Tumeurs hypophysaires

Vue d'ensemble

Les tumeurs hypophysaires sont des excroissances anormales qui se développent dans votre glande pituitaire. Certaines tumeurs hypophysaires entraînent une trop grande quantité d'hormones qui régulent des fonctions importantes de votre corps. Certaines tumeurs hypophysaires peuvent entraîner la production d'hormones par votre glande pituitaire.

La plupart des tumeurs hypophysaires sont des excroissances non cancéreuses (bénignes) (adénomes). Les adénomes restent dans votre glande pituitaire ou dans les tissus environnants et ne se propagent pas à d'autres parties de votre corps.

Il existe différentes options pour traiter les tumeurs hypophysaires, y compris l'ablation de la tumeur, le contrôle de sa croissance et la gestion de vos niveaux d'hormones avec des médicaments. Votre médecin peut recommander une observation - ou une approche «attendre et voir».

Symptômes

Toutes les tumeurs hypophysaires ne provoquent pas de symptômes. Parfois, ils sont identifiés accidentellement lors d'un test d'imagerie tel qu'une IRM ou une tomodensitométrie réalisée pour une autre raison. Les tumeurs hypophysaires qui produisent des hormones (qui fonctionnent) peuvent provoquer une variété de signes et de symptômes en fonction de l'hormone qu'elles produisent. Les signes et symptômes des tumeurs hypophysaires qui ne produisent pas d'hormones (non fonctionnelles) sont liés à leur croissance et à la pression qu'elles exercent sur d'autres structures.

Grosses tumeurs hypophysaires - celles mesurant environ 1 centimètre (légèrement moins que un demi-pouce) ou plus - sont connus sous le nom de macroadénomes. Les tumeurs plus petites sont appelées microadénomes. En raison de la taille des macroadénomes, ils peuvent exercer une pression sur l'hypophyse normale et les structures voisines.

Signes et symptômes liés à la pression tumorale

Signes et symptômes de pression d'une tumeur pituitaire peuvent inclure:

• Maux de tête
• Perte de vision, en particulier perte de vision périphérique

Symptômes liés aux changements de niveau hormonal

Carence

Les grosses tumeurs peuvent provoquer des carences hormonales. Les signes et symptômes sont les suivants:

• Nausées et vomissements
• Faiblesse
• Sensation de froid
• Périodes menstruelles moins fréquentes ou inexistantes
• Dysfonction sexuelle
• Augmentation de la quantité d'urine
• Perte ou gain de poids involontaire

Surfonctionnement

Les tumeurs hypophysaires fonctionnelles provoquent une surproduction d'hormones . Différents types de tumeurs fonctionnelles dans votre glande pituitaire provoquent des signes et des symptômes spécifiques et parfois une combinaison de ceux-ci.

Tumeurs adrénocorticotropes sécrétant des hormones (ACTH)

Les tumeurs ACTH produisent l'hormone adrénocorticotropine, qui stimule vos glandes surrénales à fabriquer l'hormone cortisol. Le syndrome de Cushing résulte du fait que vos glandes surrénales produisent trop de cortisol. Les signes et symptômes possibles du syndrome de Cushing incluent:

• Accumulation de graisse autour de la partie médiane et du haut du dos
• Rondeur faciale exagérée
• Amincissement des bras et des jambes avec faiblesse musculaire
• Hypertension artérielle
• Glycémie élevée
• Acné
• Affaiblissement osseux
• Ecchymose
• Vergetures
• Anxiété, irritabilité ou dépression

Tumeurs sécrétant de l'hormone de croissance

Ces tumeurs produisent un excès d'hormone de croissance (acromégalie), qui peut provoquer:

• Traits du visage grossiers
• Élargissement des mains et des pieds
• Transpiration excessive
• Problèmes cardiaques
• Douleurs articulaires
• Dents mal alignées
• Augmentation de la pilosité corporelle

Les enfants et les adolescents peuvent grandir trop vite ou trop haut.

Tumeurs sécrétant de la prolactine

La surproduction de prolactine à partir d'une tumeur hypophysaire (prolactinome) peut entraîner une diminution des taux normaux d'hormones sexuelles ceux - œstrogènes chez les femmes et testostérone chez les hommes. Un excès de prolactine dans le sang affecte différemment les hommes et les femmes.

Chez les femmes, le prolactinome peut provoquer:

• Périodes menstruelles irrégulières
• Absence de règles
• Écoulement laiteux des seins

Chez les hommes, une tumeur produisant de la prolactine peut provoquer un hypogonadisme masculin. Les signes et symptômes peuvent inclure:

• Dysfonction érectile
• Diminution du nombre de spermatozoïdes
• Perte de désir sexuel
• Croissance mammaire

Tumeurs sécrétant des hormones stimulant la thyroïde

Lorsqu'une tumeur hypophysaire surproduit une hormone stimulant la thyroïde, votre glande thyroïde fabrique trop d'hormone thyroxine. Il s'agit d'une cause rare d'hyperthyroïdie ou d'hyperactivité thyroïdienne. L'hyperthyroïdie peut accélérer le métabolisme de votre corps, provoquant:

• Perte de poids
• Rythme cardiaque rapide ou irrégulier
• Nervosité ou irritabilité
• Fréquent selles
• Transpiration excessive

Quand consulter un médecin

Si vous développez des signes et des symptômes pouvant être associés à une tumeur hypophysaire, voir votre médecin. Les tumeurs hypophysaires peuvent souvent être traitées pour ramener vos niveaux d'hormones à la normale et atténuer vos signes et symptômes.

Si vous savez que plusieurs néoplasies endocriniennes de type 1 (MEN 1) sont présentes dans votre famille, parlez à votre médecin des tests périodiques qui peuvent aider à détecter une tumeur hypophysaire à un stade précoce.

Causes

La cause de la croissance cellulaire incontrôlée dans l'hypophyse, qui crée une tumeur, reste inconnue.

L'hypophyse est une petite glande en forme de haricot située à la base de votre cerveau, un peu en arrière votre nez et entre vos oreilles. Malgré sa petite taille, la glande influence presque toutes les parties de votre corps. Les hormones qu'il produit aident à réguler des fonctions importantes, telles que la croissance, la tension artérielle et la reproduction.

Un petit pourcentage des cas de tumeurs hypophysaires sont des familles, mais la plupart n'ont aucun facteur héréditaire apparent. Pourtant, les scientifiques soupçonnent que les altérations génétiques jouent un rôle important dans le développement des tumeurs hypophysaires.

Facteurs de risque

Les personnes ayant des antécédents familiaux de certaines conditions héréditaires, telles que la néoplasie endocrinienne multiple, type 1 (MEN 1), ont un risque accru de tumeurs hypophysaires. Dans MEN 1, plusieurs tumeurs se produisent dans diverses glandes du système endocrinien. Des tests génétiques sont disponibles pour ce trouble.

Complications

Les tumeurs hypophysaires ne se développent généralement pas ou ne se propagent pas largement. Cependant, ils peuvent affecter votre santé, provoquant éventuellement:

• Une perte de vision. Une tumeur hypophysaire peut exercer une pression sur les nerfs optiques.
• Déficit hormonal permanent. La présence d'une tumeur hypophysaire ou l'ablation d'une tumeur peut altérer de façon permanente votre apport hormonal, qui peut devoir être remplacé par des médicaments hormonaux.

Une complication rare mais potentiellement grave d'une tumeur hypophysaire est apoplexie hypophysaire, en cas de saignement soudain dans la tumeur. Cela ressemble au mal de tête le plus grave que vous ayez jamais eu. L'apoplexie hypophysaire nécessite un traitement d'urgence, généralement avec des corticostéroïdes et éventuellement une intervention chirurgicale.

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Diagnostic

Les tumeurs hypophysaires ne sont souvent pas diagnostiquées car leurs symptômes ressemblent à ceux d'autres conditions. Et certaines tumeurs de l'hypophyse sont découvertes à la suite de tests médicaux pour d'autres conditions.

Pour diagnostiquer une tumeur de l'hypophyse, votre médecin prendra probablement une histoire détaillée et effectuera un examen physique. Il ou elle peut commander:

• Des analyses de sang et d'urine. Ces tests peuvent déterminer si vous avez une surproduction ou une carence en hormones.
• Imagerie cérébrale. Une tomodensitométrie ou une IRM de votre cerveau peut aider votre médecin à juger de l'emplacement et de la taille d'une tumeur hypophysaire.
• Test de la vue. Cela peut déterminer si une tumeur hypophysaire a altéré votre vue ou votre vision périphérique.

De plus, votre médecin peut vous référer à un endocrinologue pour des tests plus approfondis.

Traitement

De nombreuses tumeurs hypophysaires ne nécessitent pas de traitement. Le traitement de ceux qui le font dépend du type de tumeur, de sa taille et de sa progression dans votre cerveau. Votre âge et votre état de santé général sont également des facteurs.

Le traitement implique une équipe d'experts médicaux, comprenant éventuellement un chirurgien du cerveau (neurochirurgien), un spécialiste du système endocrinien (endocrinologue) et un radio-oncologue. Les médecins utilisent généralement la chirurgie, la radiothérapie et les médicaments, seuls ou en combinaison, pour traiter une tumeur hypophysaire et ramener la production d'hormones à des niveaux normaux.

Chirurgie

Ablation chirurgicale d'une tumeur pituitaire est généralement nécessaire si la tumeur exerce une pression sur les nerfs optiques ou si la tumeur surproduit certaines hormones. Le succès de la chirurgie dépend du type de tumeur, de son emplacement, de sa taille et si la tumeur a envahi les tissus environnants. Les deux principales techniques chirurgicales de traitement des tumeurs hypophysaires sont:

• Approche endoscopique transsphénoïdale transnasale. Cela permet généralement à votre médecin de retirer la tumeur par le nez et les sinus sans incision externe. Aucune autre partie de votre cerveau n'est affectée et il n'y a pas de cicatrice visible. Les grosses tumeurs peuvent être difficiles à éliminer de cette manière, en particulier si une tumeur a envahi les nerfs ou les tissus cérébraux voisins.
• Voie transcrânienne (craniotomie). La tumeur est enlevée par la partie supérieure de votre crâne via une incision dans votre cuir chevelu. Il est plus facile d'atteindre des tumeurs volumineuses ou plus compliquées avec cette procédure.

Radiothérapie

La radiothérapie utilise des sources de rayonnement à haute énergie pour détruire les tumeurs. Il peut être utilisé après la chirurgie ou seul si la chirurgie n'est pas une option. La radiothérapie peut être bénéfique si une tumeur persiste ou réapparaît après la chirurgie et provoque des signes et des symptômes que les médicaments ne soulagent pas. Les méthodes de radiothérapie comprennent:

• La radiochirurgie stéréotaxique. Souvent administré en une seule dose élevée, il concentre les faisceaux de rayonnement sur la tumeur sans incision. Il délivre des faisceaux de rayonnement de la taille et de la forme de la tumeur dans la tumeur à l'aide de techniques spéciales d'imagerie cérébrale. Un rayonnement minimal entre en contact avec les tissus sains entourant la tumeur, ce qui diminue le risque de dommages aux tissus normaux.
• Rayonnement externe. Cela délivre un rayonnement par petits incréments au fil du temps. Une série de traitements, généralement cinq fois par semaine sur une période de quatre à six semaines, est effectuée en ambulatoire. Bien que cette thérapie soit souvent efficace, cela peut prendre des années pour contrôler complètement la croissance tumorale et la production d'hormones. La radiothérapie peut également endommager les cellules pituitaires normales restantes et le tissu cérébral normal, en particulier près de l'hypophyse.
• Radiothérapie à modulation d'intensité (IMRT). Ce type de radiothérapie utilise un ordinateur qui permet au médecin de façonner les faisceaux et d'entourer la tumeur sous de nombreux angles différents. La force des faisceaux peut également être limitée, ce qui signifie que les tissus environnants recevront moins de rayonnement.
• Thérapie par faisceau de protons. Une autre option de rayonnement, ce type utilise des ions chargés positivement (protons) plutôt que des rayons X. Contrairement aux rayons X, les faisceaux de protons s'arrêtent après avoir libéré leur énergie dans leur cible. Les faisceaux peuvent être finement contrôlés et peuvent être utilisés sur des tumeurs présentant moins de risques pour les tissus sains. Ce type de thérapie nécessite un équipement spécial et n'est pas largement disponible.

Les avantages et les complications de ces formes de radiothérapie ne sont souvent pas immédiats et peuvent prendre des mois ou des années pour être pleinement efficaces . Un radio-oncologue évaluera votre état et discutera avec vous des avantages et des inconvénients de chaque option.

Médicaments

Le traitement avec des médicaments peut aider à bloquer la sécrétion excessive d'hormones et parfois réduire certains types de tumeurs hypophysaires:

• Tumeurs sécrétant de la prolactine (prolactinomes). Les médicaments cabergoline et bromocriptine (Parlodel, Cycloset) diminuent la sécrétion de prolactine et réduisent souvent la taille de la tumeur. Les effets secondaires possibles comprennent la somnolence, les étourdissements, les nausées, la congestion nasale, les vomissements, la diarrhée ou la constipation, la confusion et la dépression. Certaines personnes développent des comportements compulsifs, comme le jeu, en prenant ces médicaments.

• Tumeurs productrices d'ACTH (syndrome de Cushing). Les médicaments pour contrôler la production excessive de cortisol au niveau de la glande surrénale comprennent le kétoconazole, le mitotane (Lysodren) et la métyrapone (métopirone). L'osilodrostat (Isturisa) diminue également la production de cortisol. Les effets indésirables potentiels comprennent une anomalie de la conduction cardiaque qui peut entraîner de graves irrégularités du rythme cardiaque. La mifépristone (Korlym, Mifeprex) est approuvée pour les personnes atteintes du syndrome de Cushing qui souffrent de diabète de type 2 ou d'intolérance au glucose. La mifépristone ne diminue pas la production de cortisol, mais elle bloque les effets du cortisol sur vos tissus. Les effets secondaires peuvent inclure fatigue, nausées, vomissements, maux de tête, douleurs musculaires, hypertension artérielle, faible taux de potassium et gonflement.

  Le pasiréotide (Signifor) agit en diminuant la production d'ACTH à partir d'une tumeur hypophysaire. Ce médicament est administré par injection deux fois par jour. Il est recommandé si la chirurgie hypophysaire échoue ou ne peut pas être effectuée. Les effets secondaires sont assez courants et peuvent inclure la diarrhée, des nausées, une glycémie élevée, des maux de tête, des douleurs abdominales et de la fatigue.

Tumeurs sécrétant des hormones de croissance. Deux types de médicaments sont disponibles pour ces types de tumeurs hypophysaires et sont particulièrement utiles si la chirurgie n'a pas réussi à normaliser la production d'hormone de croissance. Un type de médicament connu sous le nom d'analogues de la somatostatine, qui comprend des médicaments tels que l'octréotide (Sandostatine, Sandostatine LAR Depot) et le lanréotide (Somatuline Depot), entraîne une diminution de la production d'hormone de croissance et peut réduire la tumeur. Ceux-ci sont administrés par injections, généralement toutes les quatre semaines. Une préparation orale d'octréotide (Mycapssa) est maintenant disponible et a une efficacité et des effets secondaires similaires à la préparation injectable.

Ces médicaments peuvent provoquer des effets secondaires tels que nausées, vomissements, diarrhée, maux d'estomac, vertiges, maux de tête et douleur au site d'injection. Beaucoup de ces effets secondaires s'améliorent ou même disparaissent avec le temps. Ils peuvent également provoquer des calculs biliaires et aggraver le diabète sucré.

Le deuxième type de médicaments, le pegvisomant (Somavert), bloque l'effet de l'excès d'hormone de croissance sur le corps. Ce médicament, administré par injections quotidiennes, peut provoquer des lésions hépatiques chez certaines personnes.

Remplacement des hormones hypophysaires

Si une tumeur hypophysaire ou une intervention chirurgicale pour l'enlever diminue la production d'hormones, vous devrez probablement prendre des hormones de remplacement pour maintenir des niveaux normaux d'hormones. Certaines personnes qui subissent une radiothérapie ont également besoin d'un remplacement hormonal hypophysaire.

Attente vigilante

Dans l'attente vigilante - également appelée observation, thérapie en attente ou thérapie différée - vous pourriez avoir besoin d'un suivi régulier tests pour déterminer si votre tumeur se développe. Cela pourrait être une option si votre tumeur ne provoque pas de signes ou de symptômes.

De nombreuses personnes atteintes de tumeurs hypophysaires fonctionnent normalement sans traitement si la tumeur ne cause pas d'autres problèmes. Si vous êtes plus jeune, une attente vigilante peut être une option tant que vous acceptez la possibilité que votre tumeur change ou s'agrandisse pendant la période d'observation, nécessitant éventuellement un traitement. Vous et votre médecin pouvez peser le risque d'apparition de symptômes par rapport au traitement.

Essais cliniques

Adaptation et soutien

Il est naturel pour vous et votre famille d'avoir des questions tout au long du diagnostic et du traitement d'une tumeur hypophysaire. Le processus peut être accablant - et effrayant. C'est pourquoi il est important d'en apprendre le plus possible sur votre état. Plus vous et votre famille connaissez et comprenez chaque aspect de vos soins, mieux c'est.

Vous pourriez aussi trouver utile de partager vos sentiments avec d'autres personnes dans des situations similaires. Vérifiez si des groupes de soutien pour les personnes atteintes de tumeurs hypophysaires et leurs familles sont disponibles dans votre région. Les hôpitaux parrainent souvent ces groupes. Votre équipe médicale pourra également vous aider à trouver le soutien émotionnel dont vous pourriez avoir besoin.

Préparation de votre rendez-vous

Vous allez probablement commencer par consulter votre fournisseur de soins primaires. Si votre médecin découvre des signes de tumeur hypophysaire, il pourrait vous recommander de consulter plusieurs spécialistes, comme un chirurgien du cerveau (neurochirurgien) ou un médecin spécialisé dans les troubles du système endocrinien (endocrinologue).

Voici quelques informations pour vous aider à préparer votre rendez-vous.

Ce que vous pouvez faire

Lorsque vous prenez rendez-vous, demandez si vous devez faire quelque chose à l'avance, comme le jeûne avant avoir un test spécifique. Faites une liste de:

• Vos symptômes, y compris ceux qui peuvent sembler sans rapport avec la raison de votre rendez-vous
• Informations personnelles clés, y compris les stress majeurs ou les changements récents dans la vie et la famille antécédents médicaux
• Médicaments, vitamines ou suppléments que vous prenez, y compris les doses
• Questions à poser à votre médecin

Emmenez un membre de votre famille ou un ami avec vous, si possible, pour vous aider à conserver les informations que vous recevez.

Pour une tumeur hypophysaire, les questions à poser à votre médecin incluent:

• Quelle est la cause probable de mes symptômes ou de mon état?
• Quelles sont les autres causes possibles?
• Quels spécialistes dois-je consulter?
• De quels tests ai-je besoin?
• Quel est le meilleur plan d'action?
• Quelles sont les alternatives à l'approche principale que vous suggérez?
• J'ai ces autres problèmes de santé. Comment puis-je les gérer ensemble?
• Dois-je respecter des restrictions?
• Y a-t-il des brochures ou d'autres documents imprimés que je peux avoir? Quels sites Web recommandez-vous?

N'hésitez pas à poser d'autres questions.

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible pour vous poser un certain nombre de questions, notamment:

• Quand vos symptômes ont-ils commencé?
• Ont-ils été continus ou occasionnels?
• Quelle est la gravité vos symptômes?
• Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble améliorer vos symptômes?
• Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble aggraver vos symptômes?
• Avez-vous déjà eu imagerie de votre tête pour une raison quelconque dans le passé?