pectus excavatum

Vue d'ensemble

Le pectus excavatum est une condition dans laquelle le sternum d'une personne est enfoncé dans sa poitrine. Dans les cas graves, le pectus excavatum peut donner l'impression que le centre de la poitrine a été creusé, laissant une profonde entaille.

Alors que le sternum enfoncé est souvent perceptible peu de temps après la naissance, la gravité du pectus excavatum s'aggrave généralement pendant la poussée de croissance de l'adolescence.

Aussi appelé poitrine en entonnoir, le pectus excavatum est plus fréquent chez les garçons que chez les filles. Les cas graves de pectus excavatum peuvent éventuellement interférer avec le fonctionnement du cœur et des poumons. Mais même les cas bénins de pectus excavatum peuvent inciter les enfants à se sentir gênés par leur apparence. La chirurgie peut corriger la déformation.

Symptômes

Pour de nombreuses personnes atteintes de pectus excavatum, le seul signe ou symptôme est une légère entaille dans la poitrine. Chez certaines personnes, la profondeur de l'indentation s'aggrave au début de l'adolescence et peut continuer à s'aggraver à l'âge adulte.

Dans les cas graves de pectus excavatum, le sternum peut comprimer les poumons et le cœur. Les signes et symptômes peuvent inclure:

Diminution de la tolérance à l'effort
Rythme cardiaque rapide ou palpitations cardiaques
Infections respiratoires récurrentes
Respiration sifflante ou toux
Douleur thoracique
Souffle cardiaque
Fatigue
Étourdissements

Causes

Bien que la cause exacte du pectus excavatum soit inconnue, il peut s'agir d'une maladie héréditaire car elle s'exécute parfois dans les familles.

Facteurs de risque

Le pectus excavatum est plus fréquent chez les garçons que chez les filles. Il survient également plus souvent chez les personnes qui ont également:

Syndrome de Marfan
Syndrome d'Ehlers-Danlos
Ostéogenèse imparfaite
Syndrome de Noonan
Syndrome de Turner

Complications

Les cas graves de pectus excavatum peuvent comprimer le cœur et les poumons ou pousser le cœur sur un côté. Même les cas bénins de pectus excavatum peuvent entraîner des problèmes d'image de soi.

Problèmes cardiaques et pulmonaires

Si la profondeur de l'empreinte du sternum est sévère, cela peut réduire la quantité d'espace que les poumons doivent se dilater. Cette compression peut également presser le cœur, le pousser dans le côté gauche de la poitrine et réduire sa capacité à pomper efficacement. Cela peut provoquer des symptômes tels qu'une intolérance à l'exercice, un essoufflement, une accélération du rythme cardiaque et des douleurs thoraciques.

Problèmes d'image de soi

De nombreuses personnes atteintes de pectus excavatum ont également tendance à avoir un posture courbée vers l'avant, avec des côtes et des omoplates évasées. Beaucoup sont tellement gênés par leur apparence qu'ils évitent les activités, comme la natation, qui rendent plus difficile le camouflage de l'empreinte de leur poitrine derrière les vêtements.

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Diagnostic

Le Pectus excavatum peut généralement être diagnostiqué simplement en examinant la poitrine. Votre médecin peut suggérer plusieurs types de tests différents pour vérifier les problèmes associés au cœur et aux poumons. Ces tests peuvent inclure:

Radiographie pulmonaire. Ce test permet de visualiser le creux dans le sternum et montre souvent que le cœur est déplacé vers le côté gauche de la poitrine. Les radiographies sont indolores et ne prennent que quelques minutes.
Tomographie informatisée (TDM). Une tomodensitométrie peut être utilisée pour aider à déterminer la gravité du pectus excavatum et si le cœur ou les poumons sont comprimés. Les tomodensitogrammes prennent de nombreux rayons X sous différents angles pour produire des images en coupe de la structure interne du corps. On peut vous demander de subir un scanner spécial qui examine les effets de la compression sur le cœur lors de l'inspiration et de l'expiration.
Électrocardiogramme. Un électrocardiogramme peut montrer si le rythme cardiaque est normal ou irrégulier et si les signaux électriques qui contrôlent le rythme cardiaque sont correctement synchronisés. Ce test est indolore et implique la mise en place de plus d'une douzaine de fils électriques, qui sont fixés au corps avec un adhésif collant. Il est courant qu'un patient souffrant de pectus ait un électrocardiogramme anormal.
Échocardiogramme. Un échocardiogramme est une échographie du cœur. Il peut montrer des images en temps réel du fonctionnement du cœur et de ses valves. Les images sont produites en transmettant des ondes sonores via une baguette pressée contre la poitrine. Un échocardiogramme permet également à votre médecin de voir comment la paroi thoracique peut affecter la fonction cardiaque et la circulation du sang dans le cœur.
Tests de la fonction pulmonaire. Ces types de tests mesurent la quantité d'air que vos poumons peuvent retenir et la vitesse à laquelle vous pouvez vider vos poumons.
Test d'effort. Ce test surveille le fonctionnement de votre cœur et de vos poumons pendant que vous faites de l'exercice, généralement sur un vélo ou un tapis roulant.

Traitement

Pectus excavatum peut être réparé chirurgicalement, mais la chirurgie est généralement réservée aux personnes qui présentent des signes et symptômes modérés à sévères. Les personnes qui présentent des signes et des symptômes bénins peuvent bénéficier d'une thérapie physique. Certains exercices peuvent améliorer la posture et augmenter le degré de dilatation de la poitrine.

Si la dépression de votre sternum ne cause aucun symptôme mais que vous n'êtes pas satisfait de son apparence, vous pouvez en parler à un chirurgien sur le fait d'avoir un insert en silicone - similaire à un implant mammaire - placé sous votre peau pour remplir cet espace.

Chirurgie de réparation

Les deux interventions chirurgicales les plus courantes pour réparer le pectus excavatum sont connu sous les noms des chirurgiens qui les ont développés en premier:

Procédure de Nuss. Cette procédure mini-invasive utilise de petites incisions placées de chaque côté de la poitrine. Des outils à long manche et une caméra à fibre optique étroite sont insérés à travers les incisions. Une barre métallique incurvée est enfilée sous le sternum enfoncé, pour le soulever dans une position plus normale. Dans certains cas, plusieurs barres sont utilisées. Les barres sont retirées après deux ou trois ans.
Technique de Ravitch. Cette procédure plus ancienne implique une incision beaucoup plus large au centre de la poitrine. Le chirurgien enlève le cartilage déformé fixant les côtes au sternum inférieur, puis fixe le sternum dans une position plus normale avec du matériel chirurgical, tel qu'une entretoise métallique ou des supports en maille. Ces supports sont retirés en six à douze mois.

La plupart des personnes qui subissent une intervention chirurgicale pour corriger le pectus excavatum sont satisfaites du changement dans l'apparence de leur poitrine, quelle que soit la procédure utilisée. Bien que la plupart des chirurgies du pectus excavatum soient effectuées autour de la poussée de croissance à la puberté, de nombreux adultes ont également bénéficié de la réparation du pectus excavatum.

Le gel temporaire des nerfs pour bloquer la douleur (cryoablation) peut aider à la récupération et diminuer la douleur postopératoire pendant quatre à six semaines.

Traitements futurs potentiels

Les médecins étudient actuellement des thérapies qui utilisent la succion ou des aimants pour aider à soulever le sternum déprimé. Ces appareils sont mieux utilisés chez les patients plus jeunes. À mesure que les gens vieillissent, la poitrine devient plus rigide, ce qui limite les mouvements de la paroi thoracique.

Essais cliniques

Adaptation et soutien

La plupart des adolescents veulent simplement s'intégrer et ressemblent à leurs pairs. Cela peut être extrêmement difficile pour les jeunes qui ont le pectus excavatum. Dans certains cas, des conseils peuvent être nécessaires pour aider à maîtriser les capacités d'adaptation. Des groupes de soutien et des forums en ligne sont également disponibles, où vous pouvez parler avec des personnes confrontées aux mêmes types de problèmes.

Préparation de votre rendez-vous

Si vous ou votre enfant avez le pectus excavatum , vous pourriez d'abord en discuter avec votre médecin de famille. Il ou elle peut vous référer à un médecin spécialisé en chirurgie pédiatrique ou thoracique.

Ce que vous pouvez faire

Vous voudrez peut-être rédiger une liste qui comprend:

Descriptions détaillées de vos signes et symptômes
Informations sur les problèmes médicaux passés
Informations sur les problèmes médicaux courants dans votre famille
Tous les médicaments et les compléments alimentaires que vous ou votre enfant prenez
Questions que vous souhaitez poser au médecin, y compris quels traitements sont disponibles