Syndrome hypoplasique du cœur gauche

Vue d'ensemble

Le syndrome hypoplasique du cœur gauche est une malformation cardiaque complexe et rare présente à la naissance (congénitale). Dans cette condition, le côté gauche du cœur est gravement sous-développé.

Si votre bébé naît avec un syndrome du cœur gauche hypoplasique, le côté gauche du cœur ne peut pas pomper efficacement le sang vers le corps. Au lieu de cela, le côté droit du cœur doit pomper le sang vers les poumons et vers le reste du corps.

Médicaments pour empêcher la fermeture de la connexion (canal artériel) entre les côtés droit et gauche, suivis soit une chirurgie ou une transplantation cardiaque est nécessaire pour traiter le syndrome hypoplasique du cœur gauche. Les progrès en matière de soins ont amélioré les perspectives des bébés nés avec cette maladie.

Symptômes

Les bébés nés avec un syndrome du cœur gauche hypoplasique sont généralement gravement malades peu après la naissance. Les signes et symptômes comprennent:

Couleur de la peau bleu grisâtre (cyanose)
Respiration rapide et difficile
Mauvaise alimentation
Mains et pieds froids
Pouls faible
Être anormalement somnolent ou inactif

Si les connexions naturelles entre les côtés gauche et droit du cœur (foramen ovale et canal artériel) peuvent se fermer dans les premiers jours de la vie chez les bébés atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique, ils peuvent entrer en état de choc et éventuellement mourir.

Les signes de choc comprennent:

Peau fraîche et moite qui peut être pâle ou grise
Pouls faible et rapide
Respiration anormale qui peut être lente et superficielle ou très rapide
Des yeux sombres qui semblent fixer

Un bébé en état de choc peut être conscient ou inconscient. Si vous pensez que votre bébé est en état de choc, appelez immédiatement le 911 ou votre numéro d’urgence local.

Quand consulter un médecin

Il est probable que votre bébé reçoive un diagnostic de syndrome du cœur gauche hypoplasique soit avant la naissance, soit peu après. Cependant, vous devriez consulter un médecin si vous remarquez que votre bébé présente l'un des signes ou symptômes de la maladie.

Si votre bébé présente des signes ou des symptômes de choc, appelez immédiatement le 911 ou votre numéro d'urgence local .

Causes

Le syndrome hypoplasique du cœur gauche survient lorsque le cœur du bébé se développe dans l'utérus. La cause est inconnue. Cependant, si votre famille a un enfant atteint du syndrome du cœur gauche hypoplasique, le risque d'en avoir un autre avec une maladie similaire est augmenté.

Un cœur normal a quatre cavités, deux à droite et deux à gauche. En effectuant son travail de base - pomper le sang dans tout le corps - le cœur utilise ses côtés gauche et droit pour différentes tâches.

Le côté droit déplace le sang vers les poumons. Dans les poumons, l'oxygène enrichit le sang, qui circule ensuite vers le côté gauche du cœur. Le côté gauche du cœur pompe le sang dans un gros vaisseau appelé l'aorte, qui fait circuler le sang riche en oxygène vers le reste du corps.

Que se passe-t-il dans le syndrome du cœur gauche hypoplasique

Dans le syndrome hypoplasique du cœur gauche, le côté gauche du cœur ne peut pas correctement alimenter le corps en sang car la chambre inférieure gauche (ventricule gauche) est trop petite ou dans certains cas n'existe pas. De plus, les valves du côté gauche du cœur (valve aortique et valve mitrale) ne fonctionnent pas correctement, et l'artère principale quittant le cœur (aorte) est plus petite que la normale.

Pour la première jours de vie, le côté droit du cœur peut pomper le sang à la fois vers les poumons et vers le reste du corps à travers un vaisseau sanguin qui relie l'artère pulmonaire directement à l'aorte (canal artériel). Le sang riche en oxygène retourne vers le côté droit du cœur par une ouverture naturelle (foramen ovale) entre les cavités droites du cœur (oreillettes). Lorsque le foramen ovale et le canal artériel sont ouverts, ils sont appelés brevetés.

Si le canal artériel et le foramen ovale se ferment - ce qu'ils font normalement après le premier ou les deux premiers jours de la vie - le côté droit du cœur n'a aucun moyen de pomper le sang vers le corps. Chez les bébés atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique, des médicaments sont nécessaires pour maintenir ces connexions ouvertes et maintenir la circulation sanguine vers le corps jusqu'à ce qu'une chirurgie cardiaque soit effectuée.

Facteurs de risque

Si vous avez déjà un enfant atteint du syndrome du cœur gauche hypoplasique, vous avez un risque plus élevé d'avoir un autre bébé avec cette maladie ou une affection similaire.

Au-delà des antécédents familiaux, il n'y a pas de facteurs de risque clairs pour le syndrome du cœur gauche hypoplasique.

Complications

Sans chirurgie, le syndrome hypoplasique du cœur gauche est mortel, généralement dans les premiers jours ou semaines de vie.

Grâce au traitement, de nombreux bébés survivent, mais la plupart auront des complications plus tard dans la vie. Certaines des complications peuvent inclure:

Se fatiguer facilement lors de la pratique d'un sport ou d'un autre exercice
Problèmes de rythme cardiaque (arythmies)
Accumulation de liquide dans le poumons, abdomen, jambes et pieds (œdème)
Restriction de croissance
Formation de caillots sanguins pouvant entraîner une embolie pulmonaire ou un accident vasculaire cérébral
Problèmes de développement liés à le cerveau et le système nerveux
Nécessité d'une chirurgie cardiaque supplémentaire ou d'une transplantation

Prévention

Il n'y a aucun moyen de prévenir le syndrome du cœur gauche hypoplasique. Si vous avez des antécédents familiaux de malformations cardiaques, ou si vous avez déjà un enfant avec une malformation cardiaque congénitale, envisagez de parler avec un conseiller en génétique et un cardiologue expérimenté dans les malformations cardiaques congénitales avant de tomber enceinte.

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Diagnostic

Avant la naissance

Il est possible qu'un bébé soit diagnostiqué avec un syndrome du cœur gauche hypoplasique alors qu'il est encore dans l'utérus. Votre médecin pourra peut-être identifier la maladie lors d'un examen échographique de routine au cours du deuxième trimestre de la grossesse.

Après la naissance

Après la naissance de votre bébé, un médecin peut suspecter une malformation cardiaque , comme le syndrome du cœur gauche hypoplasique, si votre bébé a une couleur de peau bleu grisâtre ou a du mal à respirer Le médecin de votre bébé peut également soupçonner une malformation cardiaque s'il entend un souffle cardiaque - un son anormal causé par un flux sanguin turbulent - lorsqu'il écoute le cœur avec un stéthoscope.

Les médecins utilisent généralement un échocardiogramme pour diagnostiquer syndrome du cœur gauche hypoplasique. Ce test utilise des ondes sonores qui rebondissent sur le cœur de votre bébé pour produire des images en mouvement qui peuvent être visualisées sur un écran vidéo.

Si votre bébé a un syndrome du cœur gauche hypoplasique, l'échocardiogramme montrera un ventricule gauche plus petit que la normale et l'aorte. L'échocardiogramme peut également montrer des valves cardiaques anormales.

Parce que ce test peut suivre le flux sanguin, il montre également le sang se déplaçant du ventricule droit dans l'aorte. De plus, un échocardiogramme peut identifier des anomalies cardiaques associées, telles qu'une communication interauriculaire.

Traitement

Le syndrome hypoplasique du cœur gauche est traité par plusieurs interventions chirurgicales ou une transplantation cardiaque. Le médecin de votre enfant discutera des options de traitement avec vous.

Si le diagnostic a été posé avant la naissance du bébé, les médecins recommandent généralement d'accoucher dans un hôpital doté d'un centre de chirurgie cardiaque.

Votre Le médecin de bébé peut recommander plusieurs options pour aider à gérer l'état de votre bébé avant une chirurgie ou une transplantation, notamment:

Médicaments. Le médicament alprostadil (Prostin VR Pediatric) aide à élargir les vaisseaux sanguins et maintient le canal artériel ouvert.
Aide à la respiration. Si votre bébé a du mal à respirer, il peut avoir besoin de l'aide d'un appareil respiratoire (ventilateur) pour obtenir suffisamment d'oxygène.
Fluides intraveineux. Votre bébé recevra des liquides par un tube inséré dans une veine.
Tube d'alimentation. Si votre bébé a de la difficulté à s'alimenter ou se fatigue pendant l'allaitement, il peut être nourri par une sonde d'alimentation.
Septostomie auriculaire. Cette procédure crée ou agrandit l'ouverture entre les cavités supérieures du cœur (oreillettes) pour permettre à plus de sang de circuler de l'oreillette droite vers l'oreillette gauche si le foramen ovale se ferme ou est trop petit. Si votre bébé a déjà une communication interauriculaire, une septostomie auriculaire peut ne pas être nécessaire.

Chirurgies et autres procédures

Votre enfant aura probablement besoin de plusieurs interventions chirurgicales pour traiter syndrome du cœur gauche hypoplasique. Les chirurgiens effectuent ces procédures pour créer des voies séparées pour amener le sang riche en oxygène dans le corps et le sang pauvre en oxygène vers les poumons. Les procédures se font en trois étapes.

Procédure Norwood. Cette chirurgie est généralement effectuée dans les deux premières semaines de la vie de votre enfant. Il y a plusieurs façons de faire cette procédure.
Les chirurgiens reconstruisent l'aorte et la connectent à la chambre inférieure droite du cœur (ventricule droit). Les chirurgiens insèrent un tube (shunt) qui relie l'aorte aux artères menant aux poumons (artères pulmonaires), ou ils placent un shunt qui relie le ventricule droit aux artères pulmonaires. Cette méthode permet au ventricule droit de pomper le sang vers les poumons et le corps.
Dans certains cas, une procédure hybride est effectuée. Les chirurgiens implantent un stent dans le canal artériel pour maintenir l'ouverture entre l'artère pulmonaire et l'aorte. Les bandes placées autour des artères pulmonaires réduisent le flux sanguin vers les poumons et créent une ouverture entre les oreillettes du cœur.
Après la procédure Norwood, la peau de votre bébé aura toujours une coloration bleue car le sang riche en oxygène et pauvre en oxygène continue de se mélanger dans le cœur. Une fois que votre bébé a réussi cette étape du traitement, les chances de survie peuvent augmenter.

Procédure bidirectionnelle de Glenn. Cette procédure est généralement la deuxième chirurgie. Cela se fait lorsque votre enfant a entre 3 et 6 mois. Les médecins retirent le premier shunt attaché aux artères pulmonaires, puis connectent l'une des grosses veines qui renvoie normalement le sang vers le cœur (la veine cave supérieure) à l'artère pulmonaire à la place. Si les chirurgiens ont déjà effectué une procédure hybride, ils suivront des étapes supplémentaires au cours de cette procédure.

Cette procédure réduit le travail du ventricule droit en lui permettant de pomper le sang principalement vers l'aorte. Cela permet également à la plupart du sang pauvre en oxygène qui revient du corps de s'écouler directement dans les poumons sans pompe.

Après cette procédure, tout le sang revenant du haut du corps est envoyé vers les poumons, donc du sang contenant plus d'oxygène est pompé vers l'aorte pour alimenter les organes et les tissus dans tout le corps.

Procédure de Fontan. Cette chirurgie est généralement pratiquée lorsque votre enfant a entre 18 mois et 4 ans. Le chirurgien crée un chemin pour le sang pauvre en oxygène dans l'un des vaisseaux sanguins qui renvoie le sang vers le cœur (la veine cave inférieure) pour s'écouler directement dans les artères pulmonaires. Les artères pulmonaires transportent alors le sang dans les poumons.

La procédure Fontan permet au reste du sang pauvre en oxygène revenant du corps de s'écouler vers les poumons. Après cette procédure, il y a un mélange minimal de sang riche en oxygène et pauvre en oxygène dans le cœur, et la peau de votre enfant ne sera plus bleue.

Transplantation cardiaque. Une autre option chirurgicale est une transplantation cardiaque. Cependant, la disponibilité d'un cœur à utiliser pour la transplantation est limitée, cette option n'est donc pas utilisée aussi souvent. Après une transplantation cardiaque, votre enfant aura besoin de médicaments tout au long de sa vie pour éviter le rejet du cœur du donneur.

Soins de suivi

Après une chirurgie ou une transplantation, votre bébé aura besoin de soins de suivi à vie avec un cardiologue formé aux cardiopathies congénitales. Certains médicaments peuvent être nécessaires pour réguler la fonction cardiaque. Diverses complications peuvent survenir au fil du temps et peuvent nécessiter un traitement supplémentaire ou d'autres médicaments.

Le cardiologue de votre enfant vous dira si votre enfant doit prendre des antibiotiques préventifs avant certaines procédures dentaires ou autres pour prévenir les infections. Dans certains cas, le médecin peut également recommander à votre enfant de limiter l'activité physique.

Soins de suivi pour adultes

En tant qu'adulte, vous passerez d'un cardiologue pédiatrique à un cardiologue formé à la cardiopathie congénitale chez l'adulte. Ce n'est que récemment que les progrès en matière de soins chirurgicaux ont permis à des enfants atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique de survivre jusqu'à l'âge adulte, de sorte que les défis auxquels un adulte atteint de la maladie pourrait être confronté ne sont pas encore clairs. Vous aurez besoin de soins de suivi réguliers et à vie pour surveiller tout changement de votre état.

Les femmes envisageant une grossesse devraient discuter des risques de grossesse et des options de contraception avec leur médecin. Avoir cette condition augmente votre risque de problèmes cardiovasculaires pendant la grossesse, le risque de fausse couche et le risque d'avoir un bébé avec une maladie cardiaque congénitale.

Essais cliniques

Faire face et soutien

Il peut être difficile de vivre avec le syndrome du cœur gauche hypoplasique ou de s'occuper d'un bébé atteint de cette maladie. Voici quelques stratégies qui peuvent vous faciliter la tâche:

Cherchez de l'aide. Si vous avez un enfant atteint du syndrome du cœur gauche hypoplasique, demandez de l'aide aux membres de votre famille et à vos amis. Il est important que les soignants prennent des pauses. Discutez avec le cardiologue de votre enfant des groupes de soutien et d'autres types d'assistance.

Si vous êtes un adolescent ou un adulte atteint du syndrome du cœur gauche hypoplasique, demandez à votre médecin s'il existe des groupes de soutien pour les adultes atteints de maladies cardiaques congénitales . Il peut être utile de parler à d'autres personnes qui partagent vos défis.

Enregistrez vos antécédents médicaux ou ceux de votre bébé. Notez votre diagnostic, vos médicaments, vos interventions chirurgicales et autres procédures ou celles de votre bébé et les dates auxquelles elles ont été effectuées, ainsi que le nom et le numéro de téléphone de votre cardiologue ou celui de votre enfant, les numéros de téléphone d'urgence de votre médecin et de l'hôpital de votre enfant, etc. des informations importantes sur vos soins ou ceux de votre bébé. Incluez une copie du rapport opératoire de votre chirurgien ou de celui de votre enfant dans vos dossiers.

Ces informations vous aideront à vous souvenir des soins que vous ou votre enfant avez reçus, et elles seront utiles pour les médecins qui ne sont pas familiers avec vous ou votre bébé pour revoir les antécédents médicaux complexes. Ces informations sont également utiles à mesure que votre enfant grandit à l'âge adulte et passe des soins pédiatriques aux soins cardiologiques pour adultes.

Parlez de vos préoccupations. À mesure que votre enfant grandit, discutez avec le cardiologue des activités qui conviennent le mieux à votre enfant. Si certains sont interdits, encouragez votre enfant dans d'autres activités plutôt que de se concentrer sur ce qu'il ne peut pas faire.

Si d'autres problèmes concernant la santé de votre enfant vous préoccupent, discutez-en avec le cardiologue de votre enfant, aussi. En tant qu'adulte, demandez à votre médecin quelles activités vous pouvez faire et quelles sont vos inquiétudes.