gonflement de la rate
Douleurs osseuses, musculaires ou articulaires (musculo-squelettiques)
Pieds et chevilles enflés (œdème)
Accumulation de liquide dans l'abdomen due à une insuffisance hépatique (ascite)
Dépôts graisseux (xanthomes) sur la peau autour des yeux, des paupières ou dans les plis des paumes, des semelles, des coudes ou des genoux
Jaunissement de la peau et des yeux (jaunisse)
Assombrissement de la peau non lié à l'exposition au soleil (hyperpigmentation)
Os fragiles et cassants (ostéoporose), pouvant entraîner des fractures
Taux de cholestérol élevé
Diarrhée, qui peut inclure des selles graisseuses (stéatorrhée)
Hypoactivité thyroïdienne (hypothy roidism)
Perte de poids

Causes

Ce qui cause la cholangite biliaire primitive n'est pas clair. De nombreux experts la considèrent comme une maladie auto-immune dans laquelle le corps se retourne contre ses propres cellules.

L'inflammation hépatique observée dans la cholangite biliaire primitive commence lorsque certains types de globules blancs appelés cellules T (lymphocytes T) commencent à s'accumuler dans le foie. Normalement, ces cellules immunitaires détectent et aident à se défendre contre les germes, tels que les bactéries. Mais dans la cholangite biliaire primaire, ils détruisent par erreur les cellules saines tapissant les petits canaux biliaires du foie.

L'inflammation dans les plus petits canaux se propage et finit par endommager d'autres cellules du foie. Au fur et à mesure que les cellules meurent, elles sont remplacées par du tissu cicatriciel (fibrose) qui peut entraîner une cirrhose. La cirrhose est une cicatrisation du tissu hépatique qui rend difficile le bon fonctionnement de votre foie.

Facteurs de risque

Les facteurs suivants peuvent augmenter votre risque de cholangite biliaire primitive:

Sexe. La plupart des personnes atteintes de cholangite biliaire primitive sont des femmes.
Âge. Elle survient le plus souvent chez les personnes âgées de 30 à 60 ans.
Facteurs génétiques. Vous êtes plus susceptible de contracter la maladie si vous avez un membre de votre famille qui l'a ou l'a eu.
Géographie. C'est le plus courant en Europe du Nord et en Amérique du Nord.

Les chercheurs pensent que des facteurs génétiques combinés à certains facteurs environnementaux déclenchent une cholangite biliaire primitive. Ces facteurs environnementaux peuvent inclure:

Les infections causées par des bactéries, des champignons ou des parasites
Fumer
Produits chimiques toxiques

Complications

À mesure que les lésions hépatiques s'aggravent, la cholangite biliaire primitive peut entraîner de graves problèmes de santé, notamment:

Des cicatrices hépatiques (cirrhose). La cirrhose rend difficile le fonctionnement de votre foie et peut entraîner une insuffisance hépatique. Il indique le stade avancé de la cholangite biliaire primitive. Les personnes atteintes de cholangite biliaire primitive et de cirrhose ont un mauvais pronostic et un risque plus élevé d'autres complications.
Augmentation de la pression dans la veine porte (hypertension portale). Le sang de l'intestin, de la rate et du pancréas pénètre dans votre foie par un gros vaisseau sanguin appelé la veine porte. Lorsque le tissu cicatriciel de la cirrhose bloque la circulation sanguine normale dans votre foie, le sang recule. Cela provoque une augmentation de la pression à l'intérieur de la veine. De plus, comme le sang ne circule pas normalement dans votre foie, les médicaments et autres toxines ne sont pas filtrés correctement de votre circulation sanguine.
Augmentation de la rate (splénomégalie). Votre rate peut devenir enflée de globules blancs et de plaquettes car votre corps ne filtre plus les toxines de la circulation sanguine comme il se doit.
Calculs biliaires et calculs des voies biliaires. Si la bile ne peut pas circuler dans les voies biliaires, elle peut se durcir en calculs, provoquant douleur et infection.
Élargissement des veines (varices). Lorsque le flux sanguin dans la veine porte est ralenti ou bloqué, le sang peut remonter dans d'autres - généralement ceux de l'estomac et de l'œsophage. Une pression accrue peut provoquer une rupture des veines délicates et des saignements. Le saignement dans la partie supérieure de l'estomac ou de l'œsophage est une urgence potentiellement mortelle qui nécessite des soins médicaux immédiats.
Cancer du foie. Les cicatrices hépatiques (cirrhose) augmentent votre risque de cancer du foie.
Os fragiles (ostéoporose). Les personnes atteintes de cholangite biliaire primitive ont un risque accru d'os fragiles et cassants qui peuvent se briser plus facilement.
Carences en vitamines. Un manque de bile affecte la capacité de votre système digestif à absorber les graisses et les vitamines liposolubles, A, D, E et K. Pour cette raison, certaines personnes atteintes de voies biliaires primaires avancées peuvent avoir de faibles niveaux de ces vitamines.
Diminution de la fonction mentale (encéphalopathie hépatique). Certaines personnes atteintes de cholangite biliaire primitive avec insuffisance hépatique ont des changements de personnalité et des problèmes de mémoire et de concentration.
Risque accru d'autres maladies. La cholangite biliaire primitive est associée à des troubles métaboliques ou du système immunitaire, notamment des problèmes de thyroïde, une sclérodermie limitée (syndrome CREST) et une polyarthrite rhumatoïde.

Prévention

En travaillant ensemble, vous et votre médecin peut vous aider à prévenir ces complications spécifiques:

Augmentation de la pression dans la veine porte (hypertension portale). Votre médecin est susceptible de vous dépister et de vous surveiller pour une hypertension portale et une hypertrophie des veines si vous avez une maladie du foie.
Os faibles (ostéoporose). L'exercice physique la plupart des jours de la semaine peut aider à augmenter votre densité osseuse. Si vous souffrez d'ostéoporose, votre traitement peut inclure des suppléments de calcium et de vitamine D.
Carences en vitamines. Votre médecin peut recommander des suppléments de vitamines A, D, E et K pour améliorer les niveaux de vitamines. Évitez de prendre des herbes ou des suppléments nutritionnels sans en parler d'abord à votre médecin.

contenu:

Diagnostic

Votre médecin vous posera des questions sur vos antécédents médicaux et ceux de votre famille, et effectuera un examen physique.

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés pour diagnostiquer une cholangite biliaire primitive.

Analyses sanguines:

Test de cholestérol. Plus de la moitié des personnes atteintes de cholangite biliaire primitive ont des augmentations extrêmes des graisses sanguines (lipides), y compris le taux de cholestérol total.
Tests hépatiques. Ces tests sanguins vérifient les niveaux d'enzymes qui peuvent signaler une maladie du foie et une lésion des voies biliaires.
Tests d'anticorps pour détecter les signes d'une maladie auto-immune. Des tests sanguins peuvent être effectués pour rechercher des anticorps anti-mitochondriaux (AMA). Ces substances ne surviennent presque jamais chez les personnes non atteintes de la maladie, même si elles souffrent d'autres troubles hépatiques. Par conséquent, un test AMA positif est considéré comme un signe très fiable de la maladie. Cependant, un petit nombre de personnes atteintes de cirrhose biliaire primitive n'ont pas d'AMA.

Les tests d'imagerie peuvent ne pas être nécessaires. Cependant, ils peuvent aider votre médecin à confirmer un diagnostic ou à exclure d'autres conditions présentant des signes et des symptômes similaires. Les tests d'imagerie examinant le foie et les voies biliaires peuvent inclure:

L'échographie. L'échographie utilise des ondes sonores à haute fréquence pour produire des images de structures à l'intérieur de votre corps.
Cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MRCP). Cet examen spécial d'imagerie par résonance magnétique (IRM) crée des images détaillées de vos organes et voies biliaires.
Élastographie par résonance magnétique (MRE). L'IRM est associée à des ondes sonores pour créer une carte visuelle (élastogramme) des organes internes. Le test est utilisé pour détecter le durcissement de votre foie qui pourrait être un signe de cirrhose.
Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE). Le médecin passe un tube mince et flexible dans votre gorge et injecte un colorant dans la zone de votre intestin grêle où vos voies biliaires se vident. Une minuscule caméra fixée à l'extrémité du tube fournit une image de vos voies biliaires. Ce test peut être effectué avec ou à la place d'un MRCP. Mais c'est invasif et peut entraîner des complications. Avec les progrès de l'IRM, elle n'est généralement pas nécessaire pour le diagnostic.

Si le diagnostic est encore incertain, votre médecin peut effectuer une biopsie du foie. Un petit échantillon de tissu hépatique est prélevé par une petite incision à l'aide d'une fine aiguille. Elle est examinée dans un laboratoire, soit pour confirmer le diagnostic, soit pour déterminer l'étendue (stade) de la maladie.

Traitement

Traiter la maladie

Il n'y a pas guérir la cholangite biliaire primaire, mais des médicaments sont disponibles pour aider à ralentir la progression de la maladie et prévenir les complications. Les options incluent:

Acide ursodésoxycholique (UDCA). Ce médicament, également appelé ursodiol (Actigall, Urso), est couramment utilisé en premier. Il aide à déplacer la bile dans votre foie. L'UDCA ne guérit pas la cholangite biliaire primitive, mais elle semble améliorer la fonction hépatique et réduire les cicatrices hépatiques. Il est moins susceptible de soulager les démangeaisons et la fatigue. Les effets secondaires peuvent inclure la prise de poids, la perte de cheveux et la diarrhée.
Acide obéticholique (Ocaliva). Il s'agit du médicament le plus récent approuvé par la Food and Drug Administration pour la cholangite biliaire primitive. Des études montrent que, administré seul ou associé à l'ursodiol pendant 12 mois, il peut aider à améliorer la fonction hépatique.
Fibrates (Tricor). Les chercheurs ne savent pas exactement comment ce médicament agit pour soulager les symptômes primaires de la cholangite biliaire. Mais, lorsqu'il est pris avec de l'UDCA, il réduit l'inflammation du foie et les démangeaisons chez certaines personnes. D'autres études sont nécessaires pour déterminer les avantages à long terme.
Autres médicaments. De nombreux autres médicaments ont été utilisés ou étudiés pour traiter la cholangite biliaire primitive avec des résultats mitigés. Ils comprennent le méthotrexate (Trexall) et la colchicine (Colcrys).
Greffe de foie. Lorsque les médicaments ne contrôlent plus la cholangite biliaire primaire et que le foie commence à échouer, une transplantation hépatique peut aider à prolonger la vie. Une transplantation hépatique remplace votre foie malade par un foie sain provenant d'un donneur. La transplantation hépatique est associée à de très bons résultats à long terme pour les personnes atteintes de cholangite biliaire primitive. Cependant, la maladie réapparaît parfois plusieurs années plus tard dans le foie transplanté.

Traitement des symptômes

Votre médecin peut recommander des traitements pour contrôler les signes et les symptômes de la biliaire primitive la cholangite et vous rendre plus confortable.

Traitement de la fatigue

La cholangite biliaire primitive provoque de la fatigue. Mais vos habitudes quotidiennes et vos autres problèmes de santé peuvent affecter votre niveau de fatigue. Les chercheurs étudient si un médicament appelé modafinil (Provigil) peut aider à réduire la fatigue chez les personnes atteintes de cholangite biliaire primitive. Des recherches supplémentaires sont nécessaires.

Traitement des démangeaisons

Les antihistaminiques tels que la diphenhydramine (Benadryl, autres) et la loratadine (Claritin, autres) sont couramment utilisés pour réduire les démangeaisons. Ils peuvent aider à dormir si les démangeaisons vous empêchent de dormir.
La cholestyramine (Questran) est une poudre qui doit être mélangée avec de la nourriture ou des liquides. Bien que la cholestyramine fonctionne pour la plupart des gens, le goût est désagréable.
La rifampicine (Rifadin, autres) est un antibiotique qui peut arrêter les démangeaisons. On ne sait pas exactement comment cela se fait. Les chercheurs pensent qu'il peut bloquer la réponse du cerveau aux produits chimiques provoquant des démangeaisons dans le sang.
Les antagonistes des opioïdes tels que ceux contenant de la naloxone (Bunavail, Evzio) et de la naltrexone (Vivitrol) peuvent aider les démangeaisons liées à une maladie du foie. Comme la rifampicine, ces médicaments semblent réduire la sensation de démangeaison en agissant sur votre cerveau.

Traitement de la sécheresse des yeux et de la bouche

Larmes artificielles et substituts de salive, disponibles sur- au comptoir ou sur ordonnance, peut aider à soulager les yeux et la bouche secs. Mâcher de la gomme ou sucer des bonbons durs peut également vous aider à faire plus de salive et à soulager la bouche sèche.

Essais cliniques

Mode de vie et remèdes maison

Vous pourriez vous sentir mieux si vous prenez bien soin de votre état de santé général. Voici quelques mesures que vous pouvez prendre pour améliorer certains symptômes primaires de la cholangite biliaire et, éventuellement, aider à prévenir certaines complications:

Choisissez des aliments à faible teneur en sodium. Optez pour des aliments faibles en sodium ou naturellement sans sodium, car le sodium contribue au gonflement des tissus et à l'accumulation de liquide dans votre cavité abdominale (ascite).
Ne mangez jamais d'huîtres ou d'autres crustacés crus. Ces fruits de mer peuvent contenir des bactéries qui causent des infections, ce qui peut être dangereux pour les personnes atteintes d'une maladie du foie.
Faites de l'exercice la plupart des jours de la semaine. L'exercice peut réduire le risque de perte osseuse.
Évitez l'alcool. Votre foie traite l'alcool que vous buvez et le stress supplémentaire peut causer des dommages au foie. En règle générale, les personnes atteintes de cholangite biliaire primitive doivent s'abstenir de consommer de l'alcool.
Consultez votre médecin avant de commencer de nouveaux médicaments ou compléments alimentaires. Comme votre foie ne fonctionne pas normalement, vous serez probablement plus sensible aux effets des médicaments en vente libre et sur ordonnance, ainsi que de certains compléments alimentaires, alors consultez votre médecin avant de prendre quelque chose de nouveau.

Faire face et soutenir

Vivre avec une maladie hépatique chronique sans remède peut être frustrant. La fatigue seule peut avoir un impact profond sur votre qualité de vie. Chaque personne trouve des moyens de faire face au stress d'une maladie chronique. Avec le temps, vous trouverez ce qui fonctionne pour vous. Voici quelques façons de commencer:

Renseignez-vous sur votre état. Plus vous en savez sur la cholangite biliaire primitive, plus vous pouvez être actif dans vos propres soins. En plus de parler avec votre médecin, recherchez des informations dans votre bibliothèque locale et sur les sites Web affiliés à des organisations réputées telles que l'American Liver Foundation.
Prenez du temps pour vous. Bien manger, faire de l'exercice et se reposer suffisamment peut vous aider à vous sentir mieux. Essayez de prévoir à l'avance les moments où vous pourriez avoir besoin de plus de repos.
Obtenez de l'aide. Si vos amis ou votre famille veulent vous aider, laissez-les. La cholangite biliaire primitive peut être épuisante, alors acceptez l'aide si quelqu'un veut faire vos courses, laver une brassée de linge ou préparer votre dîner. Dites à ceux qui proposent de vous aider ce dont vous avez besoin.
Demandez de l'aide. Des relations solides peuvent vous aider à conserver une attitude positive. Si vos amis ou votre famille ont du mal à comprendre votre maladie, vous trouverez peut-être qu'un groupe de soutien peut être utile.

Préparer votre rendez-vous

Si vous avez des signes ou symptômes qui vous inquiètent, prenez rendez-vous avec votre médecin. Si l'on vous diagnostique une cholangite biliaire primitive, vous pouvez être référé à un médecin spécialisé dans les troubles du système digestif (gastro-entérologue) ou les maladies du foie (hépatologue).

Parce qu'il y a souvent beaucoup à couvrir pendant votre rendez-vous, c'est une bonne idée d'arriver bien préparé.

Ce que vous pouvez faire

Soyez conscient de toutes les restrictions préalables au rendez-vous. Au moment de prendre rendez-vous, assurez-vous de demander à l'avance si vous avez quelque chose à faire, comme restreindre votre alimentation.
Notez tous les symptômes que vous ressentez, y compris ceux qui peuvent sembler sans rapport à la raison pour laquelle vous avez prévu le rendez-vous.
Notez les informations personnelles clés, y compris tout stress majeur ou tout changement de vie récent.
Faites une liste de tous les médicaments, vitamines et suppléments qui que vous prenez.
Demandez à un membre de votre famille ou à un ami de vous accompagner. Parfois, il peut être difficile de se souvenir de toutes les informations qui vous ont été fournies lors d'un rendez-vous. Une personne qui vous accompagne peut se souvenir de quelque chose que vous avez manqué ou oublié.
Notez les questions à poser à votre médecin.

La préparation d'une liste de questions peut vous aider à tirer le meilleur parti de votre temps avec votre médecin. Pour la cholangite biliaire primitive, voici quelques questions de base à poser à votre médecin:

Quelle est la cause la plus probable de mes symptômes?
De quels types de tests ai-je besoin pour confirmer la diagnostic? Ces tests nécessitent-ils une préparation particulière?
Quelle est la gravité des lésions hépatiques?
Quels traitements me recommandez-vous?
Quels types de côté quels effets puis-je attendre du traitement?
Y a-t-il d'autres options de traitement?
Dois-je changer mon alimentation?
Existe-t-il des brochures ou d'autres documents imprimés que je peux emporter avec moi? Quels sites Web recommandez-vous?

En plus des questions que vous vous êtes préparé à poser à votre médecin, n'hésitez pas à poser d'autres questions qui vous viennent à l'esprit lors de votre rendez-vous.

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin vous posera probablement un certain nombre de questions. Être prêt à y répondre peut vous donner plus de temps pour discuter d'une préoccupation plus en détail. Votre médecin peut vous demander:

Quels symptômes avez-vous ressentis?
Quand les avez-vous remarqués pour la première fois?
Avez-vous toujours des symptômes ou ils vont et viennent?
Quelle est la gravité de vos symptômes?
Qu'est-ce qui, le cas échéant, aggrave ou aggrave vos symptômes?
Quelqu'un dans votre famille vous avez reçu un diagnostic de cholangite biliaire primitive?
Avez-vous des problèmes de santé chroniques?
Avez-vous des antécédents d'hépatite ou d'une autre maladie du foie?
Quelqu'un dans votre famille avez une maladie du foie?
Combien d'alcool buvez-vous?
Quels médicaments prenez-vous?
Prenez-vous des plantes médicinales ou des remèdes naturels?