Sclérodermie limitée

Vue d'ensemble

La sclérodermie limitée, également connue sous le nom de syndrome CREST, est un sous-type de sclérodermie - une condition dont le nom signifie peau durcie.

Les changements cutanés associés à une sclérodermie limitée se produisent généralement uniquement dans les avant-bras et les jambes, sous les coudes et les genoux, et affectent parfois le visage et le cou. Une sclérodermie limitée peut également affecter votre tube digestif, votre cœur, vos poumons ou vos reins.

Les problèmes causés par une sclérodermie limitée peuvent être mineurs. Parfois, cependant, la maladie affecte les poumons ou le cœur, avec des résultats potentiellement graves. La sclérodermie limitée n'a pas de remède connu. Les traitements se concentrent sur la gestion des symptômes, la prévention des complications graves et l'amélioration de la qualité de vie.

Symptômes

Alors que certaines variétés de sclérodermie surviennent rapidement, les signes et symptômes d'une sclérodermie limitée se développent généralement progressivement. Ils comprennent:

• Peau serrée et durcie. Dans la sclérodermie limitée, les changements cutanés n'affectent généralement que les avant-bras et les jambes, y compris les doigts et les orteils, et parfois le visage et le cou. La peau peut sembler brillante en étant tendue sur l'os sous-jacent. Il peut devenir difficile de plier les doigts ou d'ouvrir la bouche.

• Phénomènes de Raynaud. Cette condition se produit lorsque de petits vaisseaux sanguins dans vos doigts et vos orteils spasmes en réponse à un stress froid ou émotionnel, bloquant la circulation sanguine. Chez la plupart des gens, la peau devient blanche avant de devenir bleue, froide et engourdie.

  Lorsque la circulation s'améliore, la peau rougit généralement et peut palpiter ou picoter. Les phénomènes de Raynaud sont souvent le premier signe d'une sclérodermie limitée, mais de nombreuses personnes atteintes de Raynaud ne développent jamais de sclérodermie.

• Taches ou lignes rouges sur la peau. Le gonflement de minuscules vaisseaux sanguins près de la surface de la peau provoque ces petites taches ou lignes rouges (télangiectasies). Non douloureux, ils surviennent principalement sur les mains et le visage.
• Bosses sous la peau. Une sclérodermie limitée peut provoquer le développement de minuscules dépôts de calcium (calcinose) sous la peau, principalement sur les coudes, les genoux et les doigts. Vous pouvez voir et sentir ces dépôts, parfois sensibles ou infectés.
• Difficultés à avaler. La sclérodermie limitée provoque généralement des problèmes avec le tube qui relie la bouche et l'estomac (œsophage). Un mauvais fonctionnement des muscles de l'œsophage supérieur et inférieur peut rendre la déglutition difficile et permettre aux acides gastriques de remonter dans l'œsophage, entraînant des brûlures d'estomac, une inflammation et des cicatrices des tissus œsophagiens.

Quand consulter un médecin

La détection précoce de la sclérodermie limitée peut aider à prévenir les complications graves. Consultez votre médecin si vous avez des indications de la maladie.

Causes

La cause n'est pas connue, mais on pense que la sclérodermie limitée est une maladie auto-immune, dans laquelle votre système immunitaire se retourne contre votre corps. Le système immunitaire semble stimuler la production de trop de collagène, un composant clé du tissu conjonctif. Cette surproduction de collagène s'accumule dans la peau et les organes internes de sorte qu'ils ne fonctionnent pas normalement.

Facteurs de risque

• Votre sexe. Les femmes sont beaucoup plus susceptibles de développer une sclérodermie limitée que les hommes.
• Âge. La sclérodermie limitée est plus fréquente entre 30 et 50 ans.
• Race. Aux États-Unis, la sclérodermie limitée a tendance à être plus sévère chez les Noirs et les Amérindiens que chez les Blancs.
• Facteurs génétiques. Si un membre de votre famille a une maladie auto-immune - comme le lupus, la polyarthrite rhumatoïde ou la maladie de Hashimoto - vous courez un risque accru de développer une sclérodermie limitée.
• Exposition aux toxines. Certaines substances toxiques - telles que le polychlorure de vinyle, le benzène, la silice et le trichloréthylène - peuvent déclencher la sclérodermie chez les personnes ayant une prédisposition génétique à la maladie.

Complications

Les signes visibles une sclérodermie limitée - une peau serrée et épaisse sur les doigts, les mains et le visage - peut changer votre apparence; rendre les tâches quotidiennes, comme ouvrir un bocal ou se raser, plus difficiles; et affectez votre discours. Mais les complications les plus graves ont tendance à se produire sous votre peau.

• Problèmes gastro-intestinaux. Des modifications du fonctionnement des muscles œsophagiens peuvent entraîner des difficultés à avaler et des brûlures d'estomac chroniques. Lorsque la sclérodermie limitée affecte votre intestin, elle peut causer de la constipation, de la diarrhée, des ballonnements après les repas, une perte de poids involontaire et une malnutrition.
• Ulcères sur les doigts et les orteils. Les phénomènes sévères de Raynaud peuvent obstruer la circulation sanguine vers vos doigts et vos orteils, provoquant des ulcères qui peuvent être difficiles à guérir. En outre, des vaisseaux sanguins anormaux ou rétrécis associés à des phénomènes sévères de Raynaud peuvent entraîner une gangrène des doigts ou des orteils, ce qui peut nécessiter une amputation.

• Lésions pulmonaires. Une sclérodermie limitée peut causer divers problèmes aux poumons. Dans certains cas, un excès de collagène s'accumule dans les tissus situés entre les sacs aériens des poumons, ce qui rend le tissu pulmonaire plus rigide et moins capable de fonctionner correctement.

  L'augmentation de la pression artérielle dans les artères entre votre cœur et vos poumons fait travailler le cœur plus fort et finit par l'affaiblir.

• Problèmes cardiaques. La cicatrisation du tissu cardiaque peut entraîner des rythmes cardiaques anormaux (arythmies) et, dans de rares cas, une inflammation du muscle cardiaque (myocardite).
• Problèmes rénaux. Bien que les lésions rénales soient plus fréquentes dans d'autres formes de sclérodermie, elles peuvent survenir en cas de sclérodermie limitée. La première indication pourrait être l'hypertension artérielle. Une circulation sanguine restreinte vers les reins peut entraîner des crises rénales qui, si elles ne sont pas traitées, peuvent entraîner une insuffisance rénale.
• Problèmes dentaires. Un resserrement sévère de la peau du visage peut rendre difficile l'ouverture de la bouche suffisamment large pour se brosser les dents. Le reflux acide peut détruire l'émail des dents, et des changements dans le tissu des gencives peuvent entraîner le relâchement ou même la chute de vos dents.
• Sécheresse des yeux et de la bouche. Une sclérodermie limitée peut causer des yeux et une bouche très secs.

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Diagnostic

Comme d'autres inhabituels et complexes les maladies auto-immunes, la sclérodermie limitée peuvent être difficiles à diagnostiquer. Les signes et symptômes varient considérablement et ressemblent souvent à ceux d'autres maladies.

Le diagnostic de sclérodermie limitée est généralement établi en fonction de vos signes et symptômes. Au cours de l'examen physique, votre médecin recherchera des changements dans la texture, la couleur et l'apparence de votre peau. Les tests susceptibles d'aider au diagnostic incluent:

• Tests de laboratoire. Un échantillon de votre sang peut être testé pour les anticorps que l'on trouve fréquemment dans le sang des personnes atteintes de sclérodermie limitée. Mais ce n'est pas un test définitif, car toutes les personnes atteintes de sclérodermie limitée ne possèdent pas ces anticorps.
• Biopsie cutanée. Parfois, les médecins prélèvent un petit échantillon de peau qui est examiné au microscope dans un laboratoire. Bien que les biopsies puissent être utiles, elles ne peuvent pas diagnostiquer définitivement la sclérodermie limitée.

Votre médecin peut recommander des tests supplémentaires pour identifier les complications pulmonaires, cardiaques, rénales ou gastro-intestinales.

Traitement

La sclérodermie limitée n'a pas de remède connu. Le traitement se concentre sur le soulagement des signes et des symptômes et sur la prévention des complications.

Médicaments

Plusieurs types de médicaments peuvent aider à soulager les signes et les symptômes d'une sclérodermie limitée, notamment:

• Antibiotiques topiques. Si des ulcères cutanés s'infectent, vous devrez peut-être appliquer des antibiotiques topiques et panser la zone. Si le traitement topique ne fonctionne pas, vous pourriez avoir besoin d'antibiotiques oraux ou intraveineux.
• Médicaments antiacides. Pour les brûlures d'estomac, votre médecin peut vous suggérer des médicaments qui réduisent la production d'acide gastrique.
• Des médicaments antihypertenseurs. Les médicaments qui ouvrent les petits vaisseaux sanguins et augmentent la circulation peuvent aider à soulager les symptômes de Raynaud et à réduire la pression accrue dans les artères entre le cœur, les poumons et les reins.
• Médicaments pour supprimer le système immunitaire. Ces types de médicaments se sont révélés prometteurs pour prévenir une affection dans laquelle un excès de collagène s'accumule dans les tissus entre les sacs aériens des poumons.

Thérapie

Articulations raides et douloureuses et la peau sont des problèmes courants dans la sclérodermie limitée. La physiothérapie ou l'ergothérapie peuvent enseigner des exercices pour vous aider à maintenir votre souplesse et votre force.

• Physiothérapie. Les exercices d'étirement sont importants pour éviter la perte de mobilité des articulations des doigts. Un physiothérapeute peut également vous montrer des exercices du visage qui peuvent vous aider à garder votre visage et votre bouche flexibles.
• Ergothérapie. Au besoin, un ergothérapeute peut vous aider à apprendre de nouvelles façons d'accomplir les tâches quotidiennes. Par exemple, des brosses à dents spéciales et des dispositifs de soie dentaire peuvent vous aider à prendre soin de vos dents plus facilement.

Chirurgie

La chirurgie peut être nécessaire pour certains problèmes, tels que:

• Dépôts de calcium. Des dépôts de calcium importants ou douloureux sont parfois enlevés chirurgicalement.
• Taches ou lignes rouges. La chirurgie au laser peut réduire l'apparence des taches rouges ou des lignes causées par des vaisseaux sanguins gonflés près de la surface de la peau.

Essais cliniques

Mode de vie et remèdes maison

Restez au chaud

Pour réduire les symptômes de Raynaud, portez des gants ou des mitaines à l'extérieur lorsque le temps est frais et à l'intérieur lorsque vous entrez dans le congélateur. Pour maintenir la température interne de votre corps quand il fait frais, habillez-vous en couches et portez un chapeau ou une écharpe, des chaussettes thermiques et des bottes ou des chaussures bien ajustées qui ne vous coupent pas la circulation.

Ne fumez pas

Si vous fumez, parlez à votre médecin des moyens d'arrêter. La nicotine resserre vos vaisseaux sanguins, ce qui aggrave les phénomènes de Raynaud. Le tabagisme aggrave également les brûlures d'estomac.

Faites de l'exercice régulièrement

L'exercice régulier peut vous aider à maintenir votre souplesse et votre force. Demandez à votre médecin ou à votre physiothérapeute ou à votre ergothérapeute quelles activités vous conviennent.

Changez vos habitudes alimentaires

Si vous avez des difficultés à avaler, choisissez des aliments mous et humides et mâchez-les bien. Pour minimiser le reflux acide:

• Mangez de petits repas fréquents
• Évitez les aliments épicés ou gras, le chocolat, la caféine et l'alcool
• Ne faites pas d'exercice immédiatement avant ou après avoir mangé
• Élevez la tête de votre lit à l'aide de blocs
• Restez debout pendant deux ou trois heures après un repas et ne mangez pas avant le coucher

Protégez votre peau

L'excès de collagène détruit les glandes sudoripares et sébacées, laissant votre peau raide et sèche. Pour aider à adoucir votre peau:

• Évitez les savons et détergents agressifs. Choisissez des crèmes nettoyantes ou des nettoyants doux pour la peau et des gels pour le bain ou la douche avec des hydratants supplémentaires. Portez des gants en caoutchouc pour faire la vaisselle ou faire le ménage.
• Baignez-vous moins souvent. Baignez-vous tous les deux jours et prenez de brefs bains et douches, en utilisant de l'eau tiède plutôt que de l'eau chaude. Soyez doux lors du lavage de votre peau.
• Hydratez. Appliquez une crème hydratante riche, à base d'huile et sans parfum après vous être lavé les mains ou le bain, alors que votre peau est encore humide. Appliquez une crème hydratante sur votre peau tout au long de la journée lorsque votre peau est sèche.
• Utilisez un écran solaire. Pour éviter d'endommager davantage votre peau, appliquez un écran solaire avant de sortir.
• Utilisez un humidificateur. Cela augmentera l'humidité dans votre maison.

Adoptez une bonne hygiène bucco-dentaire

Faites des examens réguliers et utilisez des rinçages ou des dentifrices spéciaux si votre dentiste vous les recommande. Si votre bouche est sèche de façon chronique, essayez de boire plus d'eau et de sucer des morceaux de glace ou des bonbons durs sans sucre. Si ces mesures échouent, votre dentiste pourrait vous prescrire des médicaments pour stimuler le flux de salive.

Médecine alternative

Pour aider à stimuler le flux sanguin vers les extrémités, vous pouvez essayer le biofeedback, une technique qui enseigne vous contrôlez certaines réponses du corps. Des exercices de relaxation ou des médicaments peuvent également être utiles.

Faire face et soutenir

Parce qu'une sclérodermie limitée peut affecter votre apparence et votre capacité à effectuer des tâches simples, votre estime de soi peut en souffrir. La dépression et l'anxiété sont courantes chez les personnes atteintes de cette maladie.

Parler avec un conseiller peut vous aider à faire face aux changements causés par cette maladie. Communiquer avec des personnes atteintes de la même maladie, via des groupes de soutien en ligne ou en personne, peut également être utile.

Se préparer à votre rendez-vous

Parce qu'une sclérodermie limitée peut affecter différentes parties de votre corps, vous devrez peut-être consulter divers médecins, y compris ceux qui se spécialisent dans le traitement de l'arthrite et d'autres troubles musculo-squelettiques (rhumatologue), des troubles cutanés (dermatologue) ou des troubles pulmonaires (pneumologue).

Ce que vous pouvez faire

Pour profiter au maximum de votre rendez-vous, vous voudrez peut-être rédiger une liste qui comprend:

• Une description détaillée de vos symptômes et quand ils ont commencé
• Informations sur les problèmes médicaux que vous avez eu
• Informations sur les problèmes médicaux de vos parents et frères et sœurs
• Médicaments, vitamines et autres compléments alimentaires que vous prenez, y compris les doses
• Questions à poser au médecin

Emmenez quelqu'un avec vous, si possible, pour vous aider à vous souvenir des informations y Vous êtes donné. Pour la sclérodermie limitée, voici quelques questions de base à poser à votre médecin:

• Quelle est la cause la plus probable de mes symptômes?
• Quelles sont les autres causes possibles?
• De quels tests ai-je besoin?
• Quel traitement recommandez-vous?
• Y a-t-il des mesures d'autogestion que je peux prendre pour aider à gérer mes symptômes?
• À quelle fréquence me verrez-vous pour des visites de suivi?
• J'ai d'autres problèmes de santé. Comment gérer au mieux ces conditions ensemble?

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser des questions, notamment:

• Comment vos symptômes ont-ils évolué au fil du temps?
• Avez-vous des brûlures d'estomac?
• Avez-vous des difficultés à avaler?
• Vos doigts changent-ils de couleur lorsque ils ont froid?
• Avez-vous perdu du poids sans essayer?
• Avez-vous remarqué des changements dans vos habitudes intestinales?
• Avez-vous reçu un diagnostic d'autres problèmes de santé?