Syndrome POEMS

Vue d'ensemble

Le syndrome POEMS est une maladie sanguine rare qui endommage vos nerfs et affecte d'autres parties de votre corps. POEMS représente ces signes et symptômes:

Polyneuropathie. Engourdissement, picotements et faiblesse dans vos jambes - et avec le temps, peut-être dans vos mains - et difficulté à respirer. C'est une caractéristique essentielle dans le diagnostic du syndrome POEMS.
Organomégalie. Augmentation de la rate, du foie ou des ganglions lymphatiques.
Endocrinopathie / œdème. Niveaux hormonaux anormaux pouvant entraîner une hypothyroïdie (hypothyroïdie), un diabète, des problèmes sexuels, de la fatigue, un gonflement des membres et des problèmes de métabolisme et d'autres fonctions essentielles.
Protéine monoclonale. Cellules anormales de la moelle osseuse (plasmocytes) qui produisent une protéine (protéine monoclonale) qui peut être trouvée dans la circulation sanguine. C'est une caractéristique essentielle dans le diagnostic du syndrome POEMS. Les protéines monoclonales sont souvent associées à un durcissement ou un épaississement osseux inhabituel.
Changements cutanés. Plus de couleur que la normale sur votre peau, des taches rouges, peut-être une peau plus épaisse et une augmentation des poils du visage ou des jambes.

La cause du syndrome POEMS n'est pas connue. Mais les personnes atteintes du syndrome POEMS ont un nombre accru de cellules plasmatiques. Ces cellules produisent une quantité anormale d'un type de protéine, qui peut endommager d'autres parties du corps.

Le syndrome POEMS peut être mal diagnostiqué parce que les signes et symptômes imitent ceux d'autres troubles. Le syndrome POEMS progresse rapidement sans traitement et peut mettre la vie en danger. Un diagnostic précoce est donc important.

Le traitement du syndrome POEMS peut améliorer vos symptômes mais ne guérit pas la maladie. Les options de traitement comprennent la radiothérapie, la chimiothérapie et la greffe de cellules souches. Les perspectives des personnes atteintes du syndrome POEMS se sont considérablement améliorées au cours de la dernière décennie.