Polymyosite

Vue d'ensemble

La polymyosite (pol-e-my-o-SY-tis) est une maladie inflammatoire rare qui provoque une faiblesse musculaire affectant les deux côtés de votre corps. Cette condition peut rendre difficile la montée des escaliers, la montée d'une position assise, le soulèvement d'objets ou l'atteinte de la tête.

La polymyosite affecte le plus souvent les adultes dans la trentaine, la quarantaine ou la cinquantaine. C'est plus fréquent chez les Noirs que chez les Blancs, et les femmes sont plus souvent touchées que les hommes. Les signes et les symptômes se développent généralement progressivement, sur des semaines ou des mois.

Bien qu'il n'y ait pas de remède contre la polymyosite, le traitement - allant des médicaments à la thérapie physique - peut améliorer votre force musculaire et votre fonction.

Symptômes

La faiblesse musculaire associée à la polymyosite concerne les muscles les plus proches du tronc, comme ceux des hanches, des cuisses, des épaules, des bras et du cou. La faiblesse affecte les côtés gauche et droit de votre corps et a tendance à s'aggraver progressivement.

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin si vous développez une faiblesse musculaire inexpliquée.

Causes

La cause exacte de la polymyosite est inconnue, mais la maladie partage de nombreuses caractéristiques avec les maladies auto-immunes, dans lesquelles votre système immunitaire attaque par erreur vos propres tissus corporels.

Facteurs de risque

Votre risque de polymyosite est plus élevé si vous souffrez de lupus, de polyarthrite rhumatoïde, de sclérodermie ou du syndrome de Sjögren.

Complications

Les complications possibles de la polymyosite comprennent:

Difficulté à avaler. Si les muscles de votre œsophage sont affectés, vous pouvez avoir des problèmes de déglutition (dysphagie), qui à leur tour peuvent entraîner une perte de poids et une malnutrition.
Pneumonie par aspiration. La difficulté à avaler peut également vous amener à respirer des aliments ou des liquides, y compris de la salive, dans vos poumons (aspiration), ce qui peut entraîner une pneumonie.
Problèmes respiratoires. Si vos muscles thoraciques sont affectés par la maladie, vous pouvez éprouver des problèmes respiratoires, tels qu'un essoufflement ou, dans les cas graves, une insuffisance respiratoire.

Conditions associées

Bien qu'il ne s'agisse pas de complications, la polymyosite est souvent associée à d'autres conditions qui peuvent entraîner d'autres complications de leur propre chef ou en association avec des symptômes de polymyosite. Les conditions associées incluent:

Le phénomène de Raynaud. C'est une condition dans laquelle vos doigts, orteils, joues, nez et oreilles pâlissent initialement lorsqu'ils sont exposés à des températures froides.
Autres maladies du tissu conjonctif. D'autres conditions, telles que le lupus, la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie et le syndrome de Sjögren, peuvent survenir en association avec une polymyosite.
Maladie cardiovasculaire. La polymyosite peut provoquer une inflammation des parois musculaires de votre cœur (myocardite). Chez un petit nombre de personnes atteintes de polymyosite, une insuffisance cardiaque congestive et des arythmies cardiaques peuvent se développer.
Une maladie pulmonaire. Une maladie appelée maladie pulmonaire interstitielle peut survenir avec la polymyosite. La maladie pulmonaire interstitielle fait référence à un groupe de troubles qui provoquent des cicatrices (fibrose) du tissu pulmonaire, rendant les poumons raides et inélastiques. Les signes et symptômes comprennent une toux sèche et un essoufflement.
Cancer. Les personnes atteintes de polymyosite ont un risque élevé de cancer.

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Diagnostic

Si votre médecin soupçonne vous souffrez de polymyosite, il ou elle pourrait suggérer certains des tests suivants:

Tests sanguins. Un test sanguin indiquera à votre médecin si vous avez des taux élevés d'enzymes musculaires, ce qui peut indiquer des lésions musculaires. Un test sanguin peut également détecter des auto-anticorps spécifiques associés à différents symptômes de la polymyosite, ce qui peut aider à déterminer le meilleur médicament et le meilleur traitement.
Électromyographie. Ce test consiste à insérer une fine électrode aiguille à travers la peau dans le muscle. L'activité électrique est mesurée lorsque vous détendez ou resserrez le muscle, et des changements dans le schéma de l'activité électrique peuvent confirmer une maladie musculaire. Le médecin peut déterminer la distribution de la maladie en testant différents muscles.
Imagerie par résonance magnétique (IRM). Un scanner crée des images en coupe de vos muscles à partir de données générées par un champ magnétique puissant et des ondes radio. Contrairement à une biopsie musculaire, une IRM peut évaluer l'inflammation sur une grande zone musculaire.
Biopsie musculaire. Au cours de ce test, un petit morceau de tissu musculaire est enlevé chirurgicalement pour analyse en laboratoire. L'analyse peut révéler des anomalies, telles qu'une inflammation, des lésions, certaines protéines ou des carences enzymatiques.

Traitement

Bien qu'il n'y ait pas de remède contre la polymyosite, le traitement peut améliorer votre force musculaire et fonction. Plus le traitement commence tôt au cours de la polymyosite, plus il est efficace, ce qui entraîne moins de complications.

Cependant, comme dans de nombreuses conditions, aucune approche unique n'est la meilleure; votre médecin adaptera votre stratégie de traitement en fonction de vos symptômes et de leur réponse au traitement.

Médicaments

Les médicaments les plus couramment utilisés pour traiter la polymyosite sont:

Corticostéroïdes. Des médicaments tels que la prednisone peuvent être très efficaces pour contrôler les symptômes de la polymyosite. Mais une utilisation prolongée de ces médicaments peut avoir des effets secondaires graves et variés, c'est pourquoi votre médecin peut progressivement réduire la dose de médicament à des niveaux inférieurs.
Agents d'épargne corticostéroïdes. Lorsqu'ils sont utilisés en association avec un corticostéroïde, ces médicaments peuvent diminuer la dose et les effets secondaires potentiels du corticostéroïde. Les deux médicaments les plus couramment utilisés pour la polymyosite sont l'azathioprine (Azasan, Imuran) et le méthotrexate (Trexall). D'autres médicaments prescrits pour la polymyosite comprennent le mycophénolate mofétil (CellCept), la cyclosporine et le tacrolimus.
Rituximab (Rituxan). Plus couramment utilisé pour traiter la polyarthrite rhumatoïde, le rituximab est une option si les traitements initiaux ne contrôlent pas adéquatement vos symptômes de polymyosite.

Thérapie

Selon la gravité de vos symptômes , votre médecin pourrait suggérer:

Physiothérapie. Un physiothérapeute peut vous montrer des exercices pour maintenir et améliorer votre force et votre flexibilité et vous conseiller un niveau d'activité approprié.
Orthophonie. Si vos muscles de déglutition sont affaiblis par la polymyosite, l'orthophonie peut vous aider à apprendre à compenser ces changements.
Évaluation diététique. Plus tard au cours de la polymyosite, la mastication et la déglutition peuvent devenir plus difficiles. Une diététiste professionnelle peut vous apprendre à préparer des aliments nutritifs et faciles à manger.

Procédures chirurgicales et autres

L'immunoglobuline intraveineuse (IVIg) est un produit sanguin purifié qui contient des anticorps sains provenant de milliers de donneurs de sang. Ces anticorps sains peuvent bloquer les anticorps nuisibles qui attaquent le muscle dans la polymyosite. Administrés en perfusion dans une veine, les traitements par IgIV peuvent devoir être répétés régulièrement pour que les effets persistent.

Faire face et soutenir

Vivre avec une maladie auto-immune chronique peut vous faire réfléchir fois si vous êtes à la hauteur du défi. Pour vous aider à faire face, essayez de compléter vos soins médicaux avec les suggestions suivantes:

Connaissez votre maladie. Lisez tout ce que vous pouvez sur la polymyosite et les autres maladies musculaires et auto-immunes. Parlez à d'autres personnes qui ont une maladie similaire. N'ayez pas peur de poser à votre médecin toutes les questions que vous pourriez avoir concernant votre maladie, votre diagnostic ou votre plan de traitement.
Faites partie de votre équipe médicale. Considérez-vous, votre médecin et tout autre expert médical impliqué comme un front uni dans la lutte contre votre maladie. Suivre le plan de traitement que vous avez accepté est essentiel. Tenez votre médecin informé de tout nouveau signe ou symptôme que vous pourriez éprouver.
Connaissez et affirmez vos limites. Apprenez à dire non efficacement et demandez de l'aide lorsque vous en avez besoin.
Reposez-vous lorsque vous êtes fatigué. N'attendez pas d'être épuisé. Cela ne fera que vous retarder davantage lorsque votre corps essaie de récupérer. Apprendre à suivre votre rythme peut vous aider à maintenir un niveau d'énergie constant, à accomplir tout autant et à vous sentir mieux émotionnellement.
Reconnaissez vos émotions. Le déni, la colère et la frustration sont des sentiments normaux lorsque vous devez faire face à une maladie. Les choses ne semblent pas normales ou justes et semblent probablement hors de votre contrôle. Les sentiments de peur et d'isolement sont courants, alors restez proche de votre famille et de vos amis. Essayez de maintenir votre routine quotidienne du mieux que vous pouvez et ne négligez pas les choses que vous aimez. De nombreuses personnes trouvent que les groupes de soutien sont une ressource utile.

Se préparer à votre rendez-vous

Vous porterez probablement d'abord vos symptômes à l'attention de votre médecin de famille. Il ou elle peut vous orienter vers un médecin spécialisé dans le traitement de l'arthrite et d'autres maladies des articulations, des muscles et des os (rhumatologue) ou vers un médecin spécialisé dans les troubles du système nerveux (neurologue).

Ce que vous pouvez faire

Lorsque vous allez voir votre médecin, assurez-vous d'avoir une trace de vos symptômes. Bien qu'il puisse être difficile de déterminer à quel moment les symptômes ont commencé, essayez d'estimer quand vous avez remarqué une faiblesse pour la première fois et quels muscles ont été touchés. Vous pouvez rédiger une liste comprenant:

Des descriptions détaillées de vos symptômes, y compris les muscles affectés
Des informations sur les problèmes médicaux que vous avez eu
Informations sur les problèmes médicaux de vos parents ou de vos frères et sœurs
Tous les médicaments et compléments alimentaires que vous prenez
Questions que vous souhaitez poser au médecin

Préparez une liste de questions à l'avance pour vous aider à tirer le meilleur parti de votre temps limité avec votre médecin. Pour la polymyosite, voici quelques questions de base à poser à votre médecin:

Qu'est-ce qui cause probablement mes symptômes?
Y a-t-il d'autres causes possibles de mes symptômes?
Mes symptômes sont-ils susceptibles de changer avec le temps?
De quel type de tests ai-je besoin? Des préparations spéciales sont-elles nécessaires?
Des traitements sont-ils disponibles pour mon état? Quels traitements recommandez-vous?
J'ai d'autres problèmes de santé. Comment puis-je les gérer au mieux ensemble?
Avez-vous des brochures ou d'autres documents imprimés que je peux emporter avec moi? Quels sites Web recommandez-vous?

En plus des questions que vous vous êtes préparé à poser à votre médecin, n'hésitez pas à poser des questions lors de votre rendez-vous si vous pensez à quelque chose de nouveau.

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin vous posera probablement plusieurs questions, telles que:

Quand avez-vous remarqué une faiblesse musculaire pour la première fois?
Votre maladie s'est-elle développée progressivement ou est-elle apparue soudainement?
Êtes-vous facilement fatigué pendant les heures de veille?
Quels autres symptômes ressentez-vous?
Votre état limite-t-il vos activités?
Un membre de votre famille a-t-il déjà reçu un diagnostic de maladie ou d'affection qui affecte les muscles?
Prenez-vous actuellement des médicaments ou des compléments alimentaires?
Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble améliorer vos symptômes?
Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble aggraver vos symptômes?