Polycythémie vera

Vue d'ensemble

La polycythémie vera (pol-e-sy-THEE-me-uh VEER-uh) est un type de cancer du sang. Cela fait que votre moelle osseuse fabrique trop de globules rouges. Ces cellules en excès épaississent votre sang, ralentissant son écoulement, ce qui peut entraîner de graves problèmes, tels que des caillots sanguins.

La polyglobulie est rare. Il se développe généralement lentement et vous pourriez l'avoir pendant des années sans le savoir. Souvent, la maladie est détectée lors d'un test sanguin effectué pour une autre raison.

Sans traitement, la polyglobulie peut être mortelle. Mais des soins médicaux appropriés peuvent aider à soulager les signes, les symptômes et les complications de cette maladie.

Symptômes

De nombreuses personnes atteintes de polyglobulie vera ne présentent pas de signes ou de symptômes visibles. Certaines personnes peuvent développer des symptômes vagues tels que des maux de tête, des étourdissements, de la fatigue et une vision trouble.

Les symptômes plus spécifiques de la polyglobulie comprennent:

• Démangeaisons, surtout après un bain chaud ou douche
• Engourdissement, picotements, sensation de brûlure ou faiblesse dans les mains, les pieds, les bras ou les jambes
• Une sensation de satiété peu de temps après avoir mangé et des ballonnements ou des douleurs dans l'abdomen supérieur gauche dû hypertrophie de la rate
• Saignement inhabituel, tel qu'un saignement de nez ou des gencives
• Gonflement douloureux d'une articulation, souvent du gros orteil
• Essoufflement et difficulté respirer en position couchée

Quand consulter un médecin

Prenez rendez-vous avec votre médecin si vous présentez des signes ou des symptômes de polyglobulie grave.

Causes

La polycythémie vraie survient lorsqu'une mutation dans un gène cause un problème de production de cellules sanguines. Normalement, votre corps régule le nombre de chacun des trois types de cellules sanguines dont vous disposez: les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes. Mais dans la polyglobulie vera, votre moelle osseuse fabrique trop de certaines de ces cellules sanguines.

La cause de la mutation génétique dans la polyglobulie vera est inconnue, mais elle n'est généralement pas héritée de vos parents.

Facteurs de risque

La polyglobulie peut survenir à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les adultes entre 50 et 75 ans. Les hommes sont plus susceptibles de contracter la polyglobulie, mais les femmes ont tendance à contracter la maladie à un plus jeune âge. .

Complications

Les complications possibles de la polyglobulie incluent:

• Caillots sanguins. L'augmentation de l'épaisseur du sang et la diminution du flux sanguin, ainsi que les anomalies de vos plaquettes, augmentent le risque de caillots sanguins. Les caillots sanguins peuvent provoquer un accident vasculaire cérébral, une crise cardiaque ou une obstruction dans une artère de vos poumons ou dans une veine profondément dans un muscle de la jambe ou dans l'abdomen.
• Rate élargie. Votre rate aide votre corps à combattre les infections et à filtrer les matières indésirables, telles que les cellules sanguines anciennes ou endommagées. L'augmentation du nombre de cellules sanguines causée par la polyglobulie vera fait que votre rate travaille plus fort que la normale, ce qui la fait grossir.
• Problèmes dus à des taux élevés de globules rouges. Un trop grand nombre de globules rouges peut entraîner un certain nombre d'autres complications, y compris des plaies ouvertes sur la paroi interne de votre estomac, l'intestin grêle supérieur ou l'œsophage (ulcères gastro-duodénaux) et une inflammation des articulations (goutte).
• Autres troubles sanguins. Dans de rares cas, la polyglobulie peut entraîner d'autres maladies du sang, y compris un trouble progressif dans lequel la moelle osseuse est remplacée par du tissu cicatriciel, une condition dans laquelle les cellules souches ne mûrissent pas ou ne fonctionnent pas correctement, ou un cancer du sang et de la moelle osseuse ( leucémie aiguë).

contenu:

Diagnostic

Votre médecin prendra des antécédents médicaux détaillés et effectuera un examen physique.

Tests sanguins

Si vous avez une polyglobulie vraie, des tests sanguins peuvent révéler:

• Plus de globules rouges que la normale et, parfois, une augmentation des plaquettes ou des globules blancs
• Un plus grand pourcentage de globules rouges qui composent le volume sanguin total (mesure de l'hématocrite)
• Taux élevés de protéine riche en fer dans le sang rouge cellules qui transportent l'oxygène (hémoglobine)
• Très faibles niveaux d'une hormone qui stimule la moelle osseuse à produire de nouveaux globules rouges (érythropoïétine)

Ponction ou biopsie de la moelle osseuse

Si votre médecin soupçonne que vous avez une polyglobulie vera, il peut vous recommander de prélever un échantillon de votre moelle osseuse par une aspiration ou une biopsie de la moelle osseuse.

Une biopsie de la moelle osseuse consiste à prélever un échantillon de solide matériau de moelle osseuse. Une aspiration de moelle osseuse est généralement effectuée en même temps. Lors d'une aspiration, votre médecin prélève un échantillon de la partie liquide de votre moelle osseuse.

Test génétique spécifique

Si vous souffrez de polyglobulie réelle, l'analyse de votre moelle osseuse ou de votre sang peut mutation génétique associée à la maladie.

Traitement

Il n'y a pas de remède contre la polyglobulie. Le traitement vise à réduire votre risque de complications. Ces traitements peuvent également soulager vos symptômes.

Prélèvements sanguins

Le traitement le plus courant de la polychythémie vera consiste à effectuer fréquemment des prélèvements sanguins, en utilisant une aiguille dans une veine (phlébotomie). C'est la même procédure que pour le don de sang.

Cela diminue votre volume sanguin et réduit le nombre de cellules sanguines en excès. La fréquence à laquelle vous devez vous faire prélever du sang dépend de la gravité de votre état.

Traitements pour réduire les démangeaisons

Si vous avez des démangeaisons gênantes, votre médecin peut vous prescrire des médicaments, tels que des antihistaminiques, ou recommandez un traitement à la lumière ultraviolette pour soulager votre inconfort.

Les médicaments qui sont normalement utilisés pour traiter la dépression, appelés inhibiteurs sélectifs du recaptage de la sérotonine (ISRS), ont aidé à soulager les démangeaisons dans les essais cliniques. Des exemples d'ISRS incluent la paroxétine (Brisdelle, Paxil, Pexeva, autres) ou la fluoxétine (Prozac, Sarafem, Selfemra, autres).

Médicaments qui réduisent le nombre de globules rouges

Si la phlébotomie seule n'aide pas assez, votre médecin peut vous suggérer des médicaments qui peuvent réduire le nombre de globules rouges dans votre circulation sanguine. Les exemples incluent:

• Hydroxyruea (Droxia, Hydrea)
• Interféron alfa-2b (Intron A)
• Ruxolitinib (Jakafi)
• Busulfan (Busulfex, Myleran)

Médicaments pour le cœur

Votre médecin vous prescrira probablement également des médicaments pour contrôler les facteurs de risque de maladie cardiaque et vasculaire, y compris l'hypertension artérielle , diabète et cholestérol anormal.

Votre médecin peut vous recommander de prendre une faible dose d'aspirine pour réduire votre risque de formation de caillots sanguins. L'aspirine à faible dose peut également aider à réduire la sensation de brûlure dans vos pieds ou vos mains.

Essais cliniques

Mode de vie et remèdes maison

Vous pouvez prendre des mesures pour vous aider. vous vous sentez mieux si vous avez reçu un diagnostic de polyglobulie. Essayez de:

• Faites de l'exercice. Un exercice modéré, comme la marche, peut améliorer votre circulation sanguine. Cela aide à réduire votre risque de caillots sanguins. Les étirements et les exercices des jambes et des chevilles peuvent également améliorer votre circulation sanguine.
• Évitez le tabac. La consommation de tabac peut provoquer un rétrécissement de vos vaisseaux sanguins, augmentant ainsi le risque de crise cardiaque ou d'accident vasculaire cérébral en raison de caillots sanguins.
• Évitez les environnements pauvres en oxygène. Vivre à haute altitude, skier ou grimper en montagne réduit encore davantage le taux d'oxygène dans votre sang.

• Soyez bon pour votre peau. Pour réduire les démangeaisons, baignez-vous dans de l'eau fraîche, utilisez un nettoyant doux et séchez votre peau en tapotant. L'ajout d'amidon, comme la fécule de maïs, à votre bain peut aider. Évitez les spas, les bains à remous chauffés et les douches ou bains chauds.

  Essayez de ne pas vous gratter, car cela peut endommager votre peau et augmenter le risque d'infection. Utilisez une lotion pour garder votre peau humide.

• Évitez les températures extrêmes. Une mauvaise circulation sanguine augmente le risque de blessures dues aux températures chaudes et froides. Par temps froid, portez toujours des vêtements chauds, en particulier sur les mains et les pieds. Par temps chaud, protégez-vous du soleil et buvez beaucoup de liquides.
• Faites attention aux plaies. Une mauvaise circulation peut rendre difficile la guérison des plaies, en particulier sur les mains et les pieds. Inspectez vos pieds régulièrement et informez votre médecin de toute plaie.

Préparation de votre rendez-vous

Vous commencerez probablement par consulter votre médecin de premier recours. Si vous êtes diagnostiqué avec une polyglobulie vera, vous pourriez être référé à un médecin spécialisé dans les maladies du sang (hématologue).

Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer à votre rendez-vous.

Ce que vous pouvez faire

Faites une liste de:

• Vos symptômes, y compris ceux qui ne semblent pas liés à la raison pour laquelle vous avez programmé le rendez-vous, et quand ils ont commencé
• Informations personnelles clés, y compris d'autres conditions médicales et antécédents médicaux familiaux
• Tous les médicaments, vitamines ou suppléments que vous prenez, y compris les doses
• Questions à poser à votre médecin

Pour la polyglobulie vera, les questions à poser à votre médecin incluent:

• Quelle est la cause la plus probable de mes symptômes?
• Quels tests dois-je besoin?
• Cette condition est-elle temporaire ou est-ce que je l’aurai toujours?
• Quels traitements sont disponibles et lesquels recommandez-vous?
• J'ai une autre santé conditions. Comment puis-je les gérer au mieux ensemble?
• Dois-je consulter un spécialiste?
• Aurai-je besoin de visites de suivi? Si oui, à quelle fréquence?
• Puis-je avoir des brochures ou d'autres documents imprimés? Quels sites Web recommandez-vous?

N'hésitez pas à poser d'autres questions auxquelles vous pensez pendant le rendez-vous. Emmenez un membre de votre famille ou un ami avec vous, si possible, pour vous aider à vous souvenir des informations que vous avez fournies.

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser des questions, notamment:

• Vos symptômes ont-ils été continus ou occasionnels?
• Quelle est la gravité de vos symptômes?
• Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble améliorer vos symptômes?
• Y a-t-il quelque chose qui aggrave vos symptômes?