Hydrocéphalie

Vue d'ensemble

L'hydrocéphalie est l'accumulation de liquide dans les cavités (ventricules) au plus profond du cerveau. L'excès de liquide augmente la taille des ventricules et exerce une pression sur le cerveau.

Le liquide céphalo-rachidien s'écoule normalement dans les ventricules et baigne le cerveau et la colonne vertébrale. Mais la pression d'une trop grande quantité de liquide céphalo-rachidien associée à l'hydrocéphalie peut endommager les tissus cérébraux et provoquer une gamme de troubles du fonctionnement cérébral.

L'hydrocéphalie peut survenir à tout âge, mais elle survient plus fréquemment chez les nourrissons et les adultes de 60 ans et plus. plus de. Le traitement chirurgical de l'hydrocéphalie peut restaurer et maintenir des niveaux normaux de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau. De nombreuses thérapies différentes sont souvent nécessaires pour gérer les symptômes ou les troubles fonctionnels résultant de l'hydrocéphalie.

Symptômes

Les signes et symptômes de l'hydrocéphalie varient quelque peu selon l'âge d'apparition.

Nourrissons

Les signes et symptômes courants de l'hydrocéphalie chez les nourrissons comprennent:

Changements dans la tête

• Une tête inhabituellement grande
• Une augmentation rapide de la taille de la tête
• Un point mou (fontanelle) bombé ou tendu sur le dessus de la tête

Signes et symptômes physiques

• Vomissements
• Somnolence
• Irritabilité
• Mauvaise alimentation
• Convulsions
• Yeux fixés vers le bas (soleil couchant)
• Déficits du tonus musculaire et de la force
• Mauvaise réactivité au toucher
• Mauvaise croissance

Tout-petits et enfants plus âgés

Chez les tout-petits et les enfants plus âgés, les signes et symptômes peuvent inclure:

Signes et symptômes physiques

• Headac il
• Vision floue ou double
• Yeux fixés vers le bas (soleil couchant)
• Agrandissement anormal de la tête d'un enfant en bas âge
• Somnolence ou léthargie
• Nausées ou vomissements
• Équilibre instable
• Mauvaise coordination
• Manque d'appétit
• Incontinence urinaire

Changements comportementaux et cognitifs

• Changement de personnalité
• Baisse des performances scolaires
• Retards ou problèmes avec des compétences acquises précédemment, comme marcher ou parler

Adultes jeunes et d'âge moyen

Les signes et symptômes courants dans ce groupe d'âge comprennent:

• Léthargie
• Perte de coordination ou d'équilibre
• Perte de contrôle de la vessie ou envie fréquente d'uriner
• Vision altérée
• Baisse de la mémoire, de la concentration et d'autres capacités de réflexion qui peuvent affecter performance professionnelle

Adultes plus âgés

Parmi les adultes de 60 ans et plus, e Les signes et symptômes les plus courants de l'hydrocéphalie sont:

• Perte de mémoire
• Perte progressive d'autres capacités de réflexion ou de raisonnement
• Difficulté à marcher, souvent décrite comme une démarche irrégulière ou une sensation de blocage des pieds
• Mauvaise coordination ou équilibre

Quand consulter un médecin

Cherchez des soins médicaux d'urgence pour les nourrissons et les tout-petits présentant ces signes et symptômes:

• Un cri aigu
• Des problèmes de succion ou d'alimentation
• Des vomissements récurrents inexpliqués
• Une réticence à bouger la tête ou à s'allonger
• Difficultés respiratoires

Cherchez rapidement des soins médicaux pour d'autres signes ou symptômes dans n'importe quel groupe d'âge.

Parce que plus d'une condition peut entraîner les problèmes associés à l'hydrocéphalie, il est important d'obtenir un diagnostic rapide et des soins appropriés.

Causes

L'hydrocéphalie est causée par un déséquilibre entre combien de flui céphalo-rachidien d est produit et quelle quantité est absorbée dans la circulation sanguine.

Le liquide céphalo-rachidien est produit par les tissus tapissant les ventricules du cerveau. Il traverse les ventricules au moyen de canaux d'interconnexion. Le liquide s'écoule finalement dans les espaces autour du cerveau et de la colonne vertébrale. Il est principalement absorbé par les vaisseaux sanguins dans les tissus près de la base du cerveau.

Le liquide céphalo-rachidien joue un rôle important dans le fonctionnement du cerveau en:

• Gardant le cerveau flottant, cerveau relativement lourd à flotter dans le crâne
• Amortissement du cerveau pour éviter les blessures
• Élimination des déchets du métabolisme cérébral
• Circulation dans les deux sens entre la cavité cérébrale et la colonne vertébrale pour maintenir une pression constante dans le cerveau - compensant les changements de pression artérielle dans le cerveau

Un excès de liquide céphalo-rachidien dans les ventricules se produit pour l'une des raisons suivantes:

• Obstruction. Le problème le plus courant est une obstruction partielle de l'écoulement normal du liquide céphalo-rachidien, soit d'un ventricule à un autre, soit des ventricules à d'autres espaces autour du cerveau.
• Mauvaise absorption. Un problème moins courant est lié aux mécanismes qui permettent aux vaisseaux sanguins d'absorber le liquide céphalo-rachidien. Ceci est souvent lié à une inflammation des tissus cérébraux due à une maladie ou à une blessure.
• Surproduction. Rarement, le liquide céphalo-rachidien est créé plus rapidement qu'il ne peut être absorbé.

Facteurs de risque

Dans de nombreux cas, l'événement exact menant à l'hydrocéphalie est inconnu. Cependant, un certain nombre de problèmes de développement ou médicaux peuvent contribuer ou déclencher une hydrocéphalie.

Nouveau-nés

L'hydrocéphalie présente à la naissance (congénitale) ou peu de temps après la naissance peut survenir à cause de l'un des éléments suivants :

• Développement anormal du système nerveux central pouvant obstruer l'écoulement du liquide céphalo-rachidien
• Saignement dans les ventricules, une complication possible d'une naissance prématurée
• Infection de l'utérus pendant la grossesse, telle que la rubéole ou la syphilis, pouvant provoquer une inflammation des tissus cérébraux du fœtus

Autres facteurs contributifs

Autres facteurs pouvant contribuer à l'hydrocéphalie parmi tous les groupes d'âge comprennent:

• Les lésions ou tumeurs du cerveau ou de la moelle épinière
• Les infections du système nerveux central, telles que la méningite bactérienne ou les oreillons
• Saignement dans le cerveau suite à un accident vasculaire cérébral ou à un traumatisme crânien
• Autre traumatisme cérébral

Complications

Lo Les complications à long terme de l'hydrocéphalie peuvent varier considérablement et sont souvent difficiles à prévoir. Si l'hydrocéphalie a progressé au moment de la naissance, elle peut entraîner d'importantes déficiences intellectuelles, développementales et physiques. Les cas moins graves, lorsqu'ils sont traités de manière appropriée, peuvent avoir peu de complications graves, voire aucune.

Les adultes qui ont connu une baisse significative de la mémoire ou d'autres capacités de réflexion ont généralement des récupérations plus faibles et des symptômes persistants après le traitement de l'hydrocéphalie.

La gravité des complications dépend:

• Problèmes médicaux ou développementaux sous-jacents
• Gravité des premiers symptômes
• Rapidité du diagnostic et du traitement
contenu:

Diagnostic

Un diagnostic d'hydrocéphalie est généralement basé sur:

• Vos réponses aux questions du médecin sur les signes et les symptômes
• Un examen physique général
• Un examen neurologique
• Des tests d'imagerie cérébrale

Un examen neurologique

Le type d'examen neurologique dépendra de l'âge d'une personne. Le neurologue peut poser des questions et effectuer des tests relativement simples au cabinet pour juger de l'état des muscles, du mouvement, du bien-être et du fonctionnement des sens.

Imagerie cérébrale

Les tests d'imagerie peuvent aider à diagnostiquer l'hydrocéphalie et à identifier les causes sous-jacentes des symptômes. Ces tests peuvent inclure:

• Ultrasons. L'imagerie par ultrasons, qui utilise des ondes sonores à haute fréquence pour produire des images, est souvent utilisée pour une évaluation initiale des nourrissons, car il s'agit d'une procédure relativement simple et à faible risque. L'appareil à ultrasons est placé sur le point mou (fontanelle) sur le dessus de la tête d'un bébé. L'échographie peut également détecter l'hydrocéphalie avant la naissance lorsque la procédure est utilisée lors d'examens prénataux de routine.

• L'imagerie par résonance magnétique (IRM) utilise des ondes radio et un champ magnétique pour produire des images 3D détaillées ou en coupe du cerveau. Ce test est indolore, mais il est bruyant et nécessite de rester immobile.

  Les IRM peuvent montrer une hypertrophie des ventricules causée par un excès de liquide céphalo-rachidien. Ils peuvent également être utilisés pour identifier les causes sous-jacentes de l'hydrocéphalie ou d'autres conditions contribuant aux symptômes.

  Les enfants peuvent avoir besoin d'une légère sédation pour certaines IRM. Cependant, certains hôpitaux utilisent une version très rapide de l'IRM qui ne nécessite généralement pas de sédation.

La tomographie informatisée (TDM) est une technologie de rayons X spécialisée qui peut produire des vues en coupe. du cerveau. La numérisation est simple et rapide. Mais ce test nécessite également de rester immobile, donc un enfant reçoit généralement un sédatif léger.

Les inconvénients de la tomodensitométrie comprennent des images moins détaillées qu'une IRM et une exposition à une petite quantité de rayonnement. Les tomodensitogrammes pour l'hydrocéphalie ne sont généralement utilisés que pour les examens d'urgence.

Traitement

L'un des deux traitements chirurgicaux peut être utilisé pour traiter l'hydrocéphalie.

Shunt

Le traitement le plus courant de l'hydrocéphalie est l'insertion chirurgicale d'un système de drainage, appelé shunt. Il se compose d'un long tube flexible avec une valve qui empêche le fluide du cerveau de circuler dans la bonne direction et au bon rythme.

Une extrémité de la tubulure est généralement placée dans l'un des ventricules du cerveau. La tubulure est ensuite canalisée sous la peau vers une autre partie du corps où l'excès de liquide céphalo-rachidien peut être plus facilement absorbé, comme l'abdomen ou une cavité cardiaque.

Les personnes souffrant d'hydrocéphalie ont généralement besoin d'un système de shunt pour le reste de leur vie, et une surveillance régulière est nécessaire.

Troisième ventriculostomie endoscopique

La troisième ventriculostomie endoscopique est une intervention chirurgicale qui peut être utilisée pour certaines personnes. Dans la procédure, votre chirurgien utilise une petite caméra vidéo pour avoir une vision directe à l'intérieur du cerveau. Votre chirurgien fait un trou dans le bas de l'un des ventricules ou entre les ventricules pour permettre au liquide céphalo-rachidien de s'écouler hors du cerveau.

Complications de la chirurgie

Les deux interventions chirurgicales peuvent en résulter dans les complications. Les systèmes de shunt peuvent arrêter le drainage du liquide céphalo-rachidien ou mal réguler le drainage en raison de dysfonctionnements mécaniques, de blocages ou d'infections. Les complications de la ventriculostomie comprennent les saignements et les infections.

Tout échec nécessite une attention rapide, des révisions chirurgicales ou d'autres interventions. Les signes et symptômes de problèmes peuvent inclure:

• Fièvre
• Somnolence
• Problèmes de vision
• Rougeur, douleur ou sensibilité du peau le long du trajet du tube de shunt
• Douleur abdominale lorsque la valve de shunt est dans l'abdomen
• Récidive de l'un des premiers symptômes de l'hydrocéphalie

Autres traitements

Certaines personnes souffrant d'hydrocéphalie, en particulier les enfants, peuvent avoir besoin d'un traitement supplémentaire, en fonction de la gravité des complications à long terme de l'hydrocéphalie.

Une équipe de soins pour enfants peut inclure un :

• Pédiatre ou physiatre, qui supervise le plan de traitement et les soins médicaux
• Neurologue pédiatrique, spécialisé dans le diagnostic et le traitement des troubles neurologiques chez l'enfant
• Ergothérapeute, spécialisée dans la thérapie pour développer les compétences de tous les jours
• Thérapeute du développement, spécialisée dans la thérapie pour aider votre enfant à développer un comportement adapté à son âge viors, compétences sociales et relations interpersonnelles
• Prestataire de santé mentale, tel qu'un psychologue ou un psychiatre
• Travailleur social, qui aide la famille à accéder aux services et à planifier les transitions de soins
• L'enseignant spécialisé, qui traite les troubles d'apprentissage, détermine les besoins éducatifs et identifie les ressources pédagogiques appropriées

Les adultes ayant des complications plus graves peuvent également avoir besoin des services d'ergothérapeutes, de travailleurs sociaux, spécialistes en soins de la démence ou autres médecins spécialistes.

Essais cliniques

Faire face et soutien

Avec l'aide de thérapies de réadaptation et d'interventions éducatives, de nombreuses personnes atteintes d'hydrocéphalie vivent avec peu de limitations.

Il existe de nombreuses ressources disponibles pour fournir un soutien émotionnel et médical lorsque vous élève un enfant atteint d'hydrocéphalie. Les enfants ayant des problèmes de développement dus à l'hydrocéphalie peuvent être éligibles aux soins de santé financés par le gouvernement et à d'autres services de soutien. Renseignez-vous auprès de l'agence de services sociaux de votre état ou de votre comté.

Les hôpitaux et les organisations bénévoles au service des personnes handicapées sont de bonnes ressources pour un soutien émotionnel et pratique, tout comme les médecins et les infirmières. Demandez à ces ressources de vous aider à vous connecter avec d'autres familles qui font face à l'hydrocéphalie.

Les adultes vivant avec l'hydrocéphalie peuvent trouver des informations et un soutien précieux auprès d'organisations dédiées à l'éducation et au soutien sur l'hydrocéphalie, comme l'Association de l'hydrocéphalie. p>

Devriez-vous être vacciné contre la méningite?

Demandez à votre médecin si vous ou votre enfant devriez recevoir un vaccin contre la méningite, autrefois une cause fréquente d'hydrocéphalie. Les Centers for Disease Control and Prevention recommandent la vaccination contre la méningite pour les préadolescents et les rappels pour les adolescents. Il est également recommandé pour les jeunes enfants et les adultes susceptibles de présenter un risque accru de méningite pour l'une des raisons suivantes:

• Voyager dans des pays où la méningite est courante
• Avoir un système immunitaire trouble du système appelé déficit du complément terminal
• Avoir une rate endommagée ou avoir eu la rate enlevée
• Vivre dans un dortoir universitaire
• Rejoindre l'armée

Préparation de votre rendez-vous

Le moment du diagnostic d'un enfant atteint d'hydrocéphalie peut dépendre de la gravité des symptômes, de l'apparition des premiers problèmes et de l'existence de facteurs de risque importants pendant la grossesse ou la livraison. Dans certains cas, l'hydrocéphalie peut être diagnostiquée à la naissance ou avant la naissance.

Visites bien-bébé

Il est important d'emmener votre enfant à toutes les visites de santé régulières programmées. Ces visites sont l'occasion pour le médecin de votre enfant de surveiller le développement de votre enfant dans des domaines clés, notamment:

• Taille de la tête, taux de croissance de la tête et croissance globale du corps
• Force musculaire et tonus
• Coordination
• Posture
• Capacités motrices adaptées à l'âge
• Capacités sensorielles - vision, audition et toucher

Les questions auxquelles vous devriez être prêt à répondre lors des contrôles réguliers peuvent inclure les suivantes:

• Quelles préoccupations avez-vous concernant la croissance ou le développement de votre enfant?
• Dans quelle mesure mange-t-il bien?
• Comment votre enfant réagit-il au toucher?
• Votre enfant atteint-il certains jalons de son développement, comme se retourner, pousser, s'asseoir, ramper, marcher ou parler?

Se préparer à d'autres visites chez le médecin

Si vous consultez un médecin en raison de l'apparition récente de symptômes, vous commencerez probablement par voir votre médecin de soins primaires ou votre enfant pédiatre. Après une évaluation initiale, votre médecin pourra vous orienter vers un médecin spécialisé dans le diagnostic et le traitement des affections qui affectent le cerveau et le système nerveux (neurologue).

Soyez prêt à répondre aux questions suivantes sur vos symptômes ou au nom de votre enfant:

• Quels signes ou symptômes avez-vous remarqués? Quand ont-ils commencé?
• Ces signes ou symptômes ont-ils changé avec le temps?
• Ces signes ou symptômes incluent-ils des nausées ou des vomissements?
• Avez-vous ou votre enfant avez des problèmes de vision?
• Avez-vous ou votre enfant eu des maux de tête ou de la fièvre?
• Avez-vous remarqué des changements de personnalité, y compris une augmentation de l'irritabilité?
• l'enfant a subi des changements dans ses performances scolaires?
• Avez-vous remarqué de nouveaux problèmes de mouvement ou de coordination?
• Les signes ou symptômes incluaient une somnolence anormale ou un manque d'énergie?
• Chez les nourrissons: les signes et les symptômes comprennent-ils des convulsions?
• Chez les nourrissons: les signes et symptômes incluent-ils des problèmes d'alimentation ou de respiration?
• Chez les enfants plus âgés et les adultes: présentent des signes et des symptômes inclus l'incontinence urinaire?
• Avez-vous ou votre enfant avez-vous récemment subi un traumatisme crânien?
• Est-ce que vous ou votre enfant avez récemment commencé un nouveau médicament?