Cardiomyopathie hypertrophique

Vue d'ensemble

La cardiomyopathie hypertrophique (HCM) est une maladie dans laquelle le muscle cardiaque devient anormalement épais (hypertrophié). L'épaississement du muscle cardiaque peut rendre le cœur plus difficile à pomper le sang.

La cardiomyopathie hypertrophique n'est souvent pas diagnostiquée, car de nombreuses personnes atteintes de la maladie ont peu de symptômes, voire aucun, et peuvent mener une vie normale sans problèmes importants. Cependant, chez un petit nombre de personnes atteintes de HCM, l'épaississement du muscle cardiaque peut provoquer un essoufflement, des douleurs thoraciques ou des problèmes dans le système électrique du cœur, entraînant des rythmes cardiaques anormaux potentiellement mortels (arythmies) ou une mort subite.

Symptômes

Les signes et symptômes de la cardiomyopathie hypertrophique peuvent inclure un ou plusieurs des éléments suivants:

• Douleur thoracique, en particulier pendant l'exercice
• Évanouissement , en particulier pendant ou juste après un exercice ou un effort
• Souffle cardiaque, qu'un médecin pourrait détecter en écoutant votre cœur
• Sensation de battements cardiaques rapides, palpitant ou battant (palpitations)
• Essoufflement, en particulier pendant l'exercice

Quand consulter un médecin

Un certain nombre de conditions peuvent provoquer un essoufflement et des palpitations cardiaques. Il est important d'obtenir un diagnostic rapide et précis et des soins appropriés. Consultez votre médecin si vous avez des antécédents familiaux de HCM ou des symptômes associés à une cardiomyopathie hypertrophique.

Appelez le 911 ou votre numéro d'urgence local si vous présentez l'un des symptômes suivants pendant plus de quelques minutes:

• Rythme cardiaque rapide ou irrégulier
• Difficulté à respirer
• Douleur thoracique

Causes

Hypertrophique la cardiomyopathie est généralement causée par des gènes anormaux (mutations génétiques) qui provoquent une croissance anormale du muscle cardiaque.

Chez la plupart des personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique, la paroi musculaire (septum) entre les deux cavités inférieures du cœur ( ventricules) devient plus épais que la normale. En conséquence, la paroi plus épaisse peut bloquer la circulation sanguine hors du cœur. C'est ce qu'on appelle la cardiomyopathie hypertrophique obstructive.

S'il n'y a pas de blocage significatif du flux sanguin, la condition est appelée cardiomyopathie hypertrophique non obstructive. Cependant, la chambre de pompage principale du cœur (ventricule gauche) peut devenir rigide. Cela rend difficile la relaxation du cœur et réduit la quantité de sang que le ventricule peut retenir et envoyer au corps à chaque battement cardiaque.

Les personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique ont également une disposition anormale des cellules du muscle cardiaque (myofibre désarroi). Cela peut déclencher des arythmies chez certaines personnes.

Facteurs de risque

La cardiomyopathie hypertrophique est généralement transmise par les familles (héréditaire).

Si vous avez un parent atteint d'hypertrophie cardiomyopathie, vous avez 50% de chances d'avoir la mutation génétique de la maladie.

Les parents, les enfants ou les frères et sœurs d'une personne atteinte de cardiomyopathie hypertrophique devraient interroger leur médecin sur le dépistage de la maladie.

Complications

De nombreuses personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique (HCM) n'ont pas de problèmes de santé importants. Mais les complications de la cardiomyopathie hypertrophique peuvent inclure:

• La fibrillation auriculaire. L'épaississement du muscle cardiaque, ainsi que la structure anormale des cellules cardiaques, peuvent provoquer des modifications du système électrique du cœur, entraînant des battements cardiaques rapides ou irréguliers. La fibrillation auriculaire peut également augmenter votre risque de développer des caillots sanguins, qui peuvent se propager dans votre cerveau et provoquer un accident vasculaire cérébral.
• Un blocage du flux sanguin Chez de nombreuses personnes, le muscle cardiaque épaissi bloque le flux sanguin quittant le cœur, provoquant un essoufflement avec effort, des douleurs thoraciques, des étourdissements et des évanouissements.
• Problèmes de valve mitrale. Si le muscle cardiaque épaissi bloque le flux sanguin quittant le cœur, la valve entre l'oreillette gauche et le ventricule gauche (valve mitrale) peut ne pas se fermer correctement. En conséquence, le sang peut s'infiltrer dans l'oreillette gauche (régurgitation de la valve mitrale), ce qui peut entraîner une aggravation des symptômes.
• Cardiomyopathie dilatée. Chez un très petit nombre de personnes atteintes de HCM, le muscle cardiaque épaissi peut devenir faible et inefficace. Le ventricule est agrandi (dilaté) et sa capacité de pompage devient moins puissante.
• Insuffisance cardiaque. Le muscle cardiaque épaissi peut éventuellement devenir trop rigide pour remplir efficacement le cœur de sang. En conséquence, votre cœur ne peut pas pomper suffisamment de sang pour répondre aux besoins de votre corps.
• Mort cardiaque subite. Dans de rares cas, la cardiomyopathie hypertrophique peut provoquer une mort subite d'origine cardiaque chez des personnes de tous âges. Parce que de nombreuses personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique ne réalisent pas qu'elles en sont atteintes, la mort cardiaque soudaine peut être le premier signe d'un problème. Cela peut arriver chez des jeunes apparemment en bonne santé, y compris des athlètes du secondaire et d'autres jeunes adultes actifs.

Prévention

Il n'y a pas de prévention connue de la cardiomyopathie hypertrophique. Mais il est important d'identifier la maladie le plus tôt possible pour guider le traitement et prévenir les complications.

Si vous avez un parent au premier degré - un parent, un frère ou une sœur ou un enfant - atteint de cardiomyopathie hypertrophique, les médecins peuvent recommander des tests génétiques pour dépister la condition. Cependant, toutes les personnes atteintes de HCM n'ont pas une mutation actuellement détectable. De plus, certaines compagnies d'assurance peuvent ne pas couvrir les tests génétiques.

Si les tests génétiques ne sont pas effectués, ou si les résultats ne sont pas utiles, votre médecin peut vous recommander des échocardiogrammes régulièrement si vous avez une famille membre atteint de cardiomyopathie hypertrophique. Les adolescents et les athlètes de compétition devraient être examinés une fois par an. Les adultes qui ne concourent pas en athlétisme doivent être examinés tous les cinq ans.

content:

Diagnostic

Votre médecin examinera vous et posez des questions sur vos signes, symptômes et antécédents médicaux et familiaux.

Tests

Votre médecin demandera probablement des tests pour diagnostiquer la cardiomyopathie hypertrophique (HCM) ou exclure d’autres conditions qui peut provoquer des symptômes similaires.

• Échocardiogramme. Un échocardiogramme est couramment utilisé pour diagnostiquer une cardiomyopathie hypertrophique. Ce test utilise des ondes sonores (ultrasons) pour voir si le muscle de votre cœur est anormalement épais. Il montre également à quel point les cavités et les valves de votre cœur pompent le sang.

  Parfois, un échocardiogramme est effectué pendant que vous faites de l'exercice, généralement sur un tapis roulant. C'est ce qu'on appelle un test d'effort. Les tests d'effort sur tapis roulant sont couramment utilisés pour diagnostiquer les personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique.

• Électrocardiogramme (ECG ou ECG). Des capteurs (électrodes) attachés à des tampons adhésifs sont placés sur votre poitrine et parfois sur vos jambes. Ils mesurent les signaux électriques de votre cœur. Un ECG peut montrer des rythmes cardiaques anormaux et des signes d'épaississement cardiaque. Dans certains cas, un ECG portable, appelé moniteur Holter, est nécessaire. Cet appareil enregistre l'activité de votre cœur en continu pendant un à deux jours.
• IRM cardiaque. Une IRM cardiaque utilise des aimants puissants et des ondes radio pour créer des images de votre cœur. Il donne à votre médecin des informations sur votre muscle cardiaque et montre comment votre cœur et vos valves cardiaques fonctionnent. Ce test est souvent réalisé avec un échocardiogramme.

Traitement

Le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique a pour objectif de soulager les symptômes et de prévenir la mort subite cardiaque chez les personnes à haut risque. Votre traitement spécifique dépend de la gravité de vos symptômes. Ensemble, vous et votre médecin discuterez du traitement le plus approprié pour votre maladie.

Médicaments

Les médicaments peuvent aider à réduire la force de compression du muscle cardiaque et à ralentir la fréquence cardiaque afin que le cœur peut mieux pomper le sang. Les médicaments pour traiter la cardiomyopathie hypertrophique et ses symptômes peuvent inclure:

• Les bêta-bloquants tels que le métoprolol (Lopressor, Toprol-XL), le propranolol (Inderal, Innopran XL) ou l'aténolol (Tenormin)
• Bloqueurs des canaux calciques tels que le vérapamil (Verelan, Calan SR) ou le diltiazem (Cardizem, Tiazac)
• Médicaments du rythme cardiaque tels que l'amiodarone (Pacerone) ou le disopyramide (Norpace)
• Des anticoagulants tels que la warfarine (Coumadin, Jantoven), le dabigatran (Pradaxa), le rivaroxaban (Xarelto) ou l'apixaban (Eliquis) pour prévenir les caillots sanguins en cas de fibrillation auriculaire

Chirurgies ou autres procédures

Plusieurs chirurgies ou procédures différentes sont disponibles pour traiter la cardiomyopathie ou ses symptômes. Elles vont de la chirurgie à cœur ouvert à l'implantation d'un appareil pour contrôler votre rythme cardiaque.

Myectomie septale. Cette chirurgie à cœur ouvert peut être recommandée si les médicaments n'améliorent pas vos symptômes. Il s'agit de retirer une partie de la paroi épaissie et envahie (septum) entre les cavités cardiaques. La myectomie septale aide à améliorer le flux sanguin hors du cœur et réduit le reflux sanguin à travers la valve mitrale (régurgitation mitrale).

La chirurgie peut être pratiquée en utilisant différentes approches, en fonction de l'emplacement du muscle cardiaque épaissi. Dans un type, appelé myectomie apicale, les chirurgiens enlèvent le muscle cardiaque épaissi près de l'extrémité du cœur. Parfois, la valve mitrale est réparée en même temps.

• Ablation septale. Cette procédure détruit le muscle cardiaque épaissi avec de l'alcool. L'alcool est injecté à travers un long tube fin (cathéter) dans l'artère fournissant du sang à cette zone. Les complications possibles incluent la perturbation du système électrique du cœur (bloc cardiaque), qui nécessite l'implantation d'un stimulateur cardiaque.
• Défibrillateur cardioverteur implantable (ICD). Un ICD est un petit appareil qui surveille en permanence votre rythme cardiaque. Il est implanté dans votre poitrine comme un stimulateur cardiaque. En cas d'arythmie potentiellement mortelle, le DAI délivre des chocs électriques calibrés avec précision pour rétablir un rythme cardiaque normal. Il a été démontré que le DCI aide à prévenir la mort cardiaque subite, qui survient chez un petit nombre de personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique.

Essais cliniques

Mode de vie et remèdes maison

Les changements de mode de vie peuvent réduire votre risque de complications liées à la cardiomyopathie hypertrophique. Votre médecin peut recommander des changements de mode de vie, notamment:

• Faire preuve de prudence lors de la pratique d'un sport. Les sports de compétition ne sont généralement pas recommandés pour les personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique, à l'exception peut-être de certains sports de faible intensité. Vous pourrez peut-être participer à des exercices d'intensité faible à modérée dans le cadre d'un mode de vie sain. Discutez des recommandations spécifiques avec votre médecin.
• Une alimentation saine. Une alimentation saine est un élément important du maintien de la santé de votre cœur.
• Maintenir un poids santé. Le maintien d'un poids santé évitera un stress excessif sur votre cœur et réduira les risques pour la santé associés à la chirurgie ou à d'autres procédures.
• Réduire la consommation d'alcool. Si vous avez des symptômes ou des antécédents de rythmes provoqués par l'alcool, demandez à votre médecin de vous conseiller sur les niveaux de consommation d'alcool sans danger. Boire trop d'alcool peut déclencher des rythmes cardiaques irréguliers et entraîner un blocage accru du flux sanguin dans votre cœur.
• Prendre vos médicaments. Assurez-vous de prendre vos médicaments tels que prescrits.
• Avoir des rendez-vous médicaux réguliers. Votre médecin peut recommander des rendez-vous de suivi réguliers pour évaluer votre état. Informez votre médecin si vous présentez des symptômes nouveaux ou pires.

Grossesse

Les femmes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique peuvent généralement avoir des grossesses normales. Cependant, si vous souffrez de cardiomyopathie hypertrophique, votre médecin peut vous recommander de consulter un médecin expérimenté dans la prise en charge des femmes présentant des conditions à haut risque pendant votre grossesse.

Adaptation et soutien

En cours de diagnostic avec une cardiomyopathie hypertrophique peut provoquer une gamme d'émotions difficiles. Comme beaucoup de personnes atteintes de cette maladie, vous pouvez éprouver des sentiments de chagrin, de peur et de colère. Ces réponses sont adaptées aux changements de style de vie qui accompagnent votre diagnostic.

Pour faire face à votre état:

• Réduisez votre stress. Trouvez des moyens de réduire votre stress.
• Obtenez de l'aide. Obtenez le soutien de vos amis et de votre famille.
• Suivez les changements de style de vie recommandés par votre médecin. Faire des changements de mode de vie sains, comme une alimentation saine et le maintien d'un poids santé, peut vous aider à vivre avec votre condition.

Préparation de votre rendez-vous

Vous peut être référé à un médecin formé au diagnostic et au traitement des maladies cardiaques (cardiologue). Voici quelques informations pour vous aider à préparer votre rendez-vous.

Ce que vous pouvez faire

• Découvrez si vous devez respecter des restrictions préalables au rendez-vous, telles que la modification de votre activité ou votre régime alimentaire.
• Notez vos symptômes et depuis combien de temps vous les avez.
• Faites une liste de tous vos médicaments, vitamines ou suppléments.
• Notez vos informations médicales clés, y compris les autres conditions diagnostiquées.
• Notez les informations personnelles clés, y compris les changements récents ou les facteurs de stress dans votre vie.
• Notez les questions à poser à votre médecin .

Questions à poser à votre médecin

• Quelle est la cause la plus probable de mes symptômes?
• De quels types de tests ai-je besoin ?
• Quels traitements peuvent aider?
• Quels risques ma maladie cardiaque crée-t-elle?
• À quelle fréquence aurai-je besoin de rendez-vous de suivi?
• Dois-je restreindre mes activités?
• Mon enfant doit-il n ou d'autres parents au premier degré subiront un dépistage de cette maladie, et devrais-je rencontrer un conseiller en génétique?
• Comment les autres conditions que j'ai ou les médicaments que je prends affecteront-ils mon problème cardiaque?

En plus des questions que vous vous êtes préparé à poser à votre médecin, n'hésitez pas à poser des questions lors de votre rendez-vous.

À quoi s'attendre de votre médecin

Votre le médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions. Être prêt à y répondre peut prendre le temps de passer en revue les points sur lesquels vous souhaitez passer plus de temps. On peut vous demander:

• Quand avez-vous commencé à ressentir des symptômes et quelle est leur gravité?
• Vos symptômes ont-ils évolué avec le temps? Si oui, comment?
• Est-ce que l'exercice ou l'effort physique aggrave vos symptômes?
• Vous êtes-vous déjà évanoui?
• Avez-vous des antécédents familiaux de maladie cardiaque ?

Ce que vous pouvez faire en attendant

Avant votre rendez-vous, demandez aux membres de votre famille si des proches ont reçu un diagnostic de cardiomyopathie hypertrophique ou ont subi une mort subite inexpliquée . Cela aidera votre médecin à connaître autant de détails que possible sur vos antécédents médicaux familiaux.

Si l'exercice aggrave vos symptômes, évitez les exercices intenses jusqu'à ce que vous ayez vu votre médecin et reçu des recommandations d'exercice spécifiques.