Fibrose systémique néphrogénique

Vue d'ensemble

La fibrose systémique néphrogénique est une maladie rare qui survient principalement chez les personnes atteintes d'insuffisance rénale avancée avec ou sans dialyse. La fibrose systémique néphrogénique peut ressembler à des maladies de la peau, telles que la sclérodermie et le scléromyxœdème, avec un épaississement et un noircissement se développant sur de grandes zones de la peau.

La fibrose systémique néphrogénique peut également affecter les organes internes, tels que le cœur, les reins et les poumons , et cela peut provoquer un raccourcissement invalidant des muscles et des tendons des articulations (contracture articulaire).

Pour certaines personnes atteintes d'insuffisance rénale avancée, être exposées à certains agents de contraste contenant du gadolinium pendant l'imagerie par résonance magnétique (IRM ) et d'autres études d'imagerie ont été identifiées comme déclencheur du développement de cette maladie. La reconnaissance de ce lien a considérablement réduit l'incidence de la fibrose systémique néphrogénique.

Symptômes

La fibrose systémique néphrogénique peut commencer des jours à des mois après l'exposition au produit de contraste contenant du gadolinium. Certains signes et symptômes de la fibrose systémique néphrogénique peuvent inclure:

Gonflement et resserrement de la peau
Épaississement et durcissement de la peau, généralement sur les bras et les jambes et parfois sur le corps, mais presque jamais sur le visage ou la tête
Peau qui peut sembler ligneuse et développer un aspect peau d'orange et assombrissement (excès de pigmentation)
Brûlures, démangeaisons ou fortes douleurs aiguës dans les zones d'implication
Épaississement de la peau qui inhibe le mouvement, entraînant une perte de flexibilité articulaire
Rarement, cloques ou ulcères

Chez certaines personnes, l'implication des muscles et des organes du corps peut provoquer:

Faiblesse musculaire
Limitation du mouvement articulaire causé par le resserrement musculaire (contractures) des bras, des mains, des jambes et des pieds
Douleurs osseuses
Diminution de la fonction des organes internes, y compris le cœur, les poumons, le diaphragme, le tractus gastro-intestinal ou le foie, mais les preuves directes font souvent défaut
Plaques jaunes sur la surface blanche (sclérotique) des yeux
Caillots sanguins

La condition est généralement à long terme (chronique), mais certaines personnes peuvent s'améliorer. Chez quelques personnes, cela peut entraîner une invalidité grave, voire la mort.

Causes

La cause exacte de la fibrose systémique néphrogénique n'est pas entièrement élucidée. L'exposition à des agents de contraste contenant du gadolinium pendant l'imagerie par résonance magnétique (IRM) a été identifiée comme un déclencheur du développement de cette maladie. La Food and Drug Administration (FDA) recommande d'éviter les agents de contraste contenant du gadolinium chez les personnes souffrant de lésions rénales aiguës ou d'insuffisance rénale chronique.

Autres conditions pouvant entraîner ou favoriser la maladie en cas de maladie rénale grave et d'exposition à Les produits de contraste contenant du gadolinium sont présents:

Utilisation d'érythropoïétine (EPO) à haute dose, une hormone qui favorise la production de globules rouges, souvent utilisée pour traiter l'anémie
Chirurgie vasculaire récente
Problèmes de coagulation sanguine
Infection sévère

Facteurs de risque

Le risque le plus élevé de néphrogénie systémique une fibrose après exposition au gadolinium survient chez les personnes qui:

ont une maladie rénale modérée à sévère
ont eu une transplantation rénale, mais dont la fonction rénale est altérée
Êtes sous hémodialyse ou dialyse péritonéale
Vous avez une lésion rénale aiguë

On pense que ce risque accru est lié à la réduction d capacité des reins de ces personnes à éliminer l'agent de contraste de la circulation sanguine.

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Diagnosis

Diagnostic de la néphrogénose systémique la fibrose est réalisée par:

Examen physique des signes et symptômes de la maladie, et évaluation d'un éventuel antécédent d'IRM au gadolinium en cas d'insuffisance rénale avancée
Un échantillon de tissu (biopsie) prélevé sur la peau et le muscle
Autres tests selon les besoins pouvant indiquer une atteinte des muscles et des organes internes

Traitement

Il n'existe aucun remède contre la fibrose systémique néphrogénique et aucun traitement ne parvient systématiquement à arrêter ou à inverser la progression de la maladie. La fibrose systémique néphrogénique ne se produit que rarement, ce qui rend difficile la réalisation de grandes études.

Hémodialyse. Chez les personnes dont la fonction rénale est gravement diminuée, une hémodialyse immédiatement après avoir reçu un produit de contraste contenant du gadolinium peut diminuer le risque de fibrose systémique néphrogénique.
Physiothérapie. La physiothérapie qui aide à étirer les membres impliqués peut aider à ralentir la progression des contractures articulaires et à préserver le mouvement.
Greffe de rein. Pour les personnes qui sont des candidats appropriés, l'amélioration de la fonction rénale due à une transplantation rénale peut aider à améliorer la fibrose systémique néphrogénique au fil du temps.
Photothérapie ultraviolette A. Exposition de la peau aux ultraviolets Une lumière peut réduire l'épaississement et le durcissement de la peau, mais on ne sait pas si le traitement pénètre suffisamment profondément dans la peau pour être efficace.
Photophérèse extracorporelle. Ce traitement consiste à aspirer le sang à l'extérieur du corps et à traiter le sang avec un médicament qui le sensibilise aux rayons ultraviolets. Le sang est ensuite exposé à la lumière ultraviolette et renvoyé dans le corps. Certaines personnes ont montré une amélioration après avoir reçu cette thérapie.
Plasmaphérèse. Cette procédure consiste à éliminer les substances indésirables du sang en séparant les cellules sanguines solides du plasma, en remplaçant le plasma par le plasma du donneur ou par l'albumine, puis en le mélangeant avec les cellules sanguines solides d'origine et en le renvoyant dans le corps.

Il a été démontré que ces médicaments aident certaines personnes, mais les effets secondaires limitent leur utilisation:

Pentoxifylline (Pentoxil). Il y a un succès limité avec ce médicament, qui diminue théoriquement l'épaisseur et la viscosité du sang, facilitant la circulation.
Imatinib (Gleevec). Bien que ce traitement semble prometteur pour réduire l'épaississement et le raffermissement de la peau, des recherches supplémentaires sont nécessaires.
Thiosulfate de sodium. Un bénéfice possible a été démontré en utilisant ce médicament, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires.