Neuroblastome

Vue d'ensemble

Le neuroblastome est un cancer qui se développe à partir de cellules nerveuses immatures trouvées dans plusieurs zones du corps.

Le neuroblastome survient le plus souvent dans et autour des glandes surrénales, qui ont des origines aux cellules nerveuses et se situent au sommet des reins. Cependant, le neuroblastome peut également se développer dans d'autres zones de l'abdomen et dans la poitrine, le cou et près de la colonne vertébrale, où des groupes de cellules nerveuses existent.

Le neuroblastome affecte le plus souvent les enfants de 5 ans ou moins, bien qu'il puisse surviennent rarement chez les enfants plus âgés.

Certaines formes de neuroblastome disparaissent d'elles-mêmes, tandis que d'autres peuvent nécessiter plusieurs traitements. Les options de traitement du neuroblastome de votre enfant dépendront de plusieurs facteurs.

Symptômes

Les signes et symptômes du neuroblastome varient en fonction de la partie du corps touchée.

Neuroblastome dans l'abdomen - la forme la plus courante - peut provoquer des signes et des symptômes tels que:

• Douleurs abdominales
• Une masse sous la peau qui n'est pas sensible au toucher
• Modifications des habitudes intestinales, telles que diarrhée ou constipation

Le neuroblastome thoracique peut provoquer des signes et des symptômes tels que:

• Une respiration sifflante
• Douleur thoracique
• Modifications des yeux, y compris paupières tombantes et taille de pupille inégale

D'autres signes et symptômes pouvant indiquer un neuroblastome comprennent:

• Morceaux de tissu sous la peau
• Globes oculaires qui semblent dépasser des orbites (proptose)
• Cernes, semblables à des ecchymoses, autour des yeux
• Maux de dos
• Fièvre
• U perte de poids non expliquée
• Douleur osseuse

Quand consulter un médecin

Contactez le médecin de votre enfant si votre enfant présente des signes ou des symptômes qui vous inquiètent . Mentionnez tout changement dans le comportement ou les habitudes de votre enfant.

Causes

En général, le cancer commence par une mutation génétique qui permet à des cellules normales et saines de continuer à croître sans répondre aux signaux d'arrêt , ce que font les cellules normales. Les cellules cancéreuses se développent et se multiplient de manière incontrôlable. Les cellules anormales qui s'accumulent forment une masse (tumeur).

Le neuroblastome commence dans les neuroblastes - des cellules nerveuses immatures qu'un fœtus fabrique dans le cadre de son processus de développement.

À mesure que le fœtus mûrit, les neuroblastes finissent par se transformer en cellules nerveuses et en fibres et en cellules qui composent les glandes surrénales. La plupart des neuroblastes mûrissent à la naissance, bien qu'un petit nombre de neuroblastes immatures puisse être trouvé chez les nouveau-nés. Dans la plupart des cas, ces neuroblastes mûrissent ou disparaissent. D'autres, cependant, forment une tumeur - un neuroblastome.

Ce qui cause la mutation génétique initiale qui conduit au neuroblastome n'est pas clair.

Facteurs de risque

Les enfants ayant des antécédents familiaux de neuroblastome peuvent être plus susceptibles de développer la maladie. Pourtant, on pense que le neuroblastome familial comprend un très petit nombre de cas de neuroblastome. Dans la plupart des cas de neuroblastome, une cause n'est jamais identifiée.

Complications

Les complications du neuroblastome peuvent inclure:

• Propagation du cancer (métastases) . Le neuroblastome peut se propager (métastaser) à d'autres parties du corps, telles que les ganglions lymphatiques, la moelle osseuse, le foie, la peau et les os.
• Compression de la moelle épinière. Les tumeurs peuvent se développer et appuyer sur la moelle épinière, provoquant une compression de la moelle épinière. La compression de la moelle épinière peut provoquer des douleurs et des paralysies.
• Signes et symptômes causés par les sécrétions tumorales. Les cellules de neuroblastome peuvent sécréter certains produits chimiques qui irritent d'autres tissus normaux, provoquant des signes et des symptômes appelés syndromes paranéoplasiques. Un syndrome paranéoplasique qui survient rarement chez les personnes atteintes de neuroblastome provoque des mouvements oculaires rapides et des difficultés de coordination. Un autre syndrome rare provoque un gonflement abdominal et de la diarrhée.

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Diagnostic

Les tests et procédures utilisés pour diagnostiquer le neuroblastome comprennent:

• Examen physique. Le médecin de votre enfant procède à un examen physique pour vérifier les signes et symptômes. Le médecin vous posera des questions sur les habitudes et les comportements de votre enfant.
• Analyses d'urine et de sang. Ceux-ci peuvent indiquer la cause de tout signe et symptôme que votre enfant éprouve. Des analyses d'urine peuvent être utilisées pour vérifier les niveaux élevés de certains produits chimiques qui résultent des cellules de neuroblastome produisant un excès de catécholamines.
• Tests d'imagerie. Les tests d'imagerie peuvent révéler une masse qui peut indiquer une tumeur. Les tests d'imagerie peuvent inclure une radiographie, une échographie, une tomodensitométrie (CT), une métaiodobenzylguanidine (MIBG) et une imagerie par résonance magnétique (IRM), entre autres.
• Prélèvement d'un échantillon de tissu pour le test. Si une masse est détectée, le médecin de votre enfant voudra peut-être prélever un échantillon de tissu pour des tests de laboratoire (biopsie). Des tests spécialisés sur l'échantillon de tissu peuvent révéler les types de cellules impliquées dans la tumeur et les caractéristiques génétiques spécifiques des cellules cancéreuses. Ces informations aident le médecin de votre enfant à concevoir un plan de traitement personnalisé.
• Prélèvement d'un échantillon de moelle osseuse pour le tester. Votre enfant peut également subir une biopsie de la moelle osseuse et des procédures d'aspiration de la moelle osseuse pour voir si le neuroblastome s'est propagé à la moelle osseuse - le matériau spongieux à l'intérieur des plus gros os où se forment les cellules sanguines. Afin de retirer la moelle osseuse à des fins de test, une aiguille est insérée dans l'os de la hanche ou le bas du dos de votre enfant pour extraire la moelle osseuse.

Stade

Une fois le neuroblastome diagnostiqué, Le médecin de votre enfant peut demander des tests supplémentaires pour déterminer l'étendue du cancer et s'il s'est propagé à des organes éloignés - un processus appelé stadification. Connaître le stade du cancer aide le médecin à décider du traitement le plus approprié.

Les tests d'imagerie utilisés pour le stade du cancer comprennent les rayons X, les scintigraphies osseuses et les scanners CT, IRM et MIBG, entre autres.

Les stades du neuroblastome sont indiqués par des chiffres romains allant de 0 à IV, les stades les plus bas indiquant un cancer limité à une zone. Au stade IV, le cancer est considéré comme avancé et s'est propagé à d'autres zones du corps.

Traitement

Le médecin de votre enfant sélectionne un plan de traitement en fonction de plusieurs facteurs qui affectent le pronostic de votre enfant . Les facteurs incluent l'âge de votre enfant, le stade du cancer, le type de cellules impliquées dans le cancer et s'il existe des anomalies dans les chromosomes et les gènes.

Le médecin de votre enfant utilise ces informations pour catégoriser le cancer comme risque faible, risque intermédiaire ou risque élevé. Le traitement ou la combinaison de traitements que votre enfant reçoit pour le neuroblastome dépend de la catégorie de risque.

Chirurgie

Les chirurgiens utilisent des scalpels et d'autres outils chirurgicaux pour éliminer les cellules cancéreuses. Chez les enfants atteints de neuroblastome à faible risque, la chirurgie pour enlever la tumeur peut être le seul traitement nécessaire.

La possibilité de retirer complètement la tumeur dépend de son emplacement et de sa taille. Les tumeurs attachées à des organes vitaux proches, tels que les poumons ou la moelle épinière, peuvent être trop risquées pour être enlevées.

Dans le neuroblastome à risque intermédiaire et à haut risque, les chirurgiens peuvent essayer d'enlever autant de la tumeur que possible. D'autres traitements, tels que la chimiothérapie et la radiothérapie, peuvent ensuite être utilisés pour tuer les cellules cancéreuses restantes.

Chimiothérapie

La chimiothérapie utilise des produits chimiques pour détruire les cellules cancéreuses. La chimiothérapie cible les cellules à croissance rapide dans le corps, y compris les cellules cancéreuses. Malheureusement, la chimiothérapie endommage également les cellules saines qui se développent rapidement, telles que les cellules des follicules pileux et du système gastro-intestinal, ce qui peut provoquer des effets secondaires.

Les enfants atteints de neuroblastome à risque intermédiaire reçoivent souvent une combinaison de médicaments de chimiothérapie avant la chirurgie pour améliorer les chances que la tumeur entière puisse être retirée.

Les enfants atteints de neuroblastome à haut risque reçoivent généralement de fortes doses de chimiothérapies pour réduire la tumeur et tuer toutes les cellules cancéreuses qui se sont propagées ailleurs dans le corps. La chimiothérapie est généralement utilisée avant la chirurgie et avant la greffe de moelle osseuse.

La radiothérapie

La radiothérapie utilise des faisceaux à haute énergie, tels que les rayons X, pour détruire les cellules cancéreuses.

Les enfants atteints d'un neuroblastome à risque faible ou intermédiaire peuvent recevoir une radiothérapie si la chirurgie et la chimiothérapie n'ont pas été utiles. Les enfants atteints de neuroblastome à haut risque peuvent recevoir une radiothérapie après une chimiothérapie et une chirurgie, pour éviter que le cancer ne se reproduise.

La radiothérapie affecte principalement la zone où elle est dirigée, mais certaines cellules saines peuvent être endommagées par les radiations. Les effets secondaires que subit votre enfant dépendent de l'endroit où le rayonnement est dirigé et de la quantité de rayonnement administrée.

Greffe de moelle osseuse

Les enfants atteints de neuroblastome à haut risque peuvent recevoir une greffe à l'aide de cellules souches prélevées dans la moelle osseuse (greffe de cellules souches autologues).

Avant la greffe de moelle osseuse, également appelée greffe de cellules souches, votre enfant subit une procédure qui filtre et collecte les cellules souches de son sang. Les cellules souches sont stockées pour une utilisation ultérieure. Ensuite, de fortes doses de chimiothérapie sont utilisées pour tuer toutes les cellules cancéreuses restantes dans le corps de votre enfant. Les cellules souches de votre enfant sont ensuite injectées dans le corps de votre enfant, où elles peuvent former de nouvelles cellules sanguines saines.

Immunothérapie

L'immunothérapie utilise des médicaments qui agissent en signalant au système immunitaire de votre corps d'aider combattre les cellules cancéreuses. Les enfants atteints de neuroblastome à haut risque peuvent recevoir des médicaments d'immunothérapie qui stimulent le système immunitaire pour tuer les cellules du neuroblastome.

Nouveaux traitements

Les médecins étudient une nouvelle forme de radiothérapie qui pourrait aider à contrôler neuroblastome à haut risque. Le traitement utilise une forme radioactive de la métaiodobenzylguanidine chimique (MIBG). Lorsqu'il est injecté dans la circulation sanguine, le MIBG se déplace vers les cellules du neuroblastome et libère le rayonnement.

La thérapie MIBG est parfois associée à une chimiothérapie ou à une greffe de moelle osseuse. Après avoir reçu une injection de MIBG radioactif, votre enfant devra rester dans une chambre d'hôpital spéciale jusqu'à ce que le rayonnement quitte son corps dans l'urine. La thérapie MIBG prend généralement quelques jours.

Essais cliniques

Faire face et soutien

Lorsque votre enfant reçoit un diagnostic de cancer, il est courant de ressentir une gamme d'émotions - du choc et de l'incrédulité à la culpabilité et à la colère. Au milieu de ces montagnes russes émotionnelles, vous êtes censé prendre des décisions concernant le traitement de votre enfant. Cela peut être accablant.

Si vous vous sentez perdu, vous pouvez essayer de:

• Rassembler toutes les informations dont vous avez besoin. Renseignez-vous suffisamment sur le neuroblastome pour vous sentir à l'aise de prendre des décisions concernant les soins de votre enfant. Parlez avec l'équipe de soins de santé de votre enfant. Gardez une liste de questions à poser lors du prochain rendez-vous. Visitez votre bibliothèque locale et demandez de l'aide pour rechercher des informations. Consultez les sites Web du National Cancer Institute et de l'American Cancer Society pour plus d'informations.
• Organisez un réseau de soutien. Trouvez des amis et des membres de votre famille qui peuvent vous soutenir en tant que soignant. Les proches peuvent accompagner votre enfant aux visites chez le médecin ou s'asseoir à son chevet à l'hôpital lorsque vous ne pouvez pas y être. Lorsque vous êtes avec votre enfant, vos amis et votre famille peuvent vous aider en passant du temps avec vos autres enfants ou en vous aidant à la maison.
• Tirez parti des ressources destinées aux enfants atteints de cancer. Recherchez des ressources spéciales pour les familles d'enfants atteints de cancer. Demandez aux travailleurs sociaux de votre clinique ce qui est disponible. Les groupes de soutien pour les parents et les frères et sœurs vous mettent en contact avec des personnes qui comprennent ce que vous ressentez. Votre famille peut être éligible aux camps d'été, au logement temporaire et à d'autres formes de soutien.

• Maintenez la normalité autant que possible. Les petits enfants ne peuvent pas comprendre ce qui leur arrive pendant qu'ils subissent un traitement contre le cancer. Pour aider votre enfant à faire face, essayez de maintenir une routine normale autant que possible.

  Essayez d'organiser des rendez-vous pour que votre enfant puisse avoir une heure de sieste fixe chaque jour. Prenez des repas de routine. Prévoyez du temps pour jouer lorsque votre enfant se sent à la hauteur. Si votre enfant doit passer du temps à l'hôpital, apportez de la maison des articles qui l'aident à se sentir plus à l'aise.

  Demandez à votre équipe de soins de santé d'autres moyens de réconforter votre enfant tout au long de son traitement. Certains hôpitaux ont des récréothérapeutes ou des travailleurs de la vie de l'enfant qui peuvent vous donner des moyens plus spécifiques pour aider votre enfant à faire face.

Préparation de votre rendez-vous

Prenez rendez-vous avec votre médecin de famille ou votre pédiatre si votre enfant présente des signes ou des symptômes qui vous inquiètent. Vous pouvez être référé à un médecin spécialisé dans les problèmes digestifs (gastro-entérologue), les problèmes respiratoires (pneumologue) ou les problèmes affectant le cerveau et le système nerveux (neurologue).

Parce que les rendez-vous peuvent être brefs et qu'il y a souvent beaucoup de terrain à parcourir, il est conseillé d'être bien préparé pour le rendez-vous de votre enfant. Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer et à quoi vous attendre de la part du médecin de votre enfant.

Ce que vous pouvez faire

• Soyez conscient de toutes les restrictions préalables au rendez-vous. Au moment de prendre rendez-vous, assurez-vous de demander à l'avance si vous devez faire quelque chose, comme restreindre le régime alimentaire de votre enfant.
• Notez tous les symptômes que votre enfant éprouve, y compris ceux qui peuvent sembler sans rapport avec la raison pour laquelle vous avez prévu le rendez-vous.
• Notez les informations personnelles clés, y compris tout stress majeur ou tout changement de vie récent.
• Faites une liste de tous les médicaments, vitamines ou suppléments votre enfant prend.
• Emmenez un membre de la famille ou un ami avec vous. Parfois, il peut être difficile de se souvenir de toutes les informations fournies lors d'un rendez-vous. Une personne qui vous accompagne peut se souvenir de quelque chose que vous avez oublié ou oublié.
• Notez les questions à poser au médecin de votre enfant.

Votre temps avec le médecin de votre enfant est limité, donc préparer une liste de questions vous aidera à tirer le meilleur parti de votre temps. Énumérez vos questions des plus importantes aux moins importantes au cas où le temps s'écoulerait. Pour le neuroblastome, voici quelques questions de base à poser au médecin de votre enfant:

• Qu'est-ce qui cause probablement les symptômes ou l'état de mon enfant?
• Quelles sont les autres causes possibles des symptômes de mon enfant ou ?
• De quels types de tests mon enfant a-t-il besoin?
• L'état de mon enfant est-il probablement temporaire ou chronique?
• Quelle est la meilleure marche à suivre?
• Quelles sont les alternatives à l'approche principale que vous suggérez?
• Mon enfant a ces autres problèmes de santé. Comment les gérer au mieux ensemble?
• Y a-t-il des restrictions que mon enfant doit suivre?
• Mon enfant doit-il consulter un spécialiste? Combien cela coûtera-t-il et mon assurance le couvrira-t-il?
• Y a-t-il des brochures ou d'autres documents imprimés que je peux emporter avec moi? Quels sites Web recommandez-vous?
• Qu'est-ce qui déterminera si je dois planifier une visite de suivi?

En plus des questions que vous êtes prêt à poser le médecin de votre enfant, n'hésitez pas à poser des questions chaque fois que vous ne comprenez pas quelque chose.

À quoi s'attendre du médecin de votre enfant

Le médecin de votre enfant est susceptible de vous demander un numéro des questions. Être prêt à y répondre peut vous laisser plus de temps pour couvrir les points que vous souhaitez aborder. Le médecin de votre enfant peut demander:

• Quand votre enfant a-t-il commencé à ressentir des symptômes?
• Les symptômes de votre enfant sont-ils persistants?
• Quelle est la gravité de votre enfant
• Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble améliorer les symptômes de votre enfant?
• Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble aggraver les symptômes de votre enfant?