Maladie pulmonaire interstitielle

Vue d'ensemble

La maladie pulmonaire interstitielle (in-tur-STISH-ul) décrit un grand groupe de troubles, dont la plupart provoquent une cicatrisation progressive des tissus pulmonaires. Les cicatrices associées à la maladie pulmonaire interstitielle affectent finalement votre capacité à respirer et à obtenir suffisamment d'oxygène dans votre circulation sanguine.

La maladie pulmonaire interstitielle peut être causée par une exposition à long terme à des matières dangereuses, telles que l'amiante. Certains types de maladies auto-immunes, telles que la polyarthrite rhumatoïde, peuvent également provoquer une maladie pulmonaire interstitielle. Dans certains cas, cependant, les causes restent inconnues.

Une fois que la cicatrisation pulmonaire se produit, elle est généralement irréversible. Les médicaments peuvent ralentir les dommages de la maladie pulmonaire interstitielle, mais de nombreuses personnes ne retrouvent jamais la pleine utilisation de leurs poumons. La transplantation pulmonaire est une option pour certaines personnes atteintes d'une maladie pulmonaire interstitielle.

Symptômes

Les principaux signes et symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle sont:

• Essoufflement au repos ou aggravé par l'effort
• Toux sèche

Quand consulter un médecin

Au moment où les symptômes apparaissent, des lésions pulmonaires irréversibles se sont souvent déjà produites. Néanmoins, il est important de consulter votre médecin dès les premiers signes de problèmes respiratoires. De nombreuses affections autres que la maladie pulmonaire interstitielle peuvent affecter vos poumons, et il est important d'obtenir un diagnostic précoce et précis pour un traitement approprié.

Causes

Une maladie pulmonaire interstitielle semble survenir lorsqu'une blessure vos poumons déclenchent une réponse de guérison anormale. Habituellement, votre corps génère juste la bonne quantité de tissu pour réparer les dommages. Mais dans la maladie pulmonaire interstitielle, le processus de réparation tourne mal et le tissu autour des sacs aériens (alvéoles) devient cicatrisé et épaissi. Cela rend plus difficile le passage de l'oxygène dans votre circulation sanguine.

La maladie pulmonaire interstitielle peut être déclenchée par de nombreuses choses différentes - y compris les toxines aéroportées sur le lieu de travail, les médicaments et certains types de traitements médicaux. Dans la plupart des cas, les causes sont inconnues.

Facteurs professionnels et environnementaux

Une exposition à long terme à un certain nombre de toxines et de polluants peut endommager vos poumons. Ceux-ci peuvent inclure:

• Poussière de silice
• Fibres d'amiante
• Poussière de céréales
• Crottes d'oiseaux et d'animaux
• Radiothérapie
• Spas intérieurs

Certaines personnes qui reçoivent une radiothérapie pour un cancer du poumon ou du sein présentent des signes de lésions pulmonaires des mois ou parfois des années après le traitement initial.

Médicaments

De nombreux médicaments peuvent endommager vos poumons, en particulier:

• Les médicaments de chimiothérapie. Les médicaments conçus pour tuer les cellules cancéreuses, comme le méthotrexate (Otrexup, Trexall, autres) et le cyclophosphamide, peuvent également endommager les tissus pulmonaires.
• Médicaments pour le cœur. Certains médicaments utilisés pour traiter les battements cardiaques irréguliers, tels que l'amiodarone (Nexterone, Pacerone) ou le propranolol (Inderal, Innopran), peuvent endommager les tissus pulmonaires.
• Certains antibiotiques. La nitrofurantoïne (Macrobid, Macrodantin, autres) et l'éthambutol (Myambutol) peuvent provoquer des lésions pulmonaires.
• Anti-inflammatoires. Certains médicaments anti-inflammatoires, tels que le rituximab (Rituxan) ou la sulfasalazine (Azulfidine), peuvent provoquer des lésions pulmonaires.

Conditions médicales

Des lésions pulmonaires peuvent également résulter de maladies auto-immunes telles que:

• Polyarthrite rhumatoïde
• Sclérodermie
• Dermatomyosite et polymyosite
• Maladie mixte du tissu conjonctif
• Syndrome de Sjögren
• Sarcoïdose

La liste des substances et des conditions qui peuvent conduire à une maladie pulmonaire interstitielle est longue. Même ainsi, dans certains cas, les causes ne sont jamais trouvées. Les troubles sans cause connue sont regroupés sous l'étiquette des pneumonies interstitielles idiopathiques, dont la plus courante et la plus mortelle est la fibrose pulmonaire idiopathique.

Facteurs de risque

Facteurs qui peuvent vous rendre plus sensibles à la maladie pulmonaire interstitielle comprennent:

• Âge. La maladie pulmonaire interstitielle est beaucoup plus susceptible d'affecter les adultes, bien que les nourrissons et les enfants développent parfois la maladie.
• Exposition à des toxines professionnelles et environnementales. Si vous travaillez dans l'exploitation minière, l'agriculture ou la construction ou si, pour une raison quelconque, vous êtes exposé à des polluants connus pour endommager vos poumons, votre risque de maladie pulmonaire interstitielle est augmenté.
• Reflux gastro-œsophagien. Si vous avez un reflux acide incontrôlé ou une indigestion, vous pouvez présenter un risque accru de maladie pulmonaire interstitielle.
• Tabagisme. Certaines formes de pneumopathie interstitielle sont plus susceptibles de survenir chez les personnes ayant des antécédents de tabagisme, et le tabagisme actif peut aggraver la condition, en particulier s'il y a un emphysème associé.
• Radiothérapie et chimiothérapie. La radiothérapie thoracique ou l'utilisation de certains médicaments de chimiothérapie augmente le risque de développer une maladie pulmonaire.

Complications

La maladie pulmonaire interstitielle peut entraîner une série de complications potentiellement mortelles, notamment:

• Une pression artérielle élevée dans vos poumons (hypertension pulmonaire). Contrairement à l'hypertension artérielle systémique, cette condition affecte uniquement les artères de vos poumons. Il commence lorsque le tissu cicatriciel ou de faibles niveaux d'oxygène restreignent les plus petits vaisseaux sanguins, limitant le flux sanguin dans vos poumons. Cela augmente à son tour la pression dans les artères pulmonaires. L'hypertension pulmonaire est une maladie grave qui s'aggrave progressivement.
• Insuffisance cardiaque droite (cœur pulmonaire). Cette maladie grave survient lorsque la chambre inférieure droite de votre cœur (ventricule droit) - qui est moins musclée que la gauche - doit pomper plus fort que d'habitude pour faire passer le sang dans les artères pulmonaires obstruées. Finalement, le ventricule droit échoue à cause de la tension supplémentaire. Ceci est souvent une conséquence de l'hypertension pulmonaire.
• Insuffisance respiratoire. Au stade terminal de la maladie pulmonaire interstitielle chronique, l'insuffisance respiratoire survient lorsque des niveaux d'oxygène sanguin très bas associés à des pressions croissantes dans les artères pulmonaires et le ventricule droit provoquent une insuffisance cardiaque.
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  Diagnostic

  Identifier et déterminer la cause d'une maladie pulmonaire interstitielle peut être difficile. Un grand nombre de troubles entrent dans cette large catégorie. De plus, les signes et symptômes d'un large éventail de conditions médicales peuvent imiter une maladie pulmonaire interstitielle, et les médecins doivent les exclure avant de poser un diagnostic définitif.

  Certains des tests suivants peuvent être nécessaires.

  Tests de laboratoire

  • Tests sanguins. Certaines analyses sanguines peuvent détecter des protéines, des anticorps et d'autres marqueurs de maladies auto-immunes ou de réponses inflammatoires à des expositions environnementales, telles que celles causées par des moisissures ou des protéines d'oiseaux.

  Tests d'imagerie

  • Tomographie informatisée (CT). Ce test d'imagerie est la clé, et parfois la première étape du diagnostic de la maladie pulmonaire interstitielle. Les scanners CT utilisent un ordinateur pour combiner des images radiographiques prises sous de nombreux angles différents afin de produire des images en coupe des structures internes. Une tomodensitométrie à haute résolution peut être particulièrement utile pour déterminer l'étendue des lésions pulmonaires causées par une maladie pulmonaire interstitielle. Il peut montrer les détails de la fibrose, ce qui peut être utile pour affiner le diagnostic et guider les décisions de traitement.
  • Échocardiogramme. Un sonogramme pour le cœur, un échocardiogramme utilise des ondes sonores pour visualiser le cœur. Il peut produire des images fixes des structures de votre cœur, ainsi que des vidéos qui montrent comment votre cœur fonctionne. Ce test peut évaluer la pression exercée sur le côté droit de votre cœur.

  Tests de la fonction pulmonaire

  • Spirométrie et capacité de diffusion. Ce test vous oblige à expirer rapidement et avec force à travers un tube connecté à une machine qui mesure la quantité d'air que vos poumons peuvent contenir et la vitesse à laquelle vous pouvez faire sortir l'air de vos poumons. Il mesure également la facilité avec laquelle l'oxygène peut passer des poumons à la circulation sanguine.
  • Oxymétrie. Ce test simple utilise un petit appareil placé sur l'un de vos doigts pour mesurer la saturation en oxygène de votre sang. Cela peut être fait au repos ou avec une activité pour surveiller l'évolution et la gravité de la maladie pulmonaire.

  Analyse du tissu pulmonaire

  Souvent, la fibrose pulmonaire ne peut être définitivement diagnostiquée que par l'examen d'une petite quantité de tissu pulmonaire (biopsie) dans un laboratoire.

  L'échantillon de tissu peut être obtenu de l'une des manières suivantes:

  • Bronchoscopie. Dans cette procédure, votre médecin prélève de très petits échantillons de tissus - généralement pas plus gros que la tête d'une épingle - à l'aide d'un petit tube flexible (bronchoscope) qui passe par la bouche ou le nez dans vos poumons. Les risques de la bronchoscopie sont généralement mineurs - le plus souvent un mal de gorge temporaire et un enrouement du bronchoscope - mais les échantillons de tissus sont parfois trop petits pour un diagnostic précis.
  • Lavage bronchoalvéolaire. Dans cette procédure, votre médecin injecte environ une cuillère à soupe d'eau salée à travers un bronchoscope dans une section de votre poumon, puis l'aspire immédiatement. La solution retirée contient des cellules de vos sacs aériens. Bien que le lavage bronchoalvéolaire prélève une plus grande surface du poumon que les autres procédures, il peut ne pas fournir suffisamment d'informations pour diagnostiquer la fibrose pulmonaire.
  • Biopsie chirurgicale. Bien qu'il s'agisse d'une procédure plus invasive avec des complications potentielles, c'est souvent le seul moyen d'obtenir un échantillon de tissu suffisamment grand pour poser un diagnostic précis. Pendant que vous êtes sous anesthésie générale, des instruments chirurgicaux et une petite caméra sont insérés à travers deux ou trois petites incisions entre vos côtes. La caméra permet à votre chirurgien de visualiser vos poumons sur un moniteur vidéo tout en prélevant des échantillons de tissus de vos poumons.

  Traitement

  La cicatrisation pulmonaire qui survient dans la maladie pulmonaire interstitielle ne peut pas être inversée et le traitement ne sera pas toujours efficace pour arrêter la progression ultime de la maladie. Certains traitements peuvent améliorer temporairement les symptômes ou ralentir la progression de la maladie. D'autres aident à améliorer la qualité de vie.

  Étant donné que de nombreux types de troubles cicatriciels n'ont pas de traitements approuvés ou éprouvés, les études cliniques peuvent être une option pour recevoir un traitement expérimental.

  Médicaments

  Des recherches approfondies visant à identifier les options de traitement pour des types spécifiques de maladies pulmonaires interstitielles sont en cours. Cependant, sur la base des preuves scientifiques actuellement disponibles, votre médecin peut recommander:

  • les corticostéroïdes. De nombreuses personnes diagnostiquées avec des maladies pulmonaires interstitielles sont initialement traitées avec un corticostéroïde (prednisone), parfois en association avec d'autres médicaments qui suppriment le système immunitaire. Selon la cause de la maladie pulmonaire interstitielle, cette association peut ralentir, voire stabiliser la progression de la maladie.
  • Médicaments qui ralentissent la progression de la fibrose pulmonaire idiopathique. Les médicaments pirfénidone (Esbriet) et nintédanib (Ofev) peuvent ralentir le taux de progression de la maladie. Les effets secondaires liés au traitement peuvent être importants. Discutez des avantages et des inconvénients de ces médicaments avec votre médecin.
  • Médicaments qui réduisent l’acidité gastrique. Le reflux gastro-œsophagien (RGO) affecte la majorité des personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique et est associé à une aggravation des lésions pulmonaires. Si vous présentez des symptômes de reflux acide, votre médecin peut vous prescrire des traitements contre le RGO qui réduisent l'acide gastrique, y compris des antagonistes des récepteurs H-2 ou des inhibiteurs de la pompe à protons tels que le lansoprazole (Prevacid 24HR), l'oméprazole (Prilosec OTC) et le pantoprazole (protonix).

  Oxygénothérapie

  L'utilisation d'oxygène ne peut pas arrêter les lésions pulmonaires, mais elle peut:

  • Faciliter la respiration et l'exercice
  • Prévenez ou diminuez les complications liées à un faible taux d'oxygène dans le sang
  • Réduisez la tension artérielle du côté droit de votre cœur
  • Améliorez votre sommeil et votre bien-être

  Vous êtes plus susceptible de recevoir de l'oxygène lorsque vous dormez ou faites de l'exercice, bien que certaines personnes puissent l'utiliser 24 heures sur 24.

  Rééducation pulmonaire

  Le L'objectif de la réadaptation pulmonaire n'est pas seulement d'améliorer le fonctionnement quotidien, mais aussi d'aider les personnes atteintes d'une maladie pulmonaire intersitielle à vivre une vie pleine et satisfaisante. À cette fin, les programmes de rééducation pulmonaire se concentrent sur:

  • L'exercice physique, pour améliorer votre endurance
  • Les techniques de respiration qui améliorent l'efficacité pulmonaire
  • Le soutien émotionnel
  • Conseils nutritionnels

  Chirurgie

  La transplantation pulmonaire peut être une option de dernier recours pour certaines personnes atteintes d'une maladie pulmonaire interstitielle sévère qui n'en ont pas bénéficié autres options de traitement.

  Essais cliniques

  Mode de vie et remèdes maison

  Être activement impliqué dans votre propre traitement et rester en aussi bonne santé que possible sont essentiels pour vivre avec les interstitiels les maladies pulmonaires. Pour cette raison, il est important de:

  • Arrêter de fumer. Si vous avez une maladie pulmonaire, la meilleure chose que vous puissiez faire pour vous-même est d'arrêter de fumer. Discutez avec votre médecin des options pour arrêter de fumer, y compris des programmes de renoncement au tabac, qui utilisent une variété de techniques éprouvées pour aider les gens à cesser de fumer. Et comme la fumée secondaire peut également être nocive pour vos poumons, ne laissez personne fumer autour de vous.
  • Mangez bien. Les personnes atteintes d'une maladie pulmonaire peuvent perdre du poids à la fois parce qu'elles sont inconfortables à manger et à cause de l'énergie supplémentaire nécessaire pour respirer. Ces personnes ont besoin d'une alimentation riche en nutriments et contenant suffisamment de calories. Une diététiste peut vous donner d'autres directives pour une alimentation saine.
  • Faites-vous vacciner. Les infections respiratoires peuvent aggraver les symptômes de la maladie pulmonaire intersitielle. Assurez-vous de recevoir le vaccin contre la pneumonie et un vaccin antigrippal annuel.

  Faire face et soutien

  Vivre avec une maladie pulmonaire chronique est un défi émotionnel et physique. Vos activités et routines quotidiennes peuvent devoir être ajustées, parfois radicalement, à mesure que les problèmes respiratoires s'aggravent ou que les besoins en soins de santé sont prioritaires dans votre vie. Les sentiments de peur, de colère et de tristesse sont normaux lorsque vous pleurez la perte de votre ancienne vie et que vous vous inquiétez de la suite pour vous et votre famille.

  Partagez vos sentiments avec vos proches et votre médecin. Parler ouvertement peut vous aider, vous et vos proches, à faire face aux défis émotionnels de votre maladie. De plus, une communication claire vous aidera, vous et votre famille, à planifier efficacement vos besoins si votre maladie progresse.

  Vous pouvez également envisager de rejoindre un groupe de soutien, où vous pourrez parler à des personnes confrontées à des défis similaires aux vôtres. Les membres du groupe peuvent partager des stratégies d'adaptation, échanger des informations sur les nouveaux traitements ou simplement écouter pendant que vous exprimez vos sentiments. Si un groupe n'est pas pour vous, vous voudrez peut-être parler avec un conseiller dans un cadre individuel.

  Préparation de votre rendez-vous

  Vous aurez probablement d'abord vos symptômes à l'attention de votre médecin de famille. Il ou elle peut vous référer à un pneumologue - un médecin spécialisé dans les troubles pulmonaires. Les tests comprennent généralement une variété de tests sanguins, un scanner thoracique et des tests de la fonction pulmonaire.

  Ce que vous pouvez faire

  Avant votre rendez-vous, vous voudrez peut-être rédiger une liste qui répond aux questions suivantes:

  • Quels sont vos symptômes et quand ont-ils commencé?
  • Recevez-vous un traitement pour d'autres conditions médicales?
  • Quoi des médicaments et des suppléments avez-vous pris au cours des cinq dernières années, y compris des médicaments en vente libre ou des drogues illicites?
  • Quelles sont toutes les professions que vous avez déjà exercées, ne serait-ce que pendant quelques mois?
  • Des membres de votre famille ont-ils une maladie pulmonaire chronique de quelque nature que ce soit?
  • Avez-vous déjà reçu une chimiothérapie ou une radiothérapie pour un cancer?
  • En avez-vous d'autres problèmes de santé, en particulier l'arthrite?

  Si votre médecin de soins primaires a subi une radiographie pulmonaire dans le cadre de votre évaluation initiale, apportez-la avec vous lorsque vous consultez un pneumologue . Cela aidera le pneumologue à poser un diagnostic s'il peut comparer une ancienne radiographie pulmonaire avec les résultats d'une radiographie actuelle.

  L'image radiographique réelle est plus importante pour votre médecin que est le rapport seul. Des tomodensitogrammes de votre thorax peuvent également avoir été effectués et doivent également être demandés.

  À quoi s'attendre de votre médecin

  Votre médecin peut vous poser certaines des questions suivantes:

  • Vos symptômes persistent-ils ou semblent-ils disparaître puis réapparaître?
  • Avez-vous récemment eu un nouveau contact avec les éléments suivants: climatiseurs, humidificateurs, piscines, spas, ou des murs ou des tapis endommagés par l'eau?
  • Êtes-vous exposé à la moisissure ou à la poussière dans votre maison ou dans d'autres maisons où vous passez beaucoup de temps?
  • Des parents ou amis proches ont-ils été diagnostiqué avec une condition connexe?
  • Êtes-vous en contact avec des oiseaux par le biais de votre travail ou de vos loisirs? Un voisin élève-t-il des pigeons?
  • Vos antécédents professionnels incluent-ils une exposition régulière à des toxines et des polluants, tels que l'amiante, la poussière de silice ou la poussière de céréales?
  • Avez-vous des antécédents familiaux de poumon maladie?
  • Fumez-vous ou avez-vous fumé? Si oui, combien? Sinon, avez-vous passé beaucoup de temps avec d'autres personnes qui fument?
  • Avez-vous été diagnostiqué ou traité pour d'autres problèmes de santé?
  • Avez-vous des symptômes de reflux gastro-œsophagien ( RGO), comme les brûlures d'estomac?