Neuromyélite optique

Vue d'ensemble

La neuromyélite optique (NMO) est un trouble du système nerveux central qui affecte principalement les nerfs oculaires (névrite optique) et la moelle épinière (myélite). NMO est également connu sous le nom de trouble du spectre de neuromyélite optique ou maladie de Devic. Elle survient lorsque le système immunitaire de votre corps réagit contre ses propres cellules du système nerveux central, principalement dans les nerfs optiques et la moelle épinière, mais parfois dans le cerveau.

La cause de la neuromyélite optique est généralement inconnue, bien que il apparaît parfois après une infection, ou il peut être associé à une autre maladie auto-immune. La neuromyélite optique est souvent diagnostiquée à tort comme une sclérose en plaques (SEP) ou perçue comme un type de SEP, mais la NMO est une affection distincte.

La neuromyélite optique peut provoquer la cécité d'un ou des deux yeux, une faiblesse ou une paralysie des jambes ou bras, spasmes douloureux, perte de sensation, vomissements et hoquet incontrôlables et dysfonctionnement de la vessie ou de l'intestin dû à des lésions de la moelle épinière. Les enfants peuvent avoir de la confusion, des convulsions ou un coma avec NMO. Les poussées de neuromyélite optique peuvent être réversibles, mais elles peuvent être suffisamment graves pour entraîner une perte visuelle permanente et des problèmes de marche.

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Diagnostic
Votre médecin effectuera une évaluation approfondie pour exclure d'autres affections du système nerveux présentant des signes et des symptômes similaires à la neuromyélite optique.
Pour diagnostiquer votre état, votre médecin examinera vos antécédents médicaux et symptômes et effectuer un examen physique. Vous pouvez également subir:
Examen neurologique. Un neurologue examinera vos mouvements, votre force musculaire, votre coordination, vos sensations, votre mémoire et vos fonctions de pensée (cognitives), ainsi que votre vision et votre parole. Un ophtalmologiste peut également être impliqué dans votre examen.
IRM. Ce test d'imagerie utilise des aimants puissants et des ondes radio pour créer une vue détaillée de votre cerveau, de vos nerfs optiques et de votre moelle épinière. Votre médecin pourra peut-être détecter des lésions ou des zones endommagées dans votre cerveau, vos nerfs optiques ou votre moelle épinière.
Analyses sanguines. Votre médecin pourrait tester votre sang pour l'auto-anticorps NMO-IgG, qui aide les médecins à distinguer NMO de la SEP et d'autres affections neurologiques. Ce test aide les médecins à faire un diagnostic précoce de NMO. Un test d'anticorps myéline oligodendrocyte glycoprotéine (MOG-IgG) pourrait également être utilisé pour rechercher un autre trouble inflammatoire qui imite NMO.
Ponction lombaire (ponction lombaire). Au cours de ce test, votre médecin insérera une aiguille dans le bas du dos pour éliminer une petite quantité de liquide céphalorachidien. Les médecins testent les niveaux de cellules immunitaires, de protéines et d'anticorps dans le liquide. Ce test peut aider votre médecin à différencier la NMO de la SEP.
Dans la NMO, le liquide céphalo-rachidien peut montrer des globules blancs nettement élevés pendant les épisodes de NMO, plus que ce qui est normalement observé dans la SEP, bien que cela ne se produise pas toujours.
Test de réponse aux stimuli. Pour savoir dans quelle mesure votre cerveau réagit aux stimuli tels que les sons, les images ou le toucher, vous subirez un test appelé potentiels évoqués ou tests de réponse évoquée.
Les médecins attachent de petits fils (électrodes) à votre cuir chevelu et, dans certains cas, vos lobes d'oreille, votre cou, vos bras, vos jambes et votre dos. L'équipement attaché aux électrodes enregistre les réponses de votre cerveau aux stimuli. Ces tests aident votre médecin à détecter des lésions ou des zones endommagées dans les nerfs, la moelle épinière, le nerf optique, le cerveau ou le tronc cérébral.

Traitement

La neuromyélite optique ne peut pas être guérie , bien qu'une rémission à long terme soit parfois possible avec une bonne gestion. Le traitement NMO implique des thérapies pour inverser les symptômes récents et prévenir de futures attaques.

Inverser les symptômes récents. Au stade précoce d'une attaque de NMO, votre médecin peut vous administrer un corticostéroïde, la méthylprednisolone (Solu-Medrol), par une veine de votre bras (par voie intraveineuse). Vous recevrez le médicament pendant environ cinq jours, puis le médicament diminuera lentement sur plusieurs jours.

L'échange de plasma est fréquemment recommandé comme premier ou deuxième traitement, généralement en complément de la corticothérapie. . Dans cette procédure, du sang est retiré de votre corps et les cellules sanguines sont séparées mécaniquement du liquide (plasma). Les médecins mélangent vos cellules sanguines avec une solution de remplacement et ramènent le sang dans votre corps.

Les médecins peuvent également aider à gérer d'autres symptômes possibles, tels que la douleur ou les problèmes musculaires.

Prévenir de futures crises . Les médecins peuvent vous recommander de prendre une dose plus faible de corticostéroïdes au fil du temps pour prévenir les futures attaques et rechutes de NMO.

Votre médecin peut également vous recommander de prendre un médicament qui supprime votre système immunitaire. Les médicaments immunosuppresseurs qui peuvent être prescrits comprennent l'azathioprine (Imuran, Azasan), le mycophénolate (Cellcept) ou le rituximab (Rituxan).