Tumeurs neuroendocrines du pancréas

Vue d'ensemble

Les tumeurs neuroendocrines du pancréas (pNET) sont un groupe de cancers qui peuvent survenir dans les cellules productrices d'hormones du pancréas. Les tumeurs neuroendocrines du pancréas, également appelées cancers des cellules des îlots, sont très rares.

Les tumeurs neuroendocrines du pancréas commencent dans de petites cellules productrices d'hormones (cellules des îlots) normalement présentes dans votre pancréas.

Certaines les cellules tumorales neuroendocrines du pancréas continuent de sécréter des hormones (appelées tumeurs fonctionnelles), créant trop d'hormone donnée dans votre corps. Des exemples de ces types incluent le gastrinome et le glucagonoma.

Souvent, ces tumeurs ne sécrètent pas une quantité excessive de ces hormones (appelées tumeurs non fonctionnelles).

Symptômes

Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques ne provoquent parfois pas de symptômes. Lorsqu'ils le font, les signes et symptômes peuvent inclure:

• Ulcères d'estomac
• Brûlures d'estomac
• Diabète
• Faiblesse
• Fatigue
• Crampes musculaires
• Indigestion
• Diarrhée
• Perte de poids
• Éruption cutanée
• Constipation
• Douleur dans l'abdomen ou le dos
• Jaunissement de la peau ou des yeux
• Faible taux de sucre dans le sang

Causes

On ne sait pas ce qui cause la plupart des tumeurs neuroendocrines pancréatiques.

Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques surviennent lorsque les cellules productrices d'hormones dans le pancréas (cellules des îlots) développent des changements (mutations) dans leur ADN - le matériau qui fournit des instructions pour chaque processus chimique dans votre corps. Les mutations d'ADN provoquent des changements dans ces instructions. Un résultat est que les cellules peuvent commencer à se développer de manière incontrôlable et éventuellement former une tumeur - une masse de cellules cancéreuses. Parfois, les cellules cancéreuses se détachent et se propagent à d'autres organes, tels que le foie.

Certains syndromes héréditaires augmentent le risque de ce type de cancer, notamment:

• Endocrinien multiple néoplasie, syndrome de type 1 (MEN 1)
• Maladie de Von Hippel-Lindau
• Maladie de Von Recklinghausen (neurofibromatose 1)
• Sclérose tubéreuse

Facteurs de risque

Les facteurs associés à un risque accru de tumeurs neuroendocrines pancréatiques comprennent:

• Être un homme. Les hommes sont beaucoup plus susceptibles que les femmes de développer ces tumeurs.
• Des antécédents familiaux de tumeurs neuroendocrines pancréatiques. Si un membre de la famille a reçu un diagnostic de tumeur neuroendocrine pancréatique, votre risque est augmenté. Vous pouvez avoir plusieurs néoplasies endocriniennes, syndrome de type 1 (MEN 1), ce qui augmente le risque de ce type de tumeur.

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Diagnostic

Les tests et procédures utilisés pour diagnostiquer les tumeurs neuroendocrines pancréatiques comprennent:

• Des tests sanguins. Les tests sanguins peuvent révéler un excès d'hormones ou d'autres signes d'une tumeur neuroendocrine pancréatique.
• Tests d'urine. L'analyse de votre urine peut révéler des produits de dégradation qui se produisent lorsque votre corps traite les hormones.

• Tests d'imagerie. Les tests d'imagerie aident votre médecin à rechercher des anomalies dans votre pancréas. Les tests peuvent inclure l'échographie, la tomodensitométrie et l'IRM.

  L'imagerie peut également être réalisée avec des tests de médecine nucléaire, qui impliquent l'injection d'un traceur radioactif dans votre corps. Le traceur adhère aux tumeurs neuroendocrines pancréatiques afin qu'elles apparaissent clairement sur les images, qui peuvent être créées avec une tomographie par émission de positons (TEP) combinée à une tomodensitométrie ou une IRM.

• Création d'images de votre pancréas de l'intérieur de votre corps. Lors d'une échographie endoscopique, un tube mince avec une caméra à l'extrémité est passé dans votre gorge et dans votre estomac et votre intestin grêle. Un outil d'échographie spécial est utilisé pour créer des images de votre pancréas. Des outils spéciaux peuvent être passés à travers le tube pour prélever un échantillon de tissu (biopsie).
• Chirurgie pour prélever un échantillon de cellules à tester. Dans certains cas, votre médecin peut recommander une chirurgie mini-invasive pour obtenir un échantillon de tissu à tester (biopsie). Pendant la laparoscopie, le chirurgien fait plusieurs petites incisions dans l'abdomen, à travers lesquelles des outils spéciaux et une petite caméra sont insérés. Le chirurgien recherche alors des signes de cancer et peut prélever un échantillon de tissu.
• Collecte de cellules d'autres zones pour les tests. Si le cancer s'est propagé au foie, aux ganglions lymphatiques ou à d'autres endroits, une aiguille peut être utilisée pour collecter des cellules à analyser.

Traitement

Traitement d'une tumeur neuroendocrine pancréatique varie en fonction des types de cellules impliquées dans votre cancer, de l'étendue et des caractéristiques de votre cancer, de vos préférences et de votre état de santé général.

Les options peuvent inclure:

Chirurgie . Si la tumeur neuroendocrine pancréatique est confinée au pancréas, le traitement comprend généralement une intervention chirurgicale. Pour les cancers qui surviennent dans la queue du pancréas, la chirurgie peut impliquer l'ablation de la queue du pancréas (pancréatectomie distale), laissant la partie de la tête intacte.

Les cancers qui affectent la tête du pancréas peuvent nécessiter une procédure de Whipple (pancréatiqueoduodénectomie), qui consiste à enlever le cancer et une partie ou la majeure partie de votre pancréas.

Thérapie aux radionucléides par récepteurs peptidiques (PRRT). PRRT combine un médicament qui cible les cellules cancéreuses avec une petite quantité d'une substance radioactive injectée dans une veine. Le médicament adhère aux cellules tumorales neuroendocrines pancréatiques qui se cachent dans le corps. Au fil des jours, voire des semaines, le médicament délivre des radiations directement aux cellules cancéreuses, provoquant leur mort.

Un PRRT, le lutétium Lu 177 dotatate (Lutathera), est utilisé pour traiter les cancers avancés.

• Thérapie ciblée. La thérapie ciblée utilise des médicaments qui s'attaquent aux vulnérabilités des cellules cancéreuses. Un traitement ciblé est utilisé pour traiter certaines tumeurs neuroendocrines pancréatiques avancées ou récurrentes.
• Ablation par radiofréquence. L'ablation par radiofréquence consiste à appliquer des ondes d'énergie aux cellules cancéreuses, les faisant chauffer et mourir.
• Traitement du cancer qui se propage au foie. Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques se propagent le plus souvent au foie et plusieurs traitements existent pour cela. Les options comprennent un traitement pour bloquer le flux sanguin vers les tumeurs hépatiques (occlusion de l'artère hépatique), un traitement pour administrer une chimiothérapie directement au foie (chimioembolisation), un traitement pour administrer des radiations directement au foie (radioembolisation) et une transplantation hépatique.
• Chimiothérapie. Dans certaines situations, votre médecin peut recommander une chimiothérapie. Ce traitement médicamenteux utilise des produits chimiques pour tuer les cellules cancéreuses.

Essais cliniques

Faire face et soutenir

Avec le temps, vous trouverez ce qui vous aide faire face à l'incertitude et à la détresse d'un diagnostic de cancer. D'ici là, vous constaterez peut-être que cela aide:

• En savoir plus sur le cancer pour prendre des décisions concernant vos soins. Renseignez-vous auprès de votre médecin sur votre cancer, y compris les résultats de vos tests, les options de traitement et, si vous le souhaitez, votre pronostic. Au fur et à mesure que vous en apprenez davantage sur le cancer, vous pouvez devenir plus confiant pour prendre des décisions de traitement.
• Gardez vos amis et votre famille proches. Garder vos relations étroites solides vous aidera à faire face à votre cancer. Les amis et la famille peuvent vous fournir le soutien pratique dont vous aurez besoin, comme prendre soin de votre maison si vous êtes à l'hôpital. Et ils peuvent servir de soutien émotionnel lorsque vous vous sentez dépassé par le cancer.

Trouvez quelqu'un à qui parler. Trouvez un bon auditeur qui est prêt à vous entendre parler de vos espoirs et de vos peurs. Cela peut être un ami ou un membre de la famille. L'inquiétude et la compréhension d'un conseiller, d'un travailleur social médical, d'un membre du clergé ou d'un groupe de soutien contre le cancer peuvent également être utiles.

Demandez à votre médecin quels sont les groupes de soutien dans votre région. D'autres sources d'information incluent le National Cancer Institute et l'American Cancer Society.

Préparation de votre rendez-vous

Prenez rendez-vous avec votre médecin si vous présentez des signes ou des symptômes cela vous inquiète. Si votre médecin soupçonne que vous pourriez avoir un cancer, il peut vous référer à un spécialiste.

Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer pour votre rendez-vous.

Ce que vous pouvez faire

Lorsque vous prenez rendez-vous, demandez s'il y a quelque chose que vous devez faire à l'avance, comme le jeûne avant de passer un test spécifique.

Rassemblez les dossiers médicaux relatifs à votre état et amenez-les à votre rendez-vous. Si vous consultez un nouveau médecin, demandez à votre ancien médecin de transmettre des fichiers et d'autres informations, telles que des lames de verre contenant des échantillons de tissus, à votre nouveau médecin.

Faites une liste de:

• Vos symptômes, y compris ceux qui ne semblent pas liés à la raison de votre rendez-vous
• Informations personnelles clés, y compris les stress majeurs, les changements de vie récents et les antécédents médicaux familiaux
• Tous médicaments, vitamines ou autres suppléments que vous prenez, y compris les doses
• Questions à poser à votre médecin

Pensez à amener un membre de votre famille ou un ami pour vous aider à vous souvenir des informations que vous " sont donnés.

Pour les tumeurs neuroendocrines pancréatiques, voici quelques questions de base à poser à votre médecin:

• Qu'est-ce qui cause probablement mes symptômes?
• Autre que le cause la plus probable, quelles sont les autres causes possibles de mes symptômes?
• De quels tests ai-je besoin?
• Quel est le meilleur plan d'action?
• Quels sont les alternatives t o l'approche principale que vous proposez?
• Que se passera-t-il si je ne subis pas de chirurgie ou d'autres traitements médicaux pour mon état?
• J'ai d'autres problèmes de santé. Comment puis-je les gérer au mieux ensemble?
• Dois-je respecter des restrictions?
• Dois-je consulter un spécialiste?
• Existe-t-il des brochures ou d'autres documents imprimés Je peux avoir? Quels sites Web recommandez-vous?

N'hésitez pas à poser d'autres questions.

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser plusieurs questions, telles que:

• Quand vos symptômes ont-ils commencé?
• Vos symptômes ont-ils été continus ou occasionnels?
• Quelle est la gravité de vos symptômes?
• Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble améliorer vos symptômes?
• Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble aggraver vos symptômes?
• Que dois-je savoir d'autre sur vous qui m'aidera à faire les bonnes recommandations concernant vos soins?