Néphropathie membraneuse

Vue d'ensemble

La néphropathie membraneuse (MEM-bruh-nus nuh-FROP-uh-thee) survient lorsque les petits vaisseaux sanguins du rein (glomérules), qui filtrent les déchets du sang, sont endommagés et épaissi. En conséquence, les protéines s'échappent des vaisseaux sanguins endommagés dans l'urine (protéinurie). Pour beaucoup, la perte de ces protéines finit par provoquer des signes et des symptômes connus sous le nom de syndrome néphrotique.

Dans les cas bénins, la néphropathie membranaire peut s'améliorer d'elle-même, sans aucun traitement. À mesure que les fuites de protéines augmentent, le risque de lésions rénales à long terme augmente également. Dans beaucoup, la maladie conduit finalement à une insuffisance rénale. Il n'y a pas de remède absolu pour la néphropathie membraneuse, mais un traitement réussi peut entraîner une rémission de la protéinurie et de bonnes perspectives à long terme.

Symptômes

La néphropathie membraneuse peut se développer progressivement, donc vous ne pouvez pas soupçonnez que quelque chose ne va pas. Lorsque vous perdez des protéines de votre sang, un gonflement des jambes et des chevilles et une prise de poids due à un excès de liquide peuvent survenir. De nombreuses personnes ont beaucoup de gonflement dès le début de la maladie, mais d'autres peuvent ne présenter aucun symptôme grave jusqu'à ce qu'elles aient une maladie rénale avancée.

Les signes et symptômes de la néphropathie membraneuse comprennent:

Gonflement des jambes et des chevilles
Prise de poids
Fatigue
Manque d'appétit
Urine qui semble mousseuse
Taux de cholestérol élevé
Augmentation des protéines dans l'urine (protéinurie)
Diminution des protéines dans le sang, en particulier l'albumine

Quand voir un médecin

Prenez rendez-vous avec votre médecin si vous avez:

Du sang dans vos urines
Un gonflement des jambes et des chevilles qui ne l'est pas disparaître
Augmentation de la pression artérielle
Douleur soudaine entre le haut du ventre et le milieu du dos
Essoufflement soudain, qui pourrait être lié à une complication de caillot sanguin

Causes

Souvent, la néphropathie membraneuse resu Cela provient d'un certain type d'activité auto-immune. Le système immunitaire de votre corps considère les tissus sains comme étrangers et les attaque avec des substances appelées auto-anticorps. Ces auto-anticorps ciblent certaines protéines localisées dans les systèmes de filtration rénale (glomérules). Ceci est connu sous le nom de néphropathie membraneuse primaire.

Parfois, la néphropathie membraneuse est provoquée par d'autres causes. Lorsque cela se produit, on parle de néphropathie membraneuse secondaire. Les causes peuvent inclure:

Maladie auto-immune, telle que le lupus érythémateux
Infection par l'hépatite B, l'hépatite C ou la syphilis
Certains médicaments, comme l'or sels et anti-inflammatoires non stéroïdiens
Tumeurs cancéreuses solides ou cancers du sang

Une néphropathie membranaire peut également survenir en même temps que d'autres maladies rénales, telles que la néphropathie diabétique et rapidement évolutive ( la glomérulonéphrite en croissant).

Facteurs de risque

Les facteurs qui peuvent augmenter votre risque de néphropathie membraneuse comprennent:

Avoir une condition médicale qui peut endommager vos reins . Certaines maladies et affections augmentent votre risque de développer une néphropathie membraneuse, comme le lupus et d'autres maladies auto-immunes.
Utilisation de certains médicaments. Les médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens et les sels d'or sont des exemples de médicaments pouvant provoquer une néphropathie membraneuse.
Exposition à certaines infections. L'hépatite B, l'hépatite C et la syphilis sont des exemples d'infections qui augmentent le risque de néphropathie membraneuse.
Contexte génétique. Certains facteurs génétiques augmentent la probabilité de développer une néphropathie membraneuse.

Complications

Les complications associées à la néphropathie membraneuse comprennent:

Taux de cholestérol élevé. Les taux de cholestérol et de triglycérides sont souvent élevés chez les personnes atteintes de néphropathie membraneuse, ce qui augmente considérablement le risque de maladie cardiaque.
Caillots sanguins. Avec la protéinurie, vous pouvez perdre des protéines qui aident à empêcher la coagulation de votre sang dans vos urines. Cela vous rend plus enclin à développer des caillots sanguins dans les veines profondes ou des caillots sanguins qui se déplacent vers vos poumons.
Hypertension artérielle. L'accumulation de déchets dans votre sang (urémie) et la rétention de sel peuvent augmenter la tension artérielle.
Infections. Vous êtes plus vulnérable aux infections lorsque la protéinurie vous fait perdre des protéines du système immunitaire (anticorps) qui vous protègent contre l'infection.
Syndrome néphrotique. Des taux élevés de protéines dans l'urine, de faibles taux de protéines dans le sang, un taux de cholestérol sanguin élevé et un gonflement (œdème) des paupières, des pieds et de l'abdomen se produisent avec ce syndrome.
Insuffisance rénale aiguë. En cas de lésions graves des unités de filtration des reins (glomérules), des déchets peuvent s'accumuler rapidement dans votre sang. Vous devrez peut-être une dialyse d'urgence pour éliminer les liquides et les déchets supplémentaires de votre sang.
Maladie rénale chronique. Vos reins peuvent perdre progressivement leur fonction au fil du temps au point où vous avez besoin d'une dialyse ou d'une transplantation rénale.

content:

Diagnostic

La néphropathie membraneuse peut ne provoquer aucun signe ou symptôme. Parfois, il est diagnostiqué lorsqu'un test urinaire de routine - effectué pour une autre raison de santé - montre que vous avez des niveaux élevés de protéines dans votre urine (protéinurie).

Si vous présentez des signes ou des symptômes de protéines dans l'urine , votre médecin vous posera des questions sur vos antécédents médicaux et effectuera un examen physique complet. Votre tension artérielle sera vérifiée.

Des analyses de sang, d'urine et d'imagerie peuvent indiquer à votre médecin dans quelle mesure vos reins fonctionnent et diagnostiquer une néphropathie membraneuse. Ils peuvent également aider à écarter d'autres causes possibles de vos symptômes.

Les tests qui peuvent être effectués comprennent:

Un test d'urine (analyse d'urine). On vous demandera peut-être de fournir un échantillon d'urine afin que votre médecin puisse mesurer la quantité de protéines dans votre urine.
Analyses sanguines. Un prélèvement sanguin permet à votre médecin de vérifier si le cholestérol est élevé, les triglycérides élevés, l'hyperglycémie et d'autres facteurs pouvant affecter les reins. Un test sanguin de créatinine donne des informations sur votre fonction rénale. D'autres tests sanguins peuvent être effectués pour rechercher des maladies auto-immunes ou des infections virales susceptibles de provoquer des lésions rénales, telles que l'hépatite B ou C.
Test du taux de filtration glomérulaire (DFG). Le test GFR évalue votre niveau de fonction rénale et peut aider votre médecin à déterminer le stade de votre maladie rénale.
Test d’anticorps antinucléaire (ANA). Ce test sanguin recherche des anticorps antinucléaires, des substances qui attaquent les propres tissus de votre corps. Des niveaux élevés d'anticorps antinucléaires sont le signe d'une maladie auto-immune.
Échographie rénale ou tomodensitométrie (TDM). Les scintigraphies permettent à votre médecin de voir la structure de vos reins et de vos voies urinaires.
Biopsie rénale. Un médecin enlève un petit morceau de votre rein pour l'examiner au microscope. Une biopsie rénale est généralement nécessaire pour confirmer le diagnostic. Il peut indiquer à votre médecin le type de maladie rénale que vous avez, l'ampleur des lésions rénales et les traitements les plus efficaces.
Test d'anticorps anti-PLA2R. Ce nouveau test sanguin recherche certaines substances immunitaires liées à la néphropathie membraneuse. Cela peut aider à confirmer ou à exclure la maladie lorsqu'une biopsie ne peut être effectuée. Des taux élevés de ces anticorps sont le signe d'une maladie active. Ils ont été associés à un risque accru d'aggravation de la fonction rénale.

Traitement

Le traitement de la néphropathie membraneuse se concentre sur la lutte contre la cause de votre maladie et le soulagement de vos symptômes. Il n'y a pas de remède certain.

Cependant, jusqu'à trois personnes sur dix atteintes de néphropathie membraneuse voient leurs symptômes disparaître complètement (rémission) après cinq ans sans aucun traitement. Environ 25 à 40 pour cent ont une rémission partielle.

Dans les cas où la néphropathie membraneuse est causée par un médicament ou une autre maladie - comme le cancer - l'arrêt du médicament ou le contrôle de l'autre maladie améliore généralement la condition.

Faible risque de maladie rénale avancée

Avec la néphropathie membraneuse, vous êtes considéré comme à faible risque de développer une maladie rénale avancée au cours des cinq prochaines années si:

Votre taux de protéines urinaires reste inférieur à 4 grammes par jour pendant six mois
Votre taux de créatinine sanguine reste dans la plage normale pendant six mois

Si vous présentez un faible risque de maladie rénale avancée, le traitement de la néphropathie membraneuse commence généralement par suivre les étapes suivantes:

Prenez des médicaments contre l'hypertension. Les médecins prescrivent généralement un inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) ou un inhibiteur des récepteurs de l'angiotensine II (ARA) pour maintenir votre tension artérielle sous contrôle.
Diminuer l'enflure (œdème). Les pilules d'eau (diurétiques) aident à éliminer le sodium et l'eau de votre sang.
Contrôlez le cholestérol. Les médicaments appelés statines sont utilisés pour contrôler votre taux de cholestérol.
Réduisez votre risque de formation de caillots sanguins. Les personnes atteintes de néphropathie membraneuse sont plus susceptibles d'avoir une thrombose veineuse profonde ou une embolie pulmonaire. Les médecins peuvent prescrire des anticoagulants ou des anticoagulants pour prévenir ces événements dangereux.
Réduisez votre consommation de sel. Le sel peut augmenter les niveaux de protéines urinaires. Cela permet également à votre corps de retenir les fluides. Vérifiez la teneur en sel des aliments, des boissons et des condiments.

Les médecins préfèrent généralement éviter d'utiliser des médicaments puissants (qui peuvent provoquer des effets secondaires importants) au début de la maladie, lorsqu'il y a un risque que la maladie s'améliorera d'elle-même.

Risque modéré à élevé de maladie rénale avancée

Votre médecin peut recommander un traitement plus intensif à mesure que la quantité de protéines dans votre urine augmente. Plus vous avez de protéines dans votre urine (protéinurie), plus le risque pour vos reins et votre bien-être est grand.

Par le passé, les médecins évaluaient le risque en fonction de la quantité de protéines dans l'urine au fil du temps :

Risque modéré. Le taux de protéines urinaires reste entre 4 et 8 grammes par jour et le taux de créatinine sanguine est normal ou presque normal pendant six mois d'observation. Environ la moitié des personnes présentant ces signes développent une maladie rénale grave en cinq ans.
Risque élevé. Le taux de protéines urinaires est constamment supérieur à 8 grammes par jour pendant trois mois ou la fonction rénale est inférieure à la normale ou tombe en dessous de la normale pendant la période d'observation. Environ 3 personnes sur 4 présentant ces signes sont très susceptibles de développer une maladie rénale grave sur 10 ans.

Une nouvelle approche pour évaluer le risque permet aux médecins d'évaluer les niveaux d'anticorps dans le sang ainsi que la quantité de protéines dans l'urine. Cette approche aide également les médecins à déterminer comment vous répondrez au traitement.

Si vous avez un risque modéré à élevé de maladie rénale avancée, votre médecin peut vous parler de ces traitements pour la néphropathie membraneuse:

Stéroïdes plus un médicament de chimiothérapie. Si votre taux de protéines urinaires continue d'augmenter, votre médecin peut vous prescrire un corticostéroïde avec un médicament de chimiothérapie pour supprimer votre système immunitaire. Cela peut réduire votre taux de protéines urinaires et arrêter la progression vers l'insuffisance rénale. Cependant, les médicaments immunosuppresseurs n'aident pas tout le monde. Ils peuvent également avoir des effets secondaires importants. Certains des effets secondaires des agents chimiothérapeutiques, comme le risque de cancer ou d'infertilité, peuvent survenir plusieurs années après la prise du médicament.
Cyclosporine. Si vous ne voulez pas prendre de chimiothérapie ou ne pouvez pas le tolérer, la cyclosporine (un inhibiteur de la calcineurine) est une option.
Rituximab (Rituxan). Le rituximab a aidé certaines personnes qui ne se sont pas améliorées avec un traitement immunosuppresseur. Des études suggèrent que cela fonctionne au moins aussi bien que la thérapie stéroïdienne. Le médicament tue les cellules B du système immunitaire - les cellules qui produisent des substances, appelées anticorps, qui endommagent les glomérules. Cependant, c'est cher et généralement pas couvert par une assurance.

Parfois, la maladie réapparaît après la fin du traitement. Cela est arrivé à des personnes prenant tout type de suppresseurs immunitaires. Dans certains cas, si le premier cycle de traitement ne fonctionne pas ou si vous avez une rechute, vous pouvez bénéficier d'un second cycle. Discutez avec votre médecin du meilleur plan de traitement pour vous.

Essais cliniques

Mode de vie et remèdes maison

Parlez à votre médecin de la manière de réduire vos chances de développer une maladie rénale. Votre médecin peut vous suggérer de:

Faire des bilans de santé réguliers
Suivre votre traitement prescrit pour le diabète ou l’hypertension
Perdre du poids en suivant un alimentation saine et programme d'exercice régulier
Arrêtez de fumer si vous fumez
Limitez l'utilisation des analgésiques en vente libre
Modifiez votre alimentation , comme manger moins de sel et moins de protéines
Limitez votre consommation d'alcool

Préparez votre rendez-vous

Vous commencerez probablement par voir votre médecin traitant si vous présentez des signes ou des symptômes d'insuffisance rénale. Si les tests de laboratoire révèlent que vous avez des lésions rénales, vous pouvez être référé à un médecin spécialisé dans les problèmes rénaux (néphrologue).

Ce que vous pouvez faire

Pour vous préparer à votre rendez-vous, demandez-lui si vous devez faire quelque chose à l'avance, comme limiter votre alimentation. Demandez à un ami ou à un membre de votre famille lors de votre rendez-vous de vous aider à vous souvenir des points importants plus tard. Ensuite, dressez une liste de:

Vos symptômes, y compris ceux qui semblent sans rapport avec vos reins ou votre fonction urinaire
Tous vos médicaments et doses, y compris les vitamines ou autres suppléments que vous prenez
Vos antécédents médicaux clés, y compris toute autre condition médicale
Questions à poser à votre médecin.

Pour la néphropathie membraneuse, quelques questions de base à demandez à votre médecin d'inclure:

Ai-je un problème avec mes reins?
Dans quelle mesure mes reins semblent-ils être affectés?
De quels types des tests dont j'ai besoin?
Quelles sont les causes possibles de mon état?
Quelle approche de traitement recommandez-vous? Quelles sont mes autres options de traitement?
Quels sont les effets secondaires possibles du traitement?
Ma maladie pourrait-elle disparaître d'elle-même?
J'ai d'autres médicaments problèmes. Comment puis-je les gérer avec cette maladie?
Puis-je faire quelque chose à la maison pour soulager mes symptômes?
À quoi puis-je m'attendre à long terme?
Si j'ai besoin d'une greffe de rein, est-ce que cela me guérira ou la maladie peut-elle réapparaître?
Avez-vous des documents imprimés que je peux emporter avec moi? Quels sites Web recommandez-vous?

N'hésitez pas à poser d'autres questions au fur et à mesure qu'elles vous viennent à l'esprit lors de votre rendez-vous.

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin peut vous poser des questions telles que:

Avez-vous remarqué des symptômes?
Quand avez-vous commencé à ressentir des symptômes et combien de temps ont-ils duré?
Quelqu'un dans votre famille a-t-il une maladie rénale?
Souffrez-vous d'hypertension artérielle?
Souffrez-vous de diabète?
Est-ce que quelque chose semble améliorer vos symptômes? Aggravez vos symptômes?