Tumeurs neuroendocrines

Vue d'ensemble

Les tumeurs neuroendocrines sont des cancers qui commencent dans des cellules spécialisées appelées cellules neuroendocrines. Les cellules neuroendocrines ont des traits similaires à ceux des cellules nerveuses et des cellules productrices d'hormones.

Les tumeurs neuroendocrines sont rares et peuvent survenir n'importe où dans le corps. La plupart des tumeurs neuroendocrines surviennent dans les poumons, l'appendice, l'intestin grêle, le rectum et le pancréas.

Il existe de nombreux types de tumeurs neuroendocrines. Certains poussent lentement et certains poussent très rapidement. Certaines tumeurs neuroendocrines produisent un excès d'hormones (tumeurs neuroendocrines fonctionnelles). D'autres ne libèrent pas d'hormones ou n'en libèrent pas suffisamment pour provoquer des symptômes (tumeurs neuroendocrines non fonctionnelles).

Le diagnostic et le traitement des tumeurs neuroendocrines dépendent du type de tumeur, de sa localisation, si elle produit un excès d'hormones, à quel point il est agressif et s'il s'est propagé à d'autres parties du corps.

Types

Cancer de la surrénale

Symptomes

Les tumeurs neuroendocrines ne provoquent pas toujours de signes et de symptômes au début. Les symptômes que vous pourriez ressentir dépendent de l'emplacement de votre tumeur et de la production d'un excès d'hormones.

En général, les signes et symptômes de la tumeur neuroendocrine peuvent inclure:

Douleur d'un tumeur en croissance
Une masse croissante que vous pouvez ressentir sous la peau
Se sentir inhabituellement fatigué
Perdre du poids sans essayer

Les tumeurs neuroendocrines qui produisent un excès d'hormones (tumeurs fonctionnelles) peuvent provoquer:

Rougeurs de la peau
Diarrhée
Mictions fréquentes
Augmentation soif
Vertiges
Shakiness
Eruption cutanée

Quand consulter un médecin

Faire rendez-vous avec votre médecin si vous présentez des signes et symptômes persistants qui vous inquiètent.

Causes

La cause exacte des tumeurs neuroendocrines n'est pas connue. Ces cancers commencent dans les cellules neuroendocrines qui ont des traits similaires à ceux des cellules nerveuses et des cellules productrices d'hormones. Les cellules neuroendocrines se trouvent dans tout votre corps.

Les tumeurs neuroendocrines commencent lorsque les cellules neuroendocrines développent des changements (mutations) dans leur ADN. L'ADN à l'intérieur d'une cellule contient les instructions qui indiquent à la cellule ce qu'elle doit faire. Les changements indiquent aux cellules neuroendocrines de se multiplier rapidement et de former une tumeur.

Certaines tumeurs neuroendocrines se développent très lentement. D'autres sont des cancers agressifs qui envahissent et détruisent les tissus corporels normaux ou se propagent (métastases) à d'autres parties du corps.

Facteurs de risque

Le risque de tumeurs neuroendocrines est plus élevé chez les personnes qui héritent syndromes génétiques qui augmentent le risque de cancer. Exemples:

Néoplasie endocrinienne multiple, type 1 (MEN 1)
Néoplasie endocrinienne multiple, type 2 (MEN 2)
Von Hippel- Maladie de Lindau
Sclérose tubéreuse
Neurofibromatose

contenu:

Diagnostic

Les tests et procédures que vous pourriez subir pour diagnostiquer une tumeur neuroendocrine dépendront de l'emplacement de votre tumeur dans votre corps. En général, les tests peuvent inclure:

Examen physique. Votre médecin peut examiner votre corps pour mieux comprendre vos signes et symptômes. Il ou elle peut ressentir des ganglions lymphatiques enflés ou rechercher des signes indiquant qu'une tumeur produit un excès d'hormones.
Tests pour rechercher un excès d'hormones. Votre médecin peut vous recommander de tester votre sang ou votre urine pour détecter des signes d’excès d’hormones parfois produits par des tumeurs neuroendocrines.
Tests d’imagerie. Vous pourriez subir des tests d'imagerie, tels que l'échographie, la tomodensitométrie et l'IRM, pour créer des images de votre tumeur. Pour les tumeurs neuroendocrines, les images sont parfois créées à l'aide de la tomographie par émission de positons (TEP) avec un traceur radioactif injecté dans une veine.
Procédures pour prélever un échantillon de cellules à des fins de test (biopsie). Pour collecter les cellules, le médecin peut insérer un long tube fin avec une lumière et une caméra à l'extrémité dans vos poumons (bronchoscopie), votre œsophage (endoscopie) ou votre rectum (coloscopie), selon votre situation. Parfois, le prélèvement d'un échantillon de tissu nécessite une intervention chirurgicale.

S'il y a un risque que votre tumeur neuroendocrine se soit propagée à d'autres parties de votre corps, vous pourriez avoir des tests supplémentaires pour déterminer l'étendue du cancer .

Traitement

Les options de traitement pour votre tumeur neuroendocrine dépendront du type de tumeur, de son emplacement et si vous présentez des signes et des symptômes d'un excès d'hormones produites par la tumeur .

En général, les options de traitement des tumeurs neuroendocrines peuvent inclure:

La chirurgie. La chirurgie est utilisée pour enlever la tumeur. Lorsque cela est possible, les chirurgiens s'efforcent de retirer toute la tumeur et une partie des tissus sains qui l'entourent. Si la tumeur ne peut pas être enlevée complètement, il peut être utile d'en éliminer le plus possible.
Chimiothérapie. La chimiothérapie utilise des médicaments puissants pour tuer les cellules tumorales. Il peut être administré par une veine de votre bras ou pris sous forme de pilule. La chimiothérapie peut être recommandée s'il existe un risque de récidive de votre tumeur neuroendocrine après la chirurgie. Il peut également être utilisé pour les tumeurs avancées qui ne peuvent être éliminées par chirurgie.
Traitement médicamenteux ciblé. Les traitements médicamenteux ciblés se concentrent sur des anomalies spécifiques présentes dans les cellules tumorales. En bloquant ces anomalies, des traitements médicamenteux ciblés peuvent entraîner la mort des cellules tumorales. Un traitement médicamenteux ciblé est généralement associé à une chimiothérapie pour les tumeurs neuroendocrines avancées.
La thérapie aux radionucléides par récepteurs peptidiques (PRRT). PRRT combine un médicament qui cible les cellules cancéreuses avec une petite quantité d'une substance radioactive. Il permet aux rayonnements d'être délivrés directement aux cellules cancéreuses. Un médicament PRRT, le lutétium Lu 177 dotatate (Lutathera), est utilisé pour traiter les tumeurs neuroendocrines avancées.
Médicaments pour contrôler l'excès d'hormones. Si votre tumeur neuroendocrine libère un excès d'hormones, votre médecin peut vous recommander des médicaments pour contrôler vos signes et symptômes.
Radiothérapie. La radiothérapie utilise de puissants faisceaux d'énergie, tels que les rayons X et les protons, pour tuer les cellules tumorales. Certains types de tumeurs neuroendocrines peuvent répondre à la radiothérapie. Elle peut être recommandée si la chirurgie n'est pas une option.

D'autres traitements peuvent vous être proposés en fonction de votre situation particulière et de votre type spécifique de tumeur neuroendocrine.

Essais cliniques

Faire face et soutien

Le diagnostic d'une tumeur neuroendocrine peut être stressant et accablant. Avec le temps, vous trouverez des moyens de faire face à la détresse et à l'incertitude. D'ici là, vous constaterez peut-être qu'il est utile de:

En savoir plus sur votre diagnostic pour prendre des décisions concernant vos soins. Demandez à votre médecin votre tumeur neuroendocrine, y compris vos options de traitement et, si vous le souhaitez, votre pronostic. Au fur et à mesure que vous en apprendrez davantage sur le type de tumeur neuroendocrine que vous avez, vous pourriez devenir plus confiant pour prendre des décisions de traitement.
Demandez de l'aide à votre famille et à vos amis. Restez en contact avec votre famille et vos amis pour obtenir du soutien. Il peut être difficile de parler de votre diagnostic et vous aurez probablement toute une gamme de réactions lorsque vous partagerez les nouvelles. Mais parler de votre diagnostic et transmettre des informations sur votre cancer peut vous aider à faire face - tout comme les offres d'aide pratique qui en découlent souvent.
Connectez-vous avec d'autres personnes atteintes de tumeurs neuroendocrines. Envisagez de rejoindre un groupe de soutien, que ce soit dans votre communauté ou sur Internet. Un groupe de soutien de personnes ayant le même diagnostic peut être une source d'informations utiles, de conseils pratiques et d'encouragements.

Préparer votre rendez-vous

Commencez par prendre rendez-vous votre médecin de famille si vous présentez des signes ou des symptômes qui vous inquiètent. En fonction de votre situation particulière, votre médecin pourra vous orienter vers un spécialiste.

Parce que les rendez-vous peuvent être brefs et qu'il y a souvent beaucoup d'informations à parcourir, il est bon d'être bien préparé. Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer et à savoir à quoi vous attendre de votre médecin.

Ce que vous pouvez faire

Soyez conscient de toutes les restrictions préalables au rendez-vous. Au moment de prendre rendez-vous, assurez-vous de demander à l'avance si vous devez faire quelque chose, comme restreindre votre régime alimentaire.
Notez tous les symptômes que vous ressentez, y compris ceux qui peuvent sembler sans rapport à la raison pour laquelle vous avez prévu le rendez-vous.
Notez les informations personnelles clés, y compris tout stress majeur ou tout changement de vie récent.
Faites une liste de tous les médicaments, vitamines ou suppléments qui vous emmenez.
Pensez à emmener un membre de votre famille ou un ami avec vous. Parfois, il peut être difficile de saisir toutes les informations fournies lors d'un rendez-vous. Une personne qui vous accompagne peut se souvenir de quelque chose que vous avez oublié ou oublié.
Écrivez les questions à poser à votre médecin.

Votre temps avec votre médecin étant limité, la préparation d'une liste de questions vous aidera à tirer le meilleur parti de votre temps ensemble. Énumérez les questions des plus importantes aux moins importantes au cas où le temps s'écoulerait. Pour les tumeurs neuroendocrines, voici quelques questions de base à poser à votre médecin:

Quel type de tumeur neuroendocrine ai-je?
Pouvez-vous expliquer ce que mes résultats de test signifient?
Recommandez-vous d'autres tests ou procédures?
Quelles sont mes options de traitement?
Quels sont les effets secondaires probables de chaque traitement?
Comment le traitement affectera-t-il ma vie quotidienne?
Selon vous, quelles options de traitement me conviennent le mieux?
Dans quel délai dois-je prendre une décision concernant mon traitement?
Dois-je avoir un deuxième avis? Combien cela coûtera-t-il et mon assurance le couvrira-t-il?
Y a-t-il des brochures ou d'autres documents imprimés que je peux emporter avec moi? Quels sites Web recommandez-vous?

En plus des questions que vous vous êtes préparé à poser à votre médecin, n'hésitez pas à poser d'autres questions qui vous viennent à l'esprit.

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions. Être prêt à y répondre peut vous laisser du temps plus tard pour couvrir d'autres points que vous souhaitez aborder. Votre médecin peut vous demander: