Syndromes myélodysplasiques

Vue d'ensemble

Les syndromes myélodysplasiques sont un groupe de troubles causés par des cellules sanguines mal formées ou qui ne fonctionnent pas correctement. Les syndromes myélodysplasiques résultent d'un problème dans le matériau spongieux à l'intérieur de vos os où sont fabriquées les cellules sanguines (moelle osseuse).

Le traitement des syndromes myélodysplasiques se concentre généralement sur la réduction ou la prévention des complications de la maladie et de ses traitements. Dans certains cas, le traitement peut impliquer une chimiothérapie ou une greffe de moelle osseuse.

Symptômes

Les syndromes myélodysplasiques provoquent rarement des signes ou des symptômes aux premiers stades.

Avec le temps , les syndromes myélodysplasiques peuvent provoquer:

• Fatigue
• Essoufflement
• Une pâleur inhabituelle (pâleur) due à un faible nombre de globules rouges ( anémie)
• Ecchymoses ou saignements faciles ou inhabituels dus à une numération plaquettaire basse (thrombocytopénie)
• Taches rouges de la taille d'un point juste sous la peau causées par des saignements (pétéchies)
• Infections fréquentes dues à un faible nombre de globules blancs (leucopénie)

Quand consulter un médecin

Prenez rendez-vous avec votre médecin si vous présentez des signes ou des symptômes qui vous inquiètent.

Causes

Chez une personne en bonne santé, la moelle osseuse produit de nouvelles cellules sanguines immatures qui mûrissent avec le temps. Les syndromes myélodysplasiques surviennent lorsque quelque chose perturbe ce processus de sorte que les cellules sanguines ne mûrissent pas.

Au lieu de se développer normalement, les cellules sanguines meurent dans la moelle osseuse ou juste après être entrées dans la circulation sanguine. Au fil du temps, il y a plus de cellules immatures et défectueuses que de cellules saines, ce qui entraîne des problèmes tels que la fatigue causée par l'anémie, les infections causées par la leucopénie et les saignements causés par la thrombocytopénie.

Certains syndromes myélodysplasiques n'ont aucune cause connue. D'autres sont causés par une exposition à des traitements contre le cancer, tels que la chimiothérapie et la radiothérapie, ou à des produits chimiques toxiques, tels que le tabac, le benzène et les pesticides, ou à des métaux lourds, comme le plomb.

Types de syndromes myélodysplasiques

L'Organisation mondiale de la santé divise les syndromes myélodysplasiques en sous-types en fonction du type de globules sanguins - globules rouges, globules blancs et plaquettes - impliqués.

Les sous-types du syndrome myélodysplasique comprennent:

• Syndrome myélodysplasique avec dysplasie unilatérale. Un type de cellule sanguine - globules blancs, globules rouges ou plaquettes - est en faible nombre et semble anormal au microscope.
• Syndrome myélodysplasique avec dysplasie multiligne. Dans ce syndrome, deux ou trois types de cellules sanguines sont anormaux.
• Syndrome myélodysplasique avec sidéroblastes en anneau. Ce type, qui a deux sous-types, implique un faible nombre d'un ou plusieurs types de cellules sanguines. Une caractéristique est que les globules rouges existants dans la moelle osseuse contiennent un anneau d'excès de fer appelé sidéroblastes en anneau.
• Syndrome myélodysplasique associé à une anomalie chromosomique isolée. Les personnes atteintes de ce syndrome ont un faible nombre de globules rouges et les cellules ont une mutation spécifique dans leur ADN.
• Syndrome myélodysplasique avec excès de blastes - types 1 et 2. Dans ces deux syndromes, l'un des trois les types de globules sanguins - globules rouges, globules blancs ou plaquettes - peuvent être faibles et paraître anormaux au microscope. Des cellules sanguines très immatures (blastes) se trouvent dans le sang et la moelle osseuse.
• Syndrome myélodysplasique, inclassable. Dans ce syndrome rare, le nombre de l'un des trois types de cellules sanguines matures est réduit et les globules blancs ou les plaquettes semblent anormaux au microscope.

Facteurs de risque

Les facteurs qui peuvent augmenter votre risque de syndromes myélodysplasiques comprennent:

• L'âge avancé. La plupart des personnes atteintes de syndromes myélodysplasiques ont plus de 60 ans.
• Traitement par chimiothérapie ou radiothérapie. La chimiothérapie ou la radiothérapie, qui sont toutes deux couramment utilisées pour traiter le cancer, peuvent augmenter votre risque de syndromes myélodysplasiques.
• Exposition à certains produits chimiques. Les produits chimiques liés aux syndromes myélodysplasiques comprennent la fumée de tabac, les pesticides et les produits chimiques industriels, comme le benzène.
• Exposition aux métaux lourds. Les métaux lourds liés aux syndromes myélodysplasiques comprennent le plomb et le mercure.

Complications

Les complications des syndromes myélodysplasiques comprennent:

• Anémie. Une diminution du nombre de globules rouges peut provoquer une anémie, ce qui peut vous fatiguer.
• Infections récurrentes. Le fait d'avoir trop peu de globules blancs augmente le risque d'infections graves.
• Des saignements qui ne s'arrêtent pas. Le manque de plaquettes dans votre sang pour arrêter le saignement peut entraîner des saignements excessifs.
• Risque accru de cancer. Certaines personnes atteintes de syndromes myélodysplasiques pourraient éventuellement développer un cancer des cellules sanguines (leucémie).

content:

Diagnostic

Un examen physique, des antécédents médicaux et des tests peuvent être utilisés si votre médecin soupçonne que vous avez un syndrome myélodysplasique.

Les tests peuvent inclure:

• Des tests sanguins. Votre médecin peut demander un certain nombre de tests sanguins pour déterminer le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes et rechercher des changements inhabituels dans la taille, la forme et l'apparence de diverses cellules sanguines.
• Retrait de la moelle osseuse pour les tests . Lors d'une biopsie et d'une aspiration de la moelle osseuse, une fine aiguille est utilisée pour prélever (aspirer) une petite quantité de moelle osseuse liquide, généralement à partir d'un endroit à l'arrière de votre hanche. Ensuite, un petit morceau d'os avec sa moelle est prélevé (biopsie). Les échantillons sont examinés en laboratoire pour rechercher des anomalies.

Traitement

Le traitement des syndromes myélodysplasiques vise le plus souvent le ralentissement de la progression de la maladie, la gestion des symptômes, tels que la fatigue, et prévenir les saignements et les infections.

Si vous ne présentez aucun symptôme, votre médecin peut vous recommander d'attendre avec vigilance avec des examens réguliers et des tests de laboratoire pour voir si la maladie progresse.

Des recherches sur les syndromes myélodysplasiques sont en cours . Demandez à votre médecin quels sont les essais cliniques auxquels vous pourriez être éligible.

Les transfusions sanguines

Les transfusions sanguines peuvent être utilisées pour remplacer les globules rouges, les globules blancs ou les plaquettes chez les personnes atteintes de syndromes myélodysplasiques .

Médicaments

Le traitement des syndromes myélodysplasiques peut inclure des médicaments qui:

• Augmentent le nombre de cellules sanguines produites par votre corps. Appelés facteurs de croissance, ces médicaments sont des versions artificielles de substances naturellement présentes dans votre moelle osseuse.

  Certains facteurs de croissance, tels que l'époétine alfa (Epogen, Procrit) ou la darbepoetin alfa (Aranesp), réduisent le besoin de sang transfusions en augmentant les globules rouges. D'autres, comme le filgrastim (Neupogen, Zarxio), pourraient aider à prévenir les infections en augmentant les globules blancs chez les personnes atteintes de certains syndromes myélodysplasiques.

• Stimule la maturation des cellules sanguines. Des médicaments tels que l'azacitidine (Vidaza) et la décitabine (Dacogen) peuvent améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de certains syndromes myélodysplasiques et réduire le risque de leucémie myéloïde aiguë.
• Supprimez votre système immunitaire. Ces types de médicaments sont utilisés dans certains syndromes myélodysplasiques et pourraient réduire le besoin de transfusions de globules rouges.
• Aider les personnes atteintes d'une certaine anomalie génétique. Si votre syndrome myélodysplasique est associé à une mutation génique appelée del isolé (5q), votre médecin peut recommander la lénalidomide (Revlimid).
• Traitez les infections. Si votre état vous cause des infections, vous serez traité avec des antibiotiques.

Greffe de moelle osseuse

Au cours d'une greffe de moelle osseuse, également appelée cellule souche transplantation, des doses élevées de médicaments chimiothérapeutiques sont utilisées pour éliminer les cellules sanguines défectueuses de votre moelle osseuse. Ensuite, les cellules souches anormales de la moelle osseuse sont remplacées par des cellules saines données (greffe allogénique).

Les nouvelles techniques utilisent une chimiothérapie moins toxique avant la greffe que les anciennes. Cependant, les greffes de moelle osseuse comportent un risque important d'effets secondaires. Pour cette raison, peu de personnes atteintes de syndromes myélodysplasiques sont des candidats à une greffe de cellules souches de moelle osseuse.

Essais cliniques

Mode de vie et remèdes maison

Parce que les personnes atteintes de certains myélodysplasies Les syndromes ont un faible nombre de globules blancs, ils sont sujets à des infections récurrentes et souvent graves.

Pour réduire votre risque d'infections:

• Lavez-vous les mains. Se laver les mains fréquemment et soigneusement avec de l'eau chaude savonneuse, surtout avant de manger ou de préparer des aliments. Apportez un désinfectant pour les mains à base d'alcool pour les moments où l'eau n'est pas disponible.
• Faites attention avec la nourriture. Faites bien cuire toute la viande et le poisson. Évitez les fruits et légumes que vous ne pouvez pas peler, en particulier la laitue, et lavez tous les produits que vous utilisez avant de les peler. Pour augmenter la sécurité, vous voudrez peut-être éviter tous les aliments crus.
• Évitez les personnes malades. Essayez d'éviter tout contact étroit avec toute personne malade, y compris les membres de votre famille et vos collègues.

Préparation de votre rendez-vous

Vous commencerez probablement par voir votre famille médecin ou médecin de premier recours. Si votre médecin soupçonne que vous avez un syndrome myélodysplasique, vous pourriez être référé à un médecin spécialisé dans les troubles sanguins (hématologue).

Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer à votre rendez-vous.

Ce que vous pouvez faire

Lorsque vous prenez rendez-vous, demandez s'il y a quelque chose que vous devez faire à l'avance, comme restreindre votre alimentation.

Faites une liste de:

• Vos symptômes, y compris ceux qui ne semblent pas liés à la raison du rendez-vous, et quand ils ont commencé
• Informations personnelles clés, y compris les précédentes traitement du cancer ou exposition à des produits chimiques toxiques
• Tous les médicaments, vitamines et suppléments que vous prenez, y compris les doses
• Questions à poser à votre médecin

À considérer emmener un membre de votre famille ou un ami avec vous pour vous aider à vous souvenir des informations que vous avez fournies.

Pour les syndromes myélodysplasiques, les questions à poser à votre médecin peuvent inclure:

• Quel type de Est-ce que je souffre du syndrome myélodysplasique?
• Aurai-je besoin de plus de tests?
• Quel est mon pronostic?
• Quel est mon risque de leucémie?
• Si j'ai besoin d'un traitement, quelles sont mes options et que recommandez-vous?
• J'ai ces autres problèmes de santé. Comment puis-je les gérer au mieux ensemble?
• Dois-je suivre des restrictions?
• Y a-t-il des brochures ou d'autres documents imprimés que je peux avoir? Quels sites Web recommandez-vous?

N'hésitez pas à poser d'autres questions.

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible pour poser des questions telles que:

• Vos symptômes ont-ils été continus ou occasionnels?
• Quelle est la gravité de vos symptômes?
• Et, le cas échéant, semble améliorer vos symptômes?
• Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble aggraver vos symptômes?