Maladie osseuse de Paget

Vue d'ensemble

La maladie osseuse de Paget interfère avec le processus de recyclage normal de votre corps, dans lequel le nouveau tissu osseux remplace progressivement l'ancien tissu osseux. Au fil du temps, la maladie peut rendre les os atteints fragiles et déformés. La maladie osseuse de Paget survient le plus souvent dans le bassin, le crâne, la colonne vertébrale et les jambes.

Le risque de maladie osseuse de Paget augmente avec l'âge. Votre risque augmente également si des membres de la famille sont atteints du trouble. Les complications de la maladie osseuse de Paget peuvent inclure des fractures, une perte auditive et des nerfs pincés dans la colonne vertébrale.

Les bisphosphonates - les médicaments également utilisés pour renforcer les os fragilisés par l'ostéoporose - sont le pilier du traitement. Pour les patients qui ont des complications, une intervention chirurgicale peut être nécessaire.

Symptômes

La plupart des personnes atteintes de la maladie osseuse de Paget ne présentent aucun symptôme. Lorsque des symptômes apparaissent, la plainte la plus courante est la douleur osseuse.

Étant donné que cette maladie fait que votre corps génère un nouvel os plus rapidement que la normale, le remodelage rapide produit un os plus mou et plus faible que l'os normal, ce qui peut douleurs osseuses, déformations et fractures.

La maladie peut n'affecter qu'une ou deux zones de votre corps ou peut être généralisée. Vos signes et symptômes, le cas échéant, dépendront de la partie affectée de votre corps.

• Bassin. La maladie osseuse du bassin de Paget peut provoquer des douleurs à la hanche.
• Crâne. Une prolifération osseuse dans le crâne peut provoquer une perte auditive ou des maux de tête.
• Colonne vertébrale. Si votre colonne vertébrale est affectée, les racines nerveuses peuvent se comprimer. Cela peut provoquer des douleurs, des picotements et des engourdissements dans un bras ou une jambe.
• Jambe. Au fur et à mesure que les os s'affaiblissent, ils peuvent se plier, ce qui vous fait avoir les jambes arquées. Les os élargis et déformés de vos jambes peuvent exercer une pression supplémentaire sur les articulations voisines, ce qui peut causer de l'arthrose au genou ou à la hanche.

Quand consulter un médecin

Parlez-en à votre médecin si vous avez:

• Douleurs dans les os et les articulations
• Picotements et faiblesse dans une extrémité
• Déformations osseuses
• Perte auditive inexpliquée, surtout si ce n'est que d'un seul côté

Causes

La cause de la maladie osseuse de Paget est inconnue. Les scientifiques soupçonnent qu'une combinaison de facteurs environnementaux et génétiques contribue à la maladie. Plusieurs gènes semblent être liés à la maladie.

Certains scientifiques pensent que la maladie osseuse de Paget est liée à une infection virale dans vos cellules osseuses, mais cette théorie est controversée.

Risque facteurs

Les facteurs qui peuvent augmenter votre risque de maladie osseuse de Paget comprennent:

• L'âge. Les personnes âgées de plus de 40 ans sont les plus susceptibles de développer la maladie osseuse de Paget.
• Sexe. Les hommes sont plus souvent touchés que les femmes.
• Origine nationale. La maladie osseuse de Paget est plus courante en Angleterre, en Écosse, en Europe centrale et en Grèce - ainsi que dans les pays installés par des immigrants européens. C'est rare en Scandinavie et en Asie.
• Histoire familiale. Si vous avez un parent atteint de la maladie osseuse de Paget, vous êtes plus susceptible de développer la maladie.

Complications

Dans la plupart des cas, la maladie osseuse de Paget progresse lentement. La maladie peut être gérée efficacement chez presque toutes les personnes. Les complications possibles incluent:

• Fractures et déformations. Les os atteints se cassent plus facilement. Des vaisseaux sanguins supplémentaires dans ces os déformés les font saigner davantage lors des chirurgies de réparation. Les os des jambes peuvent s'incliner, ce qui peut affecter votre capacité à marcher.
• L'arthrose. Les os déformés peuvent augmenter la quantité de stress sur les articulations voisines, ce qui peut causer de l'arthrose.
• Problèmes neurologiques. Lorsque la maladie osseuse de Paget survient dans une zone où les nerfs traversent l'os, comme la colonne vertébrale et le crâne, la prolifération osseuse peut comprimer et endommager le nerf, provoquant une douleur, une faiblesse ou des picotements dans un bras ou une jambe ou une perte auditive.
• Insuffisance cardiaque. La maladie osseuse étendue de Paget peut forcer votre cœur à travailler plus fort pour pomper le sang vers les zones touchées de votre corps. Parfois, cette charge de travail accrue peut entraîner une insuffisance cardiaque.
• Cancer des os. Le cancer des os survient chez environ 1% des personnes atteintes de la maladie osseuse de Paget.

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Diagnosis

Lors de l'examen physique, votre médecin examinera les zones de votre corps qui vous causent de la douleur. Il ou elle peut également commander des radiographies et des analyses de sang qui peuvent aider à confirmer le diagnostic de maladie osseuse de Paget.

Tests d'imagerie

Les modifications osseuses communes à la maladie osseuse de Paget peuvent être révélées par:

• Les radiographies. La première indication de la maladie osseuse de Paget est souvent des anomalies trouvées sur les radiographies effectuées pour d'autres raisons. Les images radiographiques de vos os peuvent montrer des zones de réabsorption osseuse, d'élargissement de l'os et des déformations caractéristiques de la maladie osseuse de Paget, telles que la courbure de vos os longs.
• Scintigraphie osseuse. Lors d'une scintigraphie osseuse, un matériau radioactif est injecté dans votre corps. Ce matériau se déplace vers les endroits de vos os les plus touchés par la maladie osseuse de Paget, de sorte qu'ils s'allument sur les images numérisées.

Tests en laboratoire

Les personnes atteintes de Paget maladie osseuse ont généralement des taux élevés de phosphatase alcaline dans le sang, ce qui peut être révélé par un test sanguin.

Traitement

Si vous ne présentez pas de symptômes, vous n’avez peut-être pas besoin traitement. Cependant, si la maladie est active - indiquée par un taux élevé de phosphatases alcalines - et affecte des sites à haut risque de votre corps, tels que votre crâne ou votre colonne vertébrale, votre médecin peut recommander un traitement pour prévenir les complications, même si vous n'avez pas symptômes.

Médicaments

Les médicaments contre l'ostéoporose (bisphosphonates) sont le traitement le plus courant de la maladie osseuse de Paget. Certains bisphosphonates sont administrés par voie orale, tandis que d'autres sont administrés par injection. Les bisphosphonates oraux sont généralement bien tolérés, mais ils peuvent irriter votre tractus gastro-intestinal. Les exemples incluent:

• Alendronate (Fosamax)
• Ibandronate (Boniva)
• Pamidronate (Aredia)
• Risedronate (Actonel)
• Acide zolédronique (Zometa, Reclast)

Rarement, le traitement par bisphosphonates a été associé à des douleurs musculaires, articulaires ou osseuses sévères, qui pourraient ne pas disparaître lorsque le médicament est arrêté . Les bisphosphonates peuvent également augmenter le risque d'une maladie rare dans laquelle une section de la mâchoire meurt et se détériore (ostéonécrose de la mâchoire), généralement associée à une maladie dentaire active ou à une chirurgie buccale.

Si vous ne tolérez pas les bisphosphonates , votre médecin pourrait vous prescrire de la calcitonine (Miacalcin), une hormone naturelle impliquée dans la régulation du calcium et le métabolisme osseux. La calcitonine est un médicament que vous vous administrez par injection ou spray nasal. Les effets secondaires peuvent inclure des nausées, des rougeurs du visage et une irritation au site d'injection.

Chirurgie

Dans de rares cas, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour:

• Aider les fractures à guérir
• Remplacer les articulations endommagées par une arthrite sévère
• Réaligner les os déformés
• Réduire la pression sur les nerfs

Maladie de Paget des os amène souvent le corps à produire trop de vaisseaux sanguins dans les os touchés, ce qui augmente le risque de perte de sang grave pendant une opération.

Si vous devez subir une intervention chirurgicale impliquant des os atteints de la maladie de Paget, votre médecin peut vous prescrire des médicaments pour réduire l'activité de la maladie, ce qui peut aider à réduire les pertes de sang pendant la chirurgie.

Mode de vie et remèdes maison

Pour réduire le risque de complications associées à la maladie de Paget d'os, essayez ces conseils:

• Évitez les chutes. La maladie osseuse de Paget vous expose à un risque élevé de fractures osseuses. Demandez conseil à votre médecin pour prévenir les chutes. Il ou elle peut vous recommander d'utiliser une canne ou une marchette.
• Protégez votre maison contre les chutes. Retirez les revêtements de sol glissants, utilisez des tapis antidérapants dans votre baignoire ou votre douche, rangez les cordons et installez des mains courantes sur les escaliers et les barres d'appui dans votre salle de bain.
• Mangez bien. Assurez-vous que votre alimentation comprend des niveaux adéquats de calcium et de vitamine D, ce qui aide les os à absorber le calcium. Ceci est particulièrement important si vous prenez un bisphosphonate. Passez en revue votre alimentation avec votre médecin et demandez-lui si vous devez prendre des suppléments de vitamines et de calcium.
• Faites de l'exercice régulièrement. L'exercice régulier est essentiel pour maintenir la mobilité des articulations et la solidité des os. Parlez à votre médecin avant de commencer un programme d'exercice pour déterminer le type, la durée et l'intensité de l'exercice qui vous conviennent. Certaines activités peuvent mettre trop de stress sur vos os affectés.

Se préparer à votre rendez-vous

La plupart des personnes atteintes de la maladie osseuse de Paget ne présentent aucun symptôme et sont diagnostiquées lorsqu'une radiographie ou un test sanguin effectué pour une autre raison révèle des signes de maladie osseuse de Paget. Dans certains cas, vous pouvez être référé à un médecin spécialisé dans les troubles métaboliques et hormonaux (endocrinologue) ou dans les troubles articulaires et musculaires (rhumatologue).

Voici quelques informations pour vous préparer à votre rendez-vous.

Ce que vous pouvez faire

Lorsque vous prenez rendez-vous, demandez s'il y a quelque chose que vous devez faire à l'avance, comme le jeûne avant de passer un test spécifique. Faites une liste de:

• Vos symptômes, y compris ceux qui ne semblent pas liés à la raison de votre rendez-vous
• Informations personnelles clés, y compris les stress majeurs, les changements de vie récents et les problèmes médicaux familiaux historique
• Tous les médicaments, vitamines ou autres suppléments que vous prenez, y compris les doses
• Questions à poser à votre médecin

Emmenez un membre de votre famille ou un ami si possible, pour vous aider à vous souvenir des informations que vous avez données.

Pour la maladie osseuse de Paget, voici quelques questions de base à poser à votre médecin:

• Ce qui est probable causant mes symptômes?
• Quelles sont les autres causes possibles de mes symptômes?
• De quels tests ai-je besoin?
• Mon état est-il probablement temporaire ou chronique?
• Quel est le meilleur plan d'action?
• Quelles sont les alternatives à l'approche principale que vous suggérez?
• Comment gérer au mieux cette condition avec mon autre état de santé conditions?
• Y a-t-il r restrictions que je dois suivre?
• Dois-je consulter un spécialiste?
• Y a-t-il des brochures ou d'autres documents imprimés que je peux avoir? Quels sites Web recommandez-vous?

N'hésitez pas à poser d'autres questions.

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible pour vous poser quelques-unes des questions suivantes:

• Avez-vous eu des engourdissements ou des picotements?
• Et une faiblesse musculaire?
• De nouveaux maux de tête?
• Votre audition s'est-elle récemment dégradée?