Hypopituitarisme

Vue d'ensemble

L'hypopituitarisme est une maladie rare dans laquelle votre glande pituitaire ne parvient pas à produire une ou plusieurs hormones ou ne produit pas suffisamment d'hormones.

L'hypophyse est un rein. - glande de la taille d'un haricot située à la base de votre cerveau. Il fait partie du système endocrinien de votre corps, qui comprend toutes les glandes qui produisent et régulent les hormones. Malgré sa petite taille, l'hypophyse crée et libère un certain nombre d'hormones qui agissent sur presque toutes les parties de votre corps.

L'hypopituitarisme se produit lorsque vous avez une pénurie (carence) d'un ou plusieurs de l'hypophyse les hormones. Ces carences hormonales peuvent affecter un certain nombre de fonctions de routine de votre corps, telles que la croissance, la tension artérielle ou la reproduction. Les symptômes varient généralement en fonction de l'hormone ou des hormones qui vous manquent.

Si vous souffrez d'hypopituitarisme, vous devrez probablement prendre des médicaments pour le reste de votre vie. Les médicaments aident à remplacer les hormones manquantes, ce qui aide à contrôler vos symptômes.

Symptômes

Les signes et symptômes de l'hypopituitarisme se développent généralement progressivement et s'aggravent avec le temps. Ils sont parfois subtils et peuvent être négligés pendant des mois, voire des années. Mais pour certaines personnes, les signes et symptômes se développent soudainement.

Les signes et les symptômes de l'hypopituitarisme varient d'une personne à l'autre, en fonction des hormones hypophysaires affectées et dans quelle mesure. Chez les personnes qui ont plus d'une carence en hormone hypophysaire, la seconde carence peut augmenter ou, dans certains cas, masquer les symptômes de la première carence.

Carence en hormone de croissance (GH)

Chez les enfants, une carence en GH peut provoquer problèmes de croissance et petite taille. La plupart des adultes qui ont un déficit en GH ne présentent aucun symptôme, mais pour certains adultes, cela peut provoquer:

Fatigue
Faiblesse musculaire
Changements de composition de la graisse corporelle
Manque d'ambition
Isolement social

Déficit en hormone lutéinisante (LH) et en hormone folliculo-stimulante (FSH)

Carence en les hormones, appelées gonadotrophines, affectent le système reproducteur. Chez les femmes, la carence diminue la production d'œufs et d'œstrogènes par les ovaires. Chez les hommes, la carence diminue la production de spermatozoïdes et de testostérone par les testicules. Les femmes et les hommes peuvent ressentir une baisse de la libido, de l'infertilité ou de la fatigue. Chez les enfants et les adolescents, le retard de la puberté est généralement le seul symptôme.

Les femmes peuvent également présenter des symptômes tels que:

Bouffées de chaleur
Irrégulier ou inexistant menstruations
Perte de poils pubiens
Une incapacité à produire du lait pour allaiter

Les hommes peuvent également présenter des symptômes tels que:

Dysfonction érectile
Diminution des poils du visage ou du corps
Changements d'humeur

Déficit en hormone thyréostimuline (TSH)

Ce l'hormone contrôle la glande thyroïde. Une carence en TSH entraîne de faibles taux d'hormones thyroïdiennes (hypothyroïdie). Cela provoque des symptômes tels que:

Prise de poids
Peau sèche
Constipation
Sensibilité au froid ou difficulté à rester au chaud

Déficit en hormone adrénocorticotrope (ACTH)

Cette hormone aide vos glandes surrénales à fonctionner correctement et aide votre corps à réagir au stress. Les symptômes d'une carence en ACTH comprennent:

Une fatigue sévère
Une pression artérielle basse, qui peut entraîner des évanouissements
Infections fréquentes et prolongées
Nausées, vomissements ou douleurs abdominales
Confusion

Déficit en hormone anti-diurétique (ADH)

Cette hormone, également appelée vasopressine, aide votre corps à équilibrer son liquide les niveaux. Une carence en ADH peut provoquer un trouble appelé diabète insipide, qui peut provoquer:

Miction excessive
Soif extrême
Déséquilibres électrolytiques

La prolactine est l'hormone qui indique au corps quand commencer à produire du lait maternel. De faibles niveaux de prolactine peuvent entraîner des problèmes chez les femmes pour la production de lait pour allaitement.

Quand consulter un médecin

Consultez votre médecin si vous développez l'un des signes et symptômes associés hypopituitarisme.

Contactez immédiatement votre médecin si des signes ou symptômes d'hypopituitarisme se développent soudainement ou sont associés à un mal de tête sévère, des troubles visuels, une confusion ou une baisse de la pression artérielle. Il peut s'agir de signes et symptômes de destruction soudaine du tissu de l'hypophyse (apoplexie hypophysaire), souvent causée par un saignement dans l'hypophyse. L'apoplexie hypophysaire est une urgence médicale et nécessite une attention médicale rapide.

Causes

L'hypopituitarisme a un certain nombre de causes. Dans de nombreux cas, l'hypopituitarisme est causé par une tumeur de l'hypophyse. Au fur et à mesure qu'une tumeur hypophysaire augmente en taille, elle peut comprimer et endommager le tissu hypophysaire, interférant avec la production d'hormones. Une tumeur peut également comprimer les nerfs optiques, provoquant des troubles visuels.

En plus des tumeurs, certaines maladies ou événements qui causent des dommages à l'hypophyse peuvent également déclencher un hypopituitarisme. Exemples:

Blessures à la tête
Chirurgie cérébrale
Radiothérapie à la tête ou au cou
Manque de circulation sanguine vers le cerveau ou la glande pituitaire (accident vasculaire cérébral) ou des saignements (hémorragie) dans le cerveau ou l'hypophyse
Certains médicaments, tels que les narcotiques, les corticostéroïdes à forte dose ou certains médicaments anticancéreux appelés inhibiteurs de point de contrôle
Inflammation de l'hypophyse causée par une réponse anormale du système immunitaire (hypophysite)
Infections du cerveau, comme la méningite, ou infections pouvant se propager au cerveau, comme la tuberculose ou la syphilis
Les maladies infiltrantes, qui affectent plusieurs parties du corps, y compris la sarcoïdose, une maladie inflammatoire survenant dans divers organes; Histiocytose à cellules de Langerhans, dans laquelle des cellules anormales provoquent des cicatrices dans de nombreuses parties du corps; et l'hémochromatose, qui provoque des dépôts de fer excessifs dans le foie et d'autres tissus
Perte de sang sévère pendant l'accouchement, pouvant endommager la partie antérieure de l'hypophyse (syndrome de Sheehan ou nécrose hypophysaire post-partum)

Dans certains cas, l'hypopituitarisme est causé par une mutation génétique (héréditaire). Ces mutations affectent la capacité de l'hypophyse à produire une ou plusieurs de ses hormones, souvent dès la naissance ou dans la petite enfance.

Tumeurs ou maladies de l'hypothalamus, une partie du cerveau située juste au-dessus de l'hypophyse, peut également provoquer un hypopituitarisme. L'hypothalamus produit ses propres hormones qui affectent directement l'activité de la glande pituitaire.

Dans certains cas, la cause de l'hypopituitarisme est inconnue.

contenu:

Diagnostic

Si votre médecin soupçonne un problème avec vos hormones hypophysaires, il ou elle demandera probablement plusieurs tests pour vérifier les niveaux d'hormones dans votre corps et rechercher une cause.

Votre médecin peut demander des tests, notamment:

Des tests sanguins. Ces tests mesurent vos niveaux d'hormones. Par exemple, des tests sanguins peuvent identifier de faibles taux d'hormones thyroïdiennes, surrénales ou sexuelles. Les tests peuvent déterminer si ces faibles niveaux sont associés à la production d'hormones hypophysaires.
Stimulation ou tests dynamiques. Ces tests mesurent également vos niveaux d'hormones. Votre médecin peut vous suggérer de vous rendre dans une clinique spécialisée dans les conditions endocriniennes pour ces tests. Ces tests vérifient les niveaux d'hormones de votre corps après avoir pris certains médicaments pour stimuler la production d'hormones.
Imagerie cérébrale. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomographie informatisée (TDM) à haute résolution de votre cerveau peut détecter une tumeur de l'hypophyse ou d'autres problèmes de glande pituitaire.
Tests de vision. Ces tests peuvent déterminer si la croissance d'une tumeur hypophysaire a altéré votre vue ou vos champs visuels.

Traitement

La première étape du traitement de l'hypopituitarisme est souvent un médicament pour aider votre hormone les niveaux reviennent à la normale. C'est ce qu'on appelle généralement le remplacement hormonal, car les dosages sont définis pour correspondre aux quantités que votre corps produirait s'il n'avait pas de problème hypophysaire. Vous devrez peut-être prendre le médicament pour le reste de votre vie.

Dans certains cas, le traitement de la maladie causant l'hypopituitarisme peut conduire à une récupération complète ou partielle de la capacité de votre corps à produire des hormones hypophysaires.

Médicaments

Les médicaments de remplacement hormonal peuvent inclure:

Corticostéroïdes. Ces médicaments, tels que l'hydrocortisone (Cortef) ou la prednisone (Rayos), remplacent les hormones surrénales qui ne sont pas produites en raison d'un déficit en hormone adrénocorticotrope (ACTH). Vous les prenez par voie orale.
Lévothyroxine (Levoxyl, Synthroid, autres). Ce médicament traite les faibles taux d'hormones thyroïdiennes (hypothyroïdie) qu'une carence en hormone thyréostimuline (TSH) peut provoquer.
Hormones sexuelles. Ceux-ci incluent la testostérone chez les hommes et les œstrogènes ou une combinaison d'œstrogènes et de progestérone chez les femmes. La testostérone est administrée soit par injection, soit à travers la peau avec un patch ou un gel. Le remplacement hormonal féminin peut être administré avec des pilules, des gels ou des patchs.
Hormone de croissance. Aussi appelée somatropine (Genotropin, Humatrope, autres), l'hormone de croissance est administrée par injection sous la peau. Il favorise la croissance, ce qui aide à produire une taille plus normale chez les enfants. Les adultes présentant des symptômes de déficit en hormone de croissance peuvent également bénéficier d'un remplacement de l'hormone de croissance, mais ils ne grandiront pas.
Hormones de fertilité. Si vous êtes devenu infertile, les gonadotrophines peuvent être administrées par injection pour stimuler l'ovulation chez la femme et la production de sperme chez l'homme.

Surveillance et ajustement des médicaments

Un médecin spécialisé dans les troubles endocriniens (endocrinologue) peut surveiller vos symptômes et les niveaux de ces hormones dans votre sang pour s'assurer que vous obtenez les quantités appropriées.

Si vous prenez des corticostéroïdes, vous devrez travailler avec votre médecin pour ajuster la posologie de vos médicaments en période de stress physique ou émotionnel majeur. Pendant ces périodes, votre corps produirait généralement une hormone cortisol supplémentaire pour vous aider à gérer le stress.

Le même type d'ajustement de la posologie peut être nécessaire lorsque vous avez la grippe, souffrez de diarrhée ou de vomissements, ou subir une intervention chirurgicale ou dentaire. Des ajustements de la posologie peuvent également être nécessaires pendant la grossesse ou en cas de changements de poids marqués.

Chirurgie ou autres procédures

Vous pouvez avoir besoin de tomodensitogrammes ou d'IRM périodiques pour surveiller une tumeur hypophysaire ou d'autres maladies provoquant un hypopituitarisme. Le traitement des tumeurs hypophysaires peut impliquer une intervention chirurgicale pour éliminer la croissance. Dans certains cas, une radiothérapie ou des médicaments sont recommandés pour contrôler la cause sous-jacente.

En cas d'urgence

Si vous souffrez d'hypopituitarisme, il est important de porter un bracelet ou un pendentif d'alerte médicale et munissez-vous d'une carte spéciale informant les autres - en cas d'urgence, par exemple - de votre état. Ceci est particulièrement important si vous prenez des corticostéroïdes pour un déficit en ACTH.

Préparation de votre rendez-vous

Vous allez probablement commencer par consulter votre médecin de famille. Cependant, dans certains cas, lorsque vous appelez pour prendre rendez-vous, vous pouvez être référé à un médecin spécialisé dans les troubles endocriniens (endocrinologue).

Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer à votre rendez-vous.

Ce que vous pouvez faire

Soyez conscient de toutes les restrictions de pré-rendez-vous. Lorsque vous prenez rendez-vous, demandez si vous devez faire quelque chose pour vous préparer aux tests de diagnostic courants.
Notez tous les symptômes et les changements que vous rencontrez, même s'ils ne semblent pas liés les uns aux autres.
Notez les informations personnelles clés, y compris tout changement de vie récent ou une différence notable dans votre capacité à tolérer le stress.
Faites une liste de vos informations médicales clés, y compris les interventions chirurgicales récentes, les noms de tous les médicaments que vous prenez et de toute autre affection pour laquelle vous avez été traité. Votre médecin voudra également être informé de toute blessure antérieure à votre tête ou de complications pendant l'accouchement.
Emmenez un membre de votre famille ou un ami avec vous, si possible. Une personne qui vous accompagne peut vous aider à vous souvenir de ce que votre médecin vous dit.
Écrivez les questions à poser à votre médecin.

Créez une liste de questions avant votre rendez-vous afin vous pouvez profiter au maximum de votre temps avec votre médecin. Pour l'hypopituitarisme, voici quelques questions de base à poser à votre médecin:

Qu'est-ce qui cause probablement mes symptômes ou mon état?
À part la cause la plus probable, quelles sont les autres causes possibles pour mes symptômes ou mon état?
De quels tests ai-je besoin?
Mon état est-il probablement temporaire ou à long terme?
Quelle approche de traitement recommandez-vous?
Combien de temps devrai-je prendre des médicaments?
Comment allez-vous vérifier si mon traitement fonctionne?
J'ai d'autres problèmes de santé. Comment puis-je les gérer au mieux ensemble?
Dois-je respecter des restrictions?
Existe-t-il une alternative générique au médicament que vous prescrivez?
Avez-vous des brochures ou d'autres documents imprimés que je peux emporter avec moi? Quels sites Web recommandez-vous?

N'hésitez pas à poser toutes vos questions lors de votre rendez-vous.

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser des questions, telles que:

Quels sont vos symptômes et quand les avez-vous remarqués pour la première fois?
Comment vos symptômes ont-ils évolué temps?
Avez-vous remarqué des changements dans votre vision?
Avez-vous de graves maux de tête?
Votre apparence a-t-elle changé, y compris votre poids ou la quantité de vos poils?
Avez-vous perdu tout intérêt pour le sexe? Votre cycle menstruel a-t-il changé?
Êtes-vous actuellement traité ou avez-vous récemment été traité pour d’autres problèmes de santé?
Avez-vous récemment eu un bébé?
Avez-vous subi un traumatisme crânien important ou une neurochirurgie?
Avez-vous déjà subi une radiothérapie pour une tumeur à la tête ou au cou?
Un membre de votre famille a-t-il reçu un diagnostic d'hypophyse ou d'hormone conditions?
Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble améliorer vos symptômes?
Qu'est-ce qui, le cas échéant, semble aggraver vos symptômes?