Syndromes paranéoplasiques du système nerveux

Vue d'ensemble

Les syndromes paranéoplasiques du système nerveux sont un groupe de troubles rares qui se développent chez certaines personnes atteintes de cancer. Les syndromes paranéoplasiques peuvent également affecter d'autres systèmes organiques, y compris les hormones (endocriniennes), la peau (dermatologiques), le sang (hématologique) et les articulations (rhumatologiques).

Des syndromes paranéoplasiques du système nerveux surviennent lorsque des agents anticancéreux du Le système immunitaire attaque également des parties du cerveau, de la moelle épinière, des nerfs périphériques ou des muscles.

Selon l'endroit où le système nerveux est affecté, les syndromes paranéoplasiques peuvent causer des problèmes de mouvement ou de coordination musculaire, de perception sensorielle, de mémoire ou de réflexion compétences, voire le sommeil.

Parfois, la lésion du système nerveux est réversible avec une thérapie dirigée contre le cancer et le système immunitaire. Cependant, ces maladies peuvent également entraîner rapidement de graves dommages au système nerveux qui ne peuvent pas être inversés.

Quoi qu'il en soit, le traitement du cancer sous-jacent et d'autres interventions peuvent prévenir d'autres dommages, améliorer les symptômes et vous donner un meilleure qualité de vie.

Symptômes

Les signes et symptômes de syndromes paranéoplasiques du système nerveux peuvent se développer assez rapidement, souvent sur plusieurs jours ou semaines. Les signes et symptômes des syndromes paranéoplasiques du système nerveux commencent souvent avant même qu'un cancer ne soit diagnostiqué.

Les signes et symptômes varient en fonction de la partie du corps blessée et peuvent inclure:

Difficulté à marcher
Difficulté à maintenir l'équilibre
Perte de coordination musculaire
Perte de tonus musculaire ou faiblesse
Perte de motricité fine , comme ramasser des objets
Difficulté à avaler
Troubles de l'élocution ou bégaiement
Perte de mémoire et autres troubles de la pensée (cognitifs)
Vision problèmes
Troubles du sommeil
Crises
Hallucinations
Mouvements involontaires inhabituels

Types de paranéoplasie syndromes

Exemples de syndromes paranéoplasiques du système nerveux:

Dégénérescence cérébelleuse. Il s'agit de la perte de cellules nerveuses dans la zone du cerveau qui contrôle les fonctions musculaires et l'équilibre (cervelet). Les signes et symptômes peuvent inclure une marche instable ou altérée, un manque de coordination musculaire dans vos membres, une incapacité à maintenir la posture du tronc, des étourdissements, des nausées, des mouvements oculaires involontaires, une vision double, des difficultés à parler ou des difficultés à avaler.
Encéphalite limbique. Il s'agit d'une inflammation affectant une région du cerveau connue sous le nom de système limbique, qui contrôle les émotions, les comportements et certaines fonctions de mémoire. Les personnes atteintes de ce trouble peuvent présenter des changements de personnalité ou des troubles de l'humeur, des pertes de mémoire, des convulsions, des hallucinations ou de la somnolence.
Encéphalomyélite. Ce syndrome fait référence à une inflammation du cerveau et de la moelle épinière. Il peut y avoir une grande variété de symptômes et de signes en fonction de la zone touchée.
Opsoclonus-myoclonus. Ce syndrome est dû à un dysfonctionnement du cervelet ou de ses connexions. Il peut provoquer des mouvements oculaires rapides et irréguliers (opsoclonie) et des secousses musculaires involontaires et chaotiques (myoclonie) dans les membres et le tronc.
Syndrome de la personne raide. Anciennement appelé syndrome de l'homme raide, ce syndrome se caractérise par une raideur ou une rigidité musculaire sévère et progressive, affectant principalement la colonne vertébrale et les jambes. Cela peut également provoquer des spasmes musculaires douloureux.
Myélopathie. Ce terme désigne un syndrome de blessure limité à la moelle épinière. Selon le niveau de lésion de la moelle épinière, vous pouvez avoir des changements dans la fonction intestinale et vésicale, ainsi qu'une faiblesse et un engourdissement sévères jusqu'à un certain niveau dans votre corps. Si le niveau de blessure comprend votre cou, vous pouvez avoir une invalidité grave affectant les quatre membres.
Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton. Il s'agit d'un syndrome causé par une communication perturbée entre les nerfs et les muscles. Les signes et symptômes comprennent la faiblesse des muscles pelviens et inférieurs, la fatigue, la difficulté à avaler, la difficulté à parler, les mouvements oculaires irréguliers et la vision double. Les problèmes du système nerveux autonome peuvent inclure la sécheresse de la bouche et l'impuissance.
Lorsqu'il survient comme un syndrome paranéoplasique, le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton est généralement associé au cancer du poumon.

Myasthénie gravis. La myasthénie grave est également liée à une communication perturbée entre les nerfs et les muscles et se caractérise également par une faiblesse et une fatigue rapide de l'un des muscles sous contrôle volontaire, y compris les muscles du visage, des yeux, des bras et des jambes. Les muscles impliqués dans la mastication, la déglutition, la parole et la respiration peuvent également être affectés.

Lorsque la myasthénie grave survient comme un syndrome paranéoplasique, elle est généralement associée à un cancer du thymus (thymome).

Neuromyotonie. La neuromyotonie - également connue sous le nom de syndrome d'Isaac - est caractérisée par des impulsions anormales dans les cellules nerveuses en dehors du cerveau et de la moelle épinière (hyperexcitabilité des nerfs périphériques) qui contrôlent le mouvement musculaire. Ces impulsions peuvent provoquer des contractions, des ondulations musculaires qui ressemblent à un sac de vers, une raideur progressive, des crampes musculaires, un ralentissement des mouvements et d'autres troubles musculaires.
Neuropathie périphérique. Cette condition fait référence à des modèles de dommages aux nerfs qui transmettent des messages du cerveau ou de la colonne vertébrale au reste de votre corps. Lorsque les dommages ne concernent que les nerfs sensoriels du système nerveux périphérique, vous pouvez ressentir des douleurs et des troubles de la sensation n'importe où dans votre corps.
Dysautonomie. La dysautonomie fait référence à un large éventail de signes et de symptômes résultant d'une lésion des nerfs qui régulent les fonctions corporelles involontaires (système nerveux autonome), telles que la fréquence cardiaque, la pression artérielle, la transpiration et les fonctions intestinales et vésicales. Lorsque cette partie du système nerveux est affectée, les symptômes courants sont une pression artérielle basse, des battements cardiaques irréguliers et des difficultés respiratoires.

Quand consulter un médecin

Les signes et symptômes des syndromes paranéoplasiques du système nerveux sont similaires à ceux de nombreuses affections, y compris le cancer, les complications du cancer et même certains traitements contre le cancer.

Mais si vous présentez des signes ou symptômes suggérant un syndrome paranéoplasique, consultez votre médecin comme dès que possible. Un diagnostic précoce et des soins appropriés peuvent être extrêmement importants.

Causes

Les syndromes paranéoplasiques ne sont pas causés par des cellules cancéreuses perturbant directement la fonction nerveuse, par la propagation du cancer (métastases) ou par d'autres complications comme les infections ou les effets secondaires du traitement. Au lieu de cela, ils surviennent parallèlement au cancer suite à l'activation de votre système immunitaire.

Les chercheurs pensent que les syndromes paranéoplasiques sont causés par les capacités de lutte contre le cancer du système immunitaire, en particulier les anticorps et certains globules blancs, connu sous le nom de cellules T. Au lieu d'attaquer uniquement les cellules cancéreuses, ces agents du système immunitaire attaquent également les cellules normales du système nerveux et provoquent des troubles neurologiques.

Facteurs de risque

Tout cancer peut être associé à un paranéoplasie syndrome du système nerveux. Cependant, les troubles surviennent plus souvent chez les personnes atteintes de cancers du poumon, de l'ovaire, du sein, des testicules ou du système lymphatique.

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Diagnostic

Pour diagnostiquer le syndrome paranéoplasique du système nerveux, votre médecin devra effectuer un examen physique et demander des analyses de sang. Il ou elle devra peut-être demander une ponction lombaire ou des tests d'imagerie.

Étant donné que les syndromes paranéoplasiques du système nerveux sont associés au cancer, votre médecin peut également effectuer certains tests de dépistage du cancer en fonction de votre âge.

Examen clinique

Votre médecin ou un neurologue effectuera un examen physique général ainsi qu'un examen neurologique. Il ou elle vous posera des questions et effectuera des tests simples au cabinet pour juger:

Réflexes
Force musculaire
Tonus musculaire
Sens du toucher
Vision et audition
Coordination
Équilibre
Humeur
Mémoire

Tests de laboratoire

Les tests de laboratoire incluront probablement:

Des tests sanguins. Vous pouvez faire prélever du sang pour un certain nombre de tests de laboratoire, y compris des tests pour identifier les anticorps couramment associés aux syndromes paranéoplasiques. D'autres tests peuvent tenter d'identifier une infection, un trouble hormonal ou un trouble de la transformation des nutriments (trouble métabolique) qui pourraient être à l'origine de vos symptômes.

Ponction lombaire (ponction lombaire). Vous pouvez subir une ponction lombaire pour obtenir un échantillon de liquide céphalo-rachidien (LCR) - le liquide qui amortit votre cerveau et votre moelle épinière. Un neurologue ou une infirmière spécialement formée insère une aiguille dans votre colonne vertébrale inférieure pour retirer une petite quantité de LCR à des fins d'analyse en laboratoire.

Parfois, des anticorps paranéoplasiques peuvent être trouvés dans le LCR lorsqu'ils ne sont pas visibles dans votre sang . Si ces anticorps se trouvent à la fois dans votre LCR et dans votre sang, cela prouve clairement que les symptômes de votre système nerveux sont causés par une forme spécifique d'activation du système immunitaire.

Tests d'imagerie

Les tests d'imagerie sont utilisés pour trouver une tumeur qui peut être le problème sous-jacent ou pour identifier d'autres facteurs à l'origine de vos symptômes neurologiques. Un ou plusieurs des tests suivants peuvent être utilisés:

La tomographie informatisée (CT) est une technologie de rayons X spécialisée qui produit des images minces en coupe transversale de tissus.
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) utilise un champ magnétique et des ondes radio pour créer des images en coupe ou 3D détaillées des tissus de votre corps.
La tomographie par émission de positrons (TEP) utilise des composés radioactifs injectés dans votre circulation sanguine pour produire images en coupe ou 3D du corps. Les scans TEP peuvent être utilisés pour identifier les tumeurs, mesurer le métabolisme dans les tissus, montrer le flux sanguin et localiser les anomalies cérébrales liées aux crises.
TEP + CT, une combinaison de TEP et de CT, peut augmenter le taux de détection des petits cancers, fréquents chez les personnes atteintes de troubles neurologiques paranéoplasiques.

Si aucune tumeur maligne n'est localisée ou aucune autre cause identifiée, le problème peut encore être lié à une tumeur trop petite pour être détectée. La tumeur peut provoquer une réponse puissante du système immunitaire qui la maintient très petite. Vous aurez probablement des examens d'imagerie de suivi tous les trois à six mois jusqu'à ce qu'une cause du trouble neurologique soit identifiée.

Traitement

Le traitement des syndromes paranéoplasiques neurologiques implique le traitement du cancer et , dans certains cas, la suppression de la réponse immunitaire à l'origine de vos signes et symptômes. Votre traitement dépendra du type spécifique de syndrome paranéoplasique que vous avez, mais il peut inclure les options suivantes.

Médicaments

En plus des médicaments, tels que la chimiothérapie, pour combattre votre cancer , votre médecin peut vous prescrire un ou plusieurs des médicaments suivants pour empêcher votre système immunitaire d'attaquer votre système nerveux:

Les corticostéroïdes, comme la prednisone, inhibent l'inflammation. Les effets secondaires graves à long terme comprennent l'affaiblissement des os (ostéoporose), le diabète de type 2, l'hypertension artérielle, l'hypercholestérolémie et autres.
Les immunosuppresseurs ralentissent la production de globules blancs qui combattent la maladie. Les effets secondaires incluent un risque accru d'infections. Les médicaments peuvent inclure l'azathioprine (Imuran, Azasan) et le cyclophosphamide.

Selon le type de syndrome neurologique et les symptômes, d'autres médicaments peuvent inclure:

Anti- médicaments contre les crises, qui peuvent aider à contrôler les crises associées aux syndromes qui provoquent une instabilité électrique dans le cerveau.
Médicaments pour améliorer la transmission nerf-muscle, ce qui peut améliorer les symptômes de syndromes affectant la fonction musculaire. Certains médicaments améliorent la libération d'un messager chimique qui transmet un signal des cellules nerveuses aux muscles. D'autres médicaments, tels que la pyridostigmine (Mestinon, Regonol), empêchent la dégradation de ces messagers chimiques.

Autres traitements médicaux

D'autres traitements qui peuvent améliorer les symptômes comprennent:

Plasmaphérèse. Ce processus sépare la partie fluide du sang, appelée plasma, de vos cellules sanguines à l'aide d'un dispositif appelé séparateur de cellules. Les techniciens ramènent vos globules rouges et blancs, ainsi que vos plaquettes, dans votre corps, tout en jetant le plasma, qui contient des anticorps indésirables, et en le remplaçant par d'autres liquides.
Immunoglobuline intraveineuse (IgIV). L'immunoglobuline contient des anticorps sains provenant de donneurs de sang. Des doses élevées d'immunoglobulines accélèrent la destruction des anticorps nocifs dans votre sang.

Autres thérapies

D'autres thérapies peuvent être utiles si un syndrome paranéoplasique a causé un handicap important:

Physiothérapie. Des exercices spécifiques peuvent vous aider à retrouver une fonction musculaire endommagée.
Orthophonie. Si vous avez du mal à parler ou à avaler, un orthophoniste peut vous aider à réapprendre le contrôle musculaire nécessaire.

Essais cliniques

Faire face et soutenir

De nombreuses personnes atteintes de cancer bénéficient d'une éducation et de ressources conçues pour améliorer leurs capacités d'adaptation. Si vous avez des questions ou souhaitez des conseils, parlez-en à un membre de votre équipe soignante. Plus vous en savez sur votre état, mieux vous êtes en mesure de participer aux décisions concernant vos soins.

Les groupes de soutien peuvent vous mettre en contact avec d'autres personnes qui ont fait face aux mêmes défis que vous. Si vous ne trouvez pas de groupe de soutien approprié chez vous, vous pouvez en trouver un sur Internet.

Préparation de votre rendez-vous

La plupart des personnes atteintes du syndrome paranéoplasique éprouvent des problèmes neurologiques avant d'avoir une indication de cancer ou de recevoir un diagnostic de cancer. Par conséquent, vous commencerez probablement par consulter votre médecin traitant au sujet de vos symptômes. Vous pourrez alors être référé à un spécialiste des troubles du système nerveux (neurologue) ou à un cancérologue (oncologue).

Ce que vous pouvez faire

Soyez conscient de tout pré- restrictions de rendez-vous. Au moment de prendre rendez-vous, assurez-vous de demander à l'avance si vous devez faire quelque chose, comme restreindre votre régime alimentaire.
Notez tous les symptômes que vous ressentez, y compris ceux qui peuvent sembler sans rapport à la raison pour laquelle vous avez prévu le rendez-vous.
Notez les informations personnelles clés, y compris tout stress majeur ou tout changement de vie récent.
Faites une liste de tous les médicaments, vitamines ou suppléments qui vous emmenez.
Pensez à emmener un membre de votre famille ou un ami avec vous. Parfois, il peut être difficile de se souvenir de toutes les informations fournies lors d'un rendez-vous. Une personne qui vous accompagne peut se souvenir de quelque chose que vous avez manqué ou oublié.
Écrivez les questions à poser à votre médecin.

Votre temps avec votre médecin peut être limité, donc vous préparer une liste de questions peut vous aider à profiter au maximum de votre temps ensemble. Énumérez vos questions des plus importantes aux moins importantes au cas où le temps s'écoulerait. Voici quelques questions de base à poser à votre médecin:

Quelle est la cause la plus probable de mes symptômes?
Quels tests diagnostiques allez-vous commander? Dois-je me préparer à ces tests?
Quels spécialistes aurai-je besoin de consulter?
Dans combien de temps suis-je susceptible de terminer les tests et d'obtenir des résultats?
Que recherchez-vous dans les tests?
Quelles conditions essayez-vous d'exclure?

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin peut vous poser les questions suivantes:

Avez-vous eu une faiblesse musculaire ou un manque de coordination?
Avez-vous eu des mouvements musculaires inhabituels ou involontaires?
Avez-vous eu des problèmes de vision?
Avez-vous des problèmes à mâcher, à avaler ou à parler?
Avez-vous des difficultés à respirer?
vous avez eu des crises? Combien de temps ont-ils duré?
Avez-vous ressenti des étourdissements ou des nausées?
Avez-vous du mal à dormir ou vos habitudes de sommeil ont-elles changé?
des difficultés à effectuer les tâches quotidiennes avec vos mains?
Avez-vous eu des engourdissements ou des picotements dans vos membres?
Avez-vous eu un changement d'humeur important?
vous avez vu ou entendu des choses dont les autres ne sont pas conscients?
Avez-vous eu des problèmes de mémoire?
Quand vos symptômes ont-ils commencé?
Avez-vous des symptômes s'aggraver?
Avez-vous reçu un diagnostic de cancer?
Quels médicaments prenez-vous, y compris les médicaments en vente libre et les compléments alimentaires? Quelles sont les doses quotidiennes?
Des parents proches ont-ils eu un cancer? Si oui, quels types de cancer?
Avez-vous déjà fumé?
Est-ce que vous ou quelqu'un dans votre famille souffre d'une forme de maladie auto-immune?