Phéochromocytome

Vue d'ensemble

Un phéochromocytome (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh) est une tumeur rare, généralement non cancéreuse (bénigne) qui se développe dans une glande surrénale. Vous avez deux glandes surrénales - une située en haut de chaque rein. Habituellement, un phéochromocytome se développe dans une seule glande surrénale. Mais les tumeurs peuvent se développer dans les deux cas.

Si vous avez un phéochromocytome, la tumeur libère des hormones qui peuvent provoquer une hypertension artérielle, des maux de tête, de la transpiration et des symptômes d'une crise de panique. Si un phéochromocytome n'est pas traité, des dommages graves ou potentiellement mortels peuvent survenir à d'autres systèmes corporels.

La plupart des phéochromocytomes sont découverts chez des personnes âgées de 20 à 50 ans. Mais la tumeur peut se développer à tout âge . La chirurgie pour enlever un phéochromocytome ramène généralement la tension artérielle à la normale.

Symptômes

Les signes et symptômes des phéochromocytomes comprennent souvent:

• Hypertension
• Céphalée
• Transpiration abondante
• Rythme cardiaque rapide
• Tremblements
• Pâleur du visage
• Essoufflement
• Crise de panique -types de symptômes

Les signes ou symptômes moins courants peuvent inclure:

• Anxiété ou sentiment de malheur
• Constipation
• Perte de poids

Épisodes symptomatiques

Les symptômes énumérés ci-dessus peuvent être constants, ou ils peuvent apparaître, ou s’intensifier, occasionnellement. Certaines activités ou conditions peuvent aggraver les symptômes, tels que:

• Effort physique
• Anxiété ou stress
• Changements de position corporelle
• Travail et accouchement
• Chirurgie et anesthésie

Les aliments riches en tyramine, une substance qui affecte la tension artérielle, peuvent également aggraver les symptômes. La tyramine est courante dans les aliments fermentés, vieillis, marinés, salés, trop mûrs ou gâtés. Ces aliments comprennent:

• Certains fromages
• Certaines bières et vins
• Chocolat
• Viandes séchées ou fumées

Certains médicaments qui peuvent aggraver les symptômes comprennent:

• Les inhibiteurs de la monoamine oxydase (IMAO), tels que la phénelzine (Nardil), la tranylcypromine (Parnate) et l'isocarboxazid (Marplan)
• Stimulants, tels que les amphétamines ou la cocaïne

Quand consulter un médecin

Bien que l’hypertension artérielle soit un signe primaire de phéochromocytome, la plupart des gens qui souffrent d'hypertension artérielle n'ont pas de tumeur surrénalienne. Adressez-vous à votre médecin si l'un des facteurs suivants s'applique à vous:

• Difficulté à contrôler l'hypertension avec le traitement actuel
• Aggravation épisodique de l'hypertension
• Des antécédents familiaux de phéochromocytome
• Des antécédents familiaux d'un trouble génétique apparenté: néoplasie endocrinienne multiple, de type 2 (MEN 2); maladie de von Hippel-Lindau; paragangliome familial ou neurofibromatose 1 (NF1)

Causes

Les chercheurs ne savent pas exactement ce qui cause un phéochromocytome. La tumeur se développe dans des cellules spécialisées, appelées cellules chromaffines, situées au centre d'une glande surrénale. Ces cellules libèrent certaines hormones, principalement l'adrénaline (épinéphrine) et la noradrénaline (noradrénaline), qui aident à contrôler de nombreuses fonctions corporelles, telles que la fréquence cardiaque, la pression artérielle et la glycémie.

Le rôle des hormones

L'adrénaline et la noradrénaline déclenchent la réaction de combat ou de fuite de votre corps à une menace perçue. Les hormones font augmenter votre tension artérielle et votre cœur bat plus vite. Ils préparent d'autres systèmes corporels qui vous permettent de réagir rapidement. Un phéochromocytome provoque la libération de plus de ces hormones et les libère lorsque vous n'êtes pas dans une situation menaçante.

Tumeurs associées

Alors que la plupart des cellules chromaffines sont localisées dans les glandes surrénales, de petites grappes de ces cellules se trouvent également dans le cœur, la tête, le cou, la vessie, la paroi arrière de l'abdomen et le long de la colonne vertébrale. Les tumeurs à cellules chromaffines, appelées paragangliomes, peuvent avoir les mêmes effets sur l'organisme.

Facteurs de risque

Les personnes atteintes de certaines maladies héréditaires rares ont un risque accru de phéochromocytome ou de paragangliome. Les tumeurs associées à ces troubles sont plus susceptibles d'être cancéreuses. Ces conditions génétiques comprennent:

• La néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (MEN 2) est une maladie qui entraîne des tumeurs dans plus d'une partie du système hormonal (endocrinien) de l'organisme. D'autres tumeurs associées à cette affection peuvent apparaître sur la thyroïde, la parathyroïde, les lèvres, la langue et le tractus gastro-intestinal.
• La maladie de von Hippel-Lindau peut entraîner des tumeurs à plusieurs sites, y compris le système nerveux central, le système endocrinien, pancréas et reins.
• La neurofibromatose 1 (NF1) entraîne de multiples tumeurs de la peau (neurofibromes), des taches cutanées pigmentées et des tumeurs du nerf optique.
• Les syndromes de paragangliome héréditaire sont des troubles héréditaires qui entraînent des phéochromocytomes ou des paragangliomes.

Complications

L'hypertension artérielle peut endommager plusieurs organes, en particulier les tissus du système cardiovasculaire, le cerveau et les reins. Ces dommages peuvent causer un certain nombre de conditions critiques, notamment:

• Maladie cardiaque
• Accident vasculaire cérébral
• Insuffisance rénale
• Problèmes avec les nerfs de l'œil

Tumeurs cancéreuses

Rarement, un phéochromocytome est cancéreux (malin) et les cellules cancéreuses se propagent à d'autres parties du corps. Les cellules cancéreuses d'un phéochromocytome ou d'un paragangliome se déplacent le plus souvent vers le système lymphatique, les os, le foie ou les poumons.

Diagnostic

Votre médecin peut vous prescrire plusieurs tests.

Tests de laboratoire

Les tests suivants mesurent les niveaux d'adrénaline, de noradrénaline ou de sous-produits de ces hormones dans votre corps:

• Test urinaire de 24 heures. Dans ce test, vous collectez un échantillon d'urine à chaque fois que vous urinez pendant une période de 24 heures. Demandez des instructions écrites sur la façon de stocker, d'étiqueter et de renvoyer les échantillons.
• Test sanguin. Votre médecin prélève du sang pour être testé en laboratoire.

Pour les deux types de tests, discutez avec votre médecin de préparations spéciales, telles que le jeûne ou le saut d'un médicament. Ne sautez pas de dose de médicament sans instructions de votre médecin.

Tests d'imagerie

Si les résultats des tests de laboratoire suggèrent la présence d'un phéochromocytome ou d'un paragangliome, votre médecin en commandera probablement un ou plus d'examens d'imagerie pour localiser une éventuelle tumeur. Ces tests peuvent inclure:

• CT scan, une technologie spécialisée dans les rayons X
• IRM, qui utilise des ondes radio et un champ magnétique pour produire des images détaillées
• Imagerie M-iodobenzylguanidine (MIBG), une technologie de balayage qui peut détecter de minuscules quantités d'un composé radioactif injecté absorbé par des phéochromocytomes ou des paragangliomes
• La tomographie par émission de positrons (TEP), une technologie de balayage qui peut également détecter composés radioactifs absorbés par une tumeur

Etudes d'imagerie réalisées pour d'autres raisons

Une tumeur dans une glande surrénale peut être trouvée lors d'études d'imagerie réalisées pour d'autres raisons. Dans de tels cas, votre médecin prescrira généralement des tests supplémentaires pour déterminer la nature de la tumeur.

Test génétique

Votre médecin peut recommander des tests génétiques pour déterminer si un phéochromocytome est lié à un trouble héréditaire. Les informations sur d'éventuels facteurs génétiques peuvent être importantes pour de nombreuses raisons:

• Étant donné que certains troubles héréditaires peuvent causer plusieurs affections, les résultats des tests peuvent indiquer la nécessité de dépister d'autres problèmes médicaux.
• Étant donné que certains troubles sont plus susceptibles d'être récurrents ou cancéreux, les résultats de vos tests peuvent affecter les décisions de traitement ou les plans à long terme pour surveiller votre santé.
• Les résultats de vos tests peuvent suggérer que d'autres membres de la famille doivent être dépistés pour le phéochromocytome ou les affections apparentées.

Demandez à votre médecin quels sont les services de conseil génétique qui peuvent vous aider à comprendre les avantages et les implications des tests génétiques.

Traitement

Le traitement principal d'un phéochromocytome est la chirurgie pour enlever la tumeur. Avant de subir une intervention chirurgicale, votre médecin vous prescrira probablement des médicaments contre l'hypertension artérielle spécifiques qui bloquent l'action des hormones à haute adrénaline afin de réduire le risque de développer une pression artérielle dangereusement élevée pendant la chirurgie.

Préparations préopératoires

Vous prendrez probablement deux médicaments pendant sept à dix jours pour faire baisser la tension artérielle avant la chirurgie. Ces médicaments remplaceront ou seront ajoutés à d'autres médicaments contre l'hypertension que vous prenez.

• Alpha-bloquants. Ces médicaments gardent les petites artères et veines ouvertes et détendues, améliorant la circulation sanguine et diminuant la pression artérielle. Les alpha-bloquants comprennent la phénoxybenzamine, la doxazosine (Cardura) et la prazosine (Minipress). Les effets secondaires peuvent inclure un rythme cardiaque irrégulier, des étourdissements, de la fatigue, des problèmes de vision, un dysfonctionnement sexuel chez l'homme et un gonflement des membres.

• Bêta-bloquants. Ces médicaments font battre votre cœur plus lentement et avec moins de force. Ils aident également à garder les vaisseaux sanguins ouverts et détendus. Lors de votre préparation chirurgicale, votre médecin vous prescrira probablement un bêtabloquant plusieurs jours après le début de l'alpha-bloquant.

  Les bêta-bloquants comprennent l'aténolol (Tenormin), le métoprolol (Lopressor, Toprol-XL) et le propranolol (Inderal, Innopran XL). Les effets secondaires possibles comprennent la fatigue, des maux d'estomac, des maux de tête, des étourdissements, de la constipation, de la diarrhée, des battements cardiaques irréguliers, des difficultés respiratoires et un gonflement des membres.

• Régime riche en sel. Les alpha et bêta-bloquants élargissent les vaisseaux sanguins, entraînant une faible quantité de liquide dans les vaisseaux sanguins. Cela peut provoquer des baisses dangereuses de la pression artérielle en position debout. Un régime riche en sel attirera plus de liquide à l'intérieur des vaisseaux sanguins, empêchant le développement d'une pression artérielle basse pendant et après la chirurgie.

Chirurgie

Dans la plupart des cas, votre le chirurgien enlève toute la glande surrénale avec un phéochromocytome avec une chirurgie mini-invasive. Votre chirurgien fera quelques petites ouvertures à travers lesquelles il insère des dispositifs en forme de baguette équipés de caméras vidéo et de petits outils.

La glande surrénale saine restante remplit les fonctions normalement effectuées par deux. La pression artérielle revient généralement à la normale.

Dans certains cas, par exemple lorsque l'autre glande surrénale a été retirée, votre médecin peut retirer uniquement la tumeur, épargnant des tissus sains.

Si une tumeur est cancéreuse, la tumeur et les autres tissus cancéreux seront retirés. Cependant, même si tous les tissus cancéreux ne sont pas enlevés, la chirurgie peut limiter la production d'hormones et permettre un certain contrôle de la tension artérielle.

Traitements du cancer

Très peu de phéochromocytomes sont cancéreux. En tant que tel, la recherche sur les meilleurs traitements est limitée. Les traitements des tumeurs cancéreuses et du cancer qui se sont propagés dans le corps, liés à un phéochromocytome, comprennent:

• MIBG. Cette radiothérapie associe MIBG, un composé qui se fixe aux tumeurs surrénales, avec un type d'iode radioactif. L’objectif du traitement est d’administrer une radiothérapie à un site spécifique et de tuer les cellules cancéreuses.
• La thérapie aux radionucléides par récepteurs peptidiques (PRRT). PRRT combine un médicament qui cible les cellules cancéreuses avec une petite quantité d'une substance radioactive. Il permet aux rayonnements d'être délivrés directement aux cellules cancéreuses. Un médicament PRRT, le lutétium Lu 177 dotatate (Lutathera), est utilisé pour traiter les tumeurs neuroendocrines avancées.
• Chimiothérapie. La chimiothérapie consiste à utiliser des médicaments puissants qui tuent les cellules cancéreuses à croissance rapide.
• La radiothérapie. Cela peut être utilisé pour le traitement symptomatique de tumeurs qui se sont propagées aux os, par exemple, qui causent de la douleur.
• Thérapies anticancéreuses ciblées. Ces médicaments entravent le fonctionnement des molécules naturelles qui favorisent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses.

Essais cliniques

Préparation de votre rendez-vous

Vous commencerez probablement par consulter votre médecin traitant. Ensuite, vous pourriez être référé à un médecin spécialisé dans les troubles hormonaux (endocrinologue).

Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer à votre rendez-vous.

Ce que vous pouvez faire

Lorsque vous prenez rendez-vous, demandez s'il y a quelque chose que vous devez faire à l'avance, comme le jeûne avant d'avoir un test spécifique. Faites une liste de:

• Vos symptômes, y compris tout changement par rapport à la normale, quand ils ont commencé et combien de temps ils durent
• Informations personnelles clés, y compris les stress majeurs, les changements de vie récents et antécédents médicaux familiaux
• Tous les médicaments, vitamines et autres suppléments que vous prenez, y compris les doses
• Questions à poser à votre médecin

Prenez un membre de votre famille ou un ami, si possible, pour vous aider à vous souvenir des informations que vous obtenez.

Pour un phéochromocytome, les questions à poser à votre médecin incluent:

• Qu'est-ce qui cause probablement mes symptômes?
• À part la cause la plus probable, quelles sont les autres causes possibles de mes symptômes?
• De quels tests ai-je besoin?
• Mon état est-il probablement temporaire ou chronique ?
• Quelle est la meilleure marche à suivre?
• Quelles sont les alternatives à l'approche principale que vous suggérez?
• J'ai d'autres problèmes de santé. Comment puis-je les gérer au mieux ensemble?
• Dois-je respecter des restrictions?
• Dois-je consulter un spécialiste?
• Existe-t-il des brochures ou d'autres documents imprimés Je peux avoir? Quels sites Web recommandez-vous?

N'hésitez pas à poser d'autres questions.

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser des questions, notamment:

• Vos symptômes ont-ils été continus ou intermittents?
• Est-ce que quelque chose semble améliorer vos symptômes?
• Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble provoquer ou aggraver vos symptômes?
• Avez-vous reçu un diagnostic d'autres problèmes de santé? Dans l'affirmative, quel traitement recevez-vous?
• Y a-t-il des antécédents familiaux de tumeurs surrénaliennes ou autres tumeurs endocrines?