Pemphigus

Vue d'ensemble

Le pemphigus est une maladie qui provoque des cloques et des plaies sur la peau ou les muqueuses, comme dans la bouche ou sur les organes génitaux.

Le pemphigus peut survenir à tout âge , mais il est le plus souvent observé chez les personnes d'âge moyen ou plus âgées. Il s'agit généralement d'une affection (chronique) de longue durée et certains types peuvent mettre la vie en danger sans traitement. Le traitement médicamenteux le contrôle généralement.

Symptômes

Le pemphigus provoque des cloques sur la peau et les muqueuses. Les cloques se rompent facilement, laissant des plaies ouvertes, qui peuvent suinter et s'infecter.

Les signes et symptômes de deux types courants de pemphigus sont les suivants:

Pemphigus vulgaris. Ce type commence généralement par des cloques dans la bouche, puis sur la peau ou les muqueuses génitales. Les cloques sont généralement douloureuses mais ne démangent pas. Des cloques dans la bouche ou la gorge peuvent rendre difficile la déglutition et la consommation.
Pemphigus foliacé. Ce type provoque des cloques sur la poitrine, le dos et les épaules. Les cloques ont tendance à être plus irritantes que douloureuses. Le pemphigus foliacé ne cause pas de cloques dans la bouche.

Le pemphigus est distinct de la pemphigoïde bulleuse, qui est une maladie cutanée qui provoque des cloques chez les personnes âgées et peut entraîner la mort.

Quand voir un médecin

Consultez votre médecin si vous avez des ampoules dans la bouche ou sur votre peau qui ne guérissent pas.

Causes

Le pemphigus est un auto-immun désordre. Normalement, votre système immunitaire produit des anticorps pour combattre les envahisseurs nocifs, tels que virus et bactéries. Mais dans le pemphigus, le corps produit des anticorps qui endommagent les cellules de votre peau et des muqueuses.

Le pemphigus n'est pas contagieux. Dans la plupart des cas, on ne sait pas ce qui déclenche la maladie.

Rarement, le pemphigus est déclenché par l'utilisation d'inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, de pénicillamine et d'autres médicaments.

Facteurs de risque

Votre risque de pemphigus augmente si vous êtes d'âge moyen ou plus âgé. La maladie a tendance à être plus fréquente chez les personnes d'origine moyen-orientale ou juive.

Complications

Les complications possibles du pemphigus comprennent:

L'infection de votre peau
Infection qui se propage à votre circulation sanguine (septicémie)
Malnutrition, car des plaies douloureuses dans la bouche rendent difficile la nourriture
Effets secondaires des médicaments, comme l'hypertension pression et infection
Décès, si certains types de pemphigus ne sont pas traités

contenu:

Diagnostic

Les cloques surviennent avec un certain nombre de conditions plus courantes, de sorte que le pemphigus, qui est rare, peut être difficile à diagnostiquer. Votre médecin pourra vous orienter vers un spécialiste des affections cutanées (dermatologue).

Votre médecin vous parlera de vos antécédents médicaux et examinera votre peau et votre bouche. De plus, vous pouvez subir des tests, notamment:

Une biopsie cutanée. Dans ce test, un morceau de tissu d'un blister est prélevé et examiné au microscope.
Analyses sanguines. L'un des objectifs de ces tests est de détecter et d'identifier dans votre sang les anticorps connus pour être présents avec le pemphigus.
Une endoscopie. Si vous souffrez de pemphigus vulgaire, votre médecin peut vous faire subir une endoscopie pour rechercher des plaies dans la gorge. Cette procédure consiste à insérer un tube flexible (endoscope) dans la gorge.

Traitement

Le traitement commence généralement par des médicaments destinés à supprimer la formation de cloques. Il est généralement plus efficace lorsqu'il commence le plus tôt possible. Si l'utilisation d'un médicament a déclenché votre état, l'arrêt de son utilisation peut suffire à éliminer votre pemphigus.

Médicaments

Les médicaments sur ordonnance suivants peuvent être utilisés seuls ou en association, selon sur le type et la gravité de votre pemphigus et si vous avez d'autres conditions médicales:

Corticostéroïdes. Pour les personnes atteintes d'une maladie bénigne, une crème corticostéroïde peut suffire à la contrôler. Pour d'autres, le traitement principal est un corticostéroïde oral, comme les pilules de prednisone.
L'utilisation de corticostéroïdes pendant une longue période ou à des doses élevées peut entraîner des effets secondaires graves, notamment le diabète, une perte osseuse, un risque accru de infection, ulcères d'estomac et redistribution de la graisse corporelle, conduisant à un visage rond (visage de lune).
Médicaments immunosuppresseurs épargneurs de stéroïdes. Des médicaments tels que l'azathioprine (Imuran, Azasan), le mycophénolate (Cellcept) et le cyclophosphamide aident à empêcher votre système immunitaire d'attaquer les tissus sains. Ils peuvent avoir des effets secondaires graves, y compris un risque accru d'infection.
Autres médicaments. Si les médicaments de première intention ne vous aident pas, votre médecin peut vous suggérer un autre médicament, comme la dapsone, l'immunoglobuline intraveineuse ou le rituximab (Rituxan).

De nombreuses personnes s'améliorent avec le traitement, même si cela peut prendre des années. D'autres doivent prendre indéfiniment une dose plus faible de médicaments pour éviter que leurs signes et symptômes ne réapparaissent. Et certaines personnes ont besoin d'un traitement à l'hôpital - par exemple, pour soigner des plaies graves ou infectées.

Mode de vie et remèdes maison

Voici les mesures que vous pouvez prendre pour améliorer votre peau et en général santé:

Suivez les instructions de soin des plaies de votre médecin. Prendre soin de vos plaies peut aider à prévenir les infections et les cicatrices. Votre médecin peut vous recommander des crèmes en vente libre qui aident à contrôler la douleur.
Lavez doucement votre peau. Utilisez un savon doux et appliquez ensuite une crème hydratante.
Protégez votre peau. Évitez les activités qui peuvent blesser la peau.
Évitez certains aliments. Les cloques dans la bouche peuvent être déclenchées ou irritées par des aliments épicés, chauds ou abrasifs.
Minimisez l'exposition au soleil. La lumière ultraviolette peut déclencher de nouvelles cloques.
Discutez avec votre dentiste du maintien d'une bonne santé bucco-dentaire. Si vous avez des cloques dans la bouche, il peut être difficile de se brosser les dents correctement. Demandez à votre dentiste ce que vous pouvez faire pour protéger votre santé bucco-dentaire.

Faire face et soutenir

Le pemphigus peut être difficile à vivre, surtout s'il affecte vos activités quotidiennes ou provoque une perte de sommeil ou du stress. Vous trouverez peut-être utile de parler à d'autres personnes atteintes de la maladie. Vous pouvez trouver des groupes de soutien en personne ou en ligne. Demandez à votre médecin des suggestions.

Préparation de votre rendez-vous

Il est probable que vous consultiez d'abord votre médecin traitant. Il ou elle pourra vous orienter vers un médecin spécialisé dans les troubles cutanés (dermatologue).

Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer à votre rendez-vous.

Ce que vous pouvez faire

Avant votre rendez-vous, dressez une liste de:

Les symptômes que vous ressentez et depuis combien de temps
Informations personnelles clés, y compris tout stress majeur ou changements de vie récents
Tous les médicaments, vitamines et suppléments que vous prenez, y compris les doses
Questions à poser à votre médecin

Pour le pemphigus, quelques questions de base à demander à votre médecin:

Quelle est la cause la plus probable de mes symptômes?
Y a-t-il d'autres causes possibles?
Ai-je besoin de tests ? Ces tests nécessitent-ils une préparation particulière?
Quels traitements sont disponibles et lesquels recommandez-vous?
Quels effets secondaires puis-je attendre du traitement?
Comment longtemps faudra-t-il pour que les ampoules guérissent? Laisseront-ils des cicatrices?
Les ampoules reviendront-elles?
Que puis-je faire pour soulager la douleur?
J'ai d'autres problèmes de santé. Comment puis-je les gérer au mieux ensemble?
Existe-t-il une alternative générique au médicament que vous me prescrivez?
Avez-vous des brochures ou autres documents imprimés que je peux emporter avec moi ? Quels sites Web recommandez-vous?

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions, telles que:

Quand avez-vous commencé à ressentir des symptômes pour la première fois?
Quelque chose semble-t-il améliorer vos symptômes?
Quelles mesures avez-vous prises pour traiter vous-même cette affection?
L'une de ces mesures a-t-elle aidé?
Avez-vous déjà été traité par un médecin pour cette affection?
Si oui, avez-vous utilisé des traitements sur ordonnance pour cette affection cutanée? Si oui, vous souvenez-vous du nom du médicament et de la posologie qui vous a été prescrite?
Avez-vous subi une biopsie cutanée?