Tumeurs malignes de la gaine nerveuse périphérique

Vue d'ensemble

Les tumeurs malignes de la gaine nerveuse périphérique sont un type rare de cancer qui se produit dans la muqueuse des nerfs qui s'étendent de la moelle épinière au corps. Les tumeurs malignes de la gaine nerveuse périphérique étaient autrefois appelées neurofibrosarcomes.

Les tumeurs malignes de la gaine nerveuse périphérique peuvent survenir n'importe où dans le corps, mais se produisent le plus souvent dans les tissus profonds des bras, des jambes et du tronc. Ils ont tendance à causer de la douleur et de la faiblesse dans la zone touchée et peuvent également provoquer une grosseur ou une masse croissante.

Les tumeurs malignes de la gaine nerveuse périphérique sont généralement traitées par chirurgie. Dans certains cas, la radiothérapie et la chimiothérapie peuvent également être recommandées.

Symptômes

Les signes et symptômes des tumeurs malignes de la gaine nerveuse périphérique comprennent:

Douleur dans la zone touchée
Faiblesse lors de la tentative de déplacer la partie du corps touchée
Un morceau de tissu croissant sous la peau

Quand voir un médecin

Prenez rendez-vous avec votre médecin si vous présentez des signes et symptômes persistants qui vous inquiètent. Les tumeurs malignes de la gaine nerveuse périphérique sont rares, votre médecin peut donc rechercher les causes les plus courantes de vos symptômes.

Causes

On ne sait pas exactement ce qui cause la plupart des tumeurs malignes de la gaine nerveuse périphérique.

Les médecins savent que ces cancers commencent lorsqu'une cellule de la membrane protectrice autour d'un nerf développe une erreur (mutation) dans son ADN. La mutation dit à la cellule de se multiplier rapidement et de continuer à vivre alors que d'autres cellules mourraient normalement. Les cellules qui s'accumulent forment une tumeur qui peut se développer pour envahir les tissus voisins ou se propager à d'autres zones du corps.

Facteurs de risque

Les facteurs qui augmentent le risque de tumeurs malignes de la gaine nerveuse périphérique comprennent :

Radiothérapie antérieure pour le cancer. Une tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique peut se développer dans la zone traitée par irradiation 10 à 20 ans après le traitement.
Tumeurs nerveuses non cancéreuses. Les tumeurs malignes de la gaine nerveuse périphérique peuvent se développer à partir de tumeurs nerveuses non cancéreuses (bénignes), telles que le neurofibrome.
Une maladie héréditaire qui augmente le risque de tumeurs nerveuses. Les tumeurs malignes de la gaine nerveuse périphérique surviennent plus fréquemment chez les personnes atteintes de neurofibromatose 1.

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Diagnosis

Tests et les procédures utilisées pour diagnostiquer les tumeurs malignes de la gaine nerveuse périphérique comprennent:

L'examen neurologique. Un examen neurologique détaillé et complet aide votre médecin à comprendre vos symptômes et à recueillir des indices sur votre diagnostic.
Tests d'imagerie. Les tests d'imagerie aident les médecins à comprendre la taille d'une tumeur et à rechercher des signes de propagation du cancer à d'autres régions du corps. Les tests d'imagerie peuvent inclure une IRM, une neurographie par résonance magnétique, une TDM et une tomographie par émission de positons (TEP).
Prélèvement d'un échantillon de tissu à des fins de test (biopsie). Un échantillon de biopsie peut être obtenu par un radiologue avant la chirurgie ou par un chirurgien pendant la chirurgie. Le tissu est envoyé à un laboratoire pour des tests spécialisés. Les informations recueillies en laboratoire peuvent aider votre médecin à mieux comprendre votre pronostic et vos options de traitement.

Traitement

Le traitement des tumeurs malignes de la gaine nerveuse périphérique implique souvent:

Chirurgie. Le but de la chirurgie est d'enlever toute la tumeur et une petite marge de tissu sain qui l'entoure. Lorsque cela n'est pas possible, les chirurgiens enlèvent autant de tumeurs que possible.
Selon l'emplacement et la taille de votre tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique, la chirurgie peut causer des lésions nerveuses et une invalidité. Dans le cas de tumeurs qui surviennent dans les bras et les jambes, l'amputation d'un membre peut être nécessaire.
Dans certains cas, votre médecin peut recommander une radiothérapie avant la chirurgie pour réduire une tumeur. Cela peut augmenter la probabilité que la tumeur puisse être complètement retirée.
Radiothérapie. La radiothérapie utilise de puissants faisceaux d'énergie, tels que les rayons X et les protons, pour tuer les cellules cancéreuses. La radiothérapie peut être utilisée avant la chirurgie pour réduire une tumeur et rendre la chirurgie réussie plus probable. Après la chirurgie, la radiothérapie peut être utilisée pour tuer toutes les cellules cancéreuses qui pourraient rester.
Chimiothérapie. La chimiothérapie est un traitement médicamenteux qui utilise des produits chimiques pour tuer les cellules cancéreuses. Si votre tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique s'est propagée à d'autres parties de votre corps, votre médecin peut vous recommander une chimiothérapie pour contrôler vos symptômes et ralentir la croissance du cancer.
Rééducation. Après la chirurgie, les physiothérapeutes et les ergothérapeutes peuvent vous aider à récupérer la fonction et la mobilité perdues en raison de lésions nerveuses ou d'une amputation d'un membre.

Essais cliniques

Préparation de votre rendez-vous

Si vous présentez des signes ou des symptômes qui vous inquiètent, prenez rendez-vous avec votre médecin.

Si vous êtes diagnostiqué avec une tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique, vous serez probablement référé à un médecin spécialisé dans:

Conditions qui affectent le système nerveux (neurologue)
Traitement du cancer (oncologue)
Chirurgie des os (orthopédiste)
Chirurgie des nerfs (neurochirurgien)

Parce que les rendez-vous peuvent soyez bref et comme il y a souvent beaucoup de terrain à parcourir, il est bon d'être bien préparé. Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer et à savoir à quoi vous attendre de votre médecin.

Ce que vous pouvez faire

Notez les symptômes que vous ressentez. Si vous avez eu des signes et des symptômes de maladie ou si vous ne vous sentez tout simplement pas bien, notez ces détails avant votre rendez-vous. Votre médecin voudra également savoir quand vous avez remarqué ces symptômes pour la première fois et s'ils ont changé au fil du temps.
Faites une liste de vos médicaments. Incluez tous les médicaments sur ordonnance ou en vente libre que vous prenez, ainsi que toutes les vitamines, suppléments et plantes médicinales.
Emmenez un membre de votre famille ou un ami avec vous. Parfois, il peut être difficile de se souvenir de toutes les informations fournies lors d'un rendez-vous. Une personne qui vous accompagne peut se souvenir de quelque chose que vous avez manqué ou oublié.
Écrivez les questions à poser à votre médecin.

Les questions à poser à votre médecin lors de votre premier rendez-vous comprennent:

Quelle peut être la cause de mes symptômes ou de mon état?
Y a-t-il d'autres causes possibles?
De quels types de tests ai-je besoin?
Que recommandez-vous pour les prochaines étapes de détermination de mon diagnostic et de mon traitement?
Y a-t-il des restrictions que je dois respecter entre-temps?

Les questions à considérer si votre médecin vous réfère à un spécialiste sont les suivantes:

Est-ce que j'ai une tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique?
Quels sont les objectifs du traitement dans mon cas?
Quel traitement recommandez-vous?
Est-il nécessaire de commencer le traitement tout de suite?
J'ai ces autres problèmes de santé. Comment puis-je les traiter au mieux ensemble?
Quels sont les effets secondaires possibles du traitement?
Si le premier traitement échoue, qu'essaierons-nous ensuite?
Quelles sont les perspectives de mon état?

En plus des questions que vous vous êtes préparé à poser à votre médecin, n'hésitez pas à poser des questions lors de votre rendez-vous à tout moment que vous ne comprenez pas quelque chose.

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions. Réfléchir à vos réponses à l'avance peut vous aider à tirer le meilleur parti de votre rendez-vous. Votre médecin peut vous demander: